【正文】 繼發(fā)性心肌病分類u 侵潤性疾?。旱矸蹣幼冃評 蓄積性疾?。貉爻林Yu 中毒性疾?。核幬?、重金屬、化學物質(zhì)u 心內(nèi)膜疾?。盒膬?nèi)膜纖維化，嗜酸性細胞增多癥u 炎癥性疾?。ㄈ庋磕[性）：肉樣瘤病u 內(nèi)分泌疾?。禾悄虿　⒓卓?、甲減、甲旁亢、嗜鉻細胞瘤、肢端肥大癥 u 心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑病u 神經(jīng)肌肉病/神經(jīng)性疾?。哼M行性肌營養(yǎng)不良u 營養(yǎng)缺乏性疾病：腳氣病、壞血病u 自身免疫性疾病/膠原?。篠LE、皮肌炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎u 電解質(zhì)平衡紊亂u 癌癥治療并發(fā)癥：嗯環(huán)類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環(huán)磷酰胺、輻射 高血壓病繼發(fā)性高血壓的鑒別診斷（安貞醫(yī)院2007）定義：由某些確定的疾病或病因引起的血壓升高n 主要病因 腎實質(zhì)性高血壓 腎血管性高血壓 原發(fā)性醛固酮增多癥 嗜鉻細胞瘤 皮質(zhì)醇增多癥 主動脈縮窄腎實質(zhì)性高血壓病因：n 急、慢性腎小球腎炎n 糖尿病腎病n 慢性腎盂腎炎n 多囊腎和腎移植后等發(fā)病機制：n 腎單位大量丟失，導致水鈉潴留和細胞外容量增加n RAAS激活與排鈉激素減少n 高血壓又加重腎小球囊內(nèi)壓，加重腎臟病變腎血管性高血壓是單側(cè)或雙側(cè)腎動脈主干或分支狹窄引起的高血壓病因：n 大動脈炎（TA）n 腎動脈纖維肌性發(fā)育不良（FMD）n 動脈粥樣硬化（常繼發(fā)于原發(fā)性高血壓基礎(chǔ)上）發(fā)病機制：n 腎動脈狹窄導致腎臟缺血，激活RAAS診斷：n 臨床表現(xiàn)為迅速進展或突然加重的高血壓應(yīng)疑及本病n 多有舒張壓中、重度升高n 上腹部或背部肋脊角可聞及雜音n MRA,CTA,靜脈腎盂造影、多普勒超聲、放射核素腎圖有助于診斷n 腎動脈造影可明確診斷原發(fā)性醛固酮增多癥病因及發(fā)病機理： 腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多的醛固酮，導致水鈉潴留所致診斷：多數(shù)患者長期低血鉀，有無力、周期性麻痹、煩渴、多尿等 血壓輕、中度升高 實驗室檢查低血鉀、高血鈉、代堿 血漿腎素活性降低，血尿醛固酮增多,醛固酮/腎素30（正常為20）. 超聲、放射性核素、CT可確定病變性質(zhì)和部位。2006年AHA對心肌病的定義和分類（山東大學2008）心肌病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張。本藥長期應(yīng)用可見角膜褐色微粒沉著，不影響視力，停藥后微?？芍饾u消失。適用于對傳統(tǒng)藥物治療無效的室上性心律失常。臨床表現(xiàn)癥狀左心功能不全表現(xiàn)呼吸困難；咳嗽，咳痰，咯血；乏力，疲勞，頭昏，心慌；少尿和腎功不全表現(xiàn)；右心功能不全表現(xiàn)消化道癥狀體征? 肺部濕咯音? 心臟體征：左心擴大，第三心音，第四心音奔馬率，水腫，頸靜脈怒張，肝臟腫大臨 床 特 征? 心力衰竭? 心律失常：是猝死的主要原因? 血栓栓塞實驗室檢查u 胸部X線：心影明顯增大，肺淤血u 心 電 圖 ：心律失常、異常Q波、低電壓u 超聲心動圖：心腔擴大、室壁薄、運動弱、收縮功能降低、附壁血栓主要確診手段u 心導管及造影u 心內(nèi)膜心肌活檢：確診但目前很少應(yīng)用；心肌細胞肥大，變性，間質(zhì)纖維化診斷要點:u 心臟擴大u 原因不明的心律失常u 心力衰竭u 超聲心動圖的相對特征性表現(xiàn)u 心內(nèi)膜心肌活檢提示多種病理變化組合治療抗心力衰竭治療u 限制體力活動，低鹽飲食，預(yù)防呼吸道感染等u 控制心力衰竭；四連療法ACEI，利尿劑，強心藥物和B阻滯劑；同時積極抗凝u 安裝三腔或四腔起搏器u 心臟移植致心律失常型右室心肌病的主要病理改變和臨床特征是什么（武漢大學2005）Osler于1905年描述u 以右室心肌被纖維及脂肪組織進行性替代u 心律失常及猝死常見u 右室擴張,右心功能下降或衰竭u 常家族性發(fā)病u 多為常染色體顯性遺傳好發(fā)于中青年及運動員，1250歲，常以VT起病，是猝死的常見原因:1；可有家族史常染色體顯性遺傳，常呈現(xiàn)不完全外顯，系第8號染色體上的4個基因突變；主要的結(jié)構(gòu)異常與橋粒的蛋白質(zhì)固定中間絲和橋粒有關(guān)；也與離子通道功能異常有關(guān)病變主要累及右心室（三尖瓣下右室下壁、右室心尖部及右室流出道發(fā)育不良三角）；右室心肌灶性或彌漫性的被脂肪或纖維組織替代，也可累及左室；右室發(fā)育不良伴室壁薄→羊皮紙心右心衰竭型:右室病變廣泛→右心衰竭,多見青少年心律失常型:室性心律失常多見:心悸,頭暈等,反復(fù)TV→暈厥無癥狀型:UCG或尸檢發(fā)現(xiàn)體征:右室大→三尖瓣區(qū)BSM,右室性S3,部分病人肺動脈區(qū)S2呈固定性分裂ECG：LBBB型TV，或頻發(fā)PVB；IRBBB；TV14 伴小的延遲除極→epsilon波；也可多形室速伴CRBBB，SSS，房性心律失常及AVB→示LV及其他部位受累診斷u 發(fā)作性VT呈 LBBB型，TV14 倒置，ST段見小棘波u X線u UCGu 核素u 電生理u 活檢心臟病炎性標志物的分類（協(xié)和2007）何為特異性心肌病，舉20例（哈醫(yī)大2004）胺碘酮治療心律失常的作用機制、適應(yīng)癥、常用劑量、毒副作用（中山大學2011）藥理作用與機制胺碘酮對多種心肌細胞膜K+通道有抑制作用，明顯延長APD和ERP。體力運動，含服硝酸甘油，心肌收縮力增強，左室容量減少使雜音增強。結(jié)合心電圖，超聲心動圖及心導管作出診斷。臨 床 特 征u 以左心室和/或右心室及室間隔不對稱肥厚u 心室腔正?；蚩s小u 舒張順應(yīng)性下降：心室充盈受阻u 流出道梗阻：室間隔不對稱性肥厚，亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄臨 床 表 現(xiàn)死亡：心臟性猝死、心力衰竭、卒中心力衰竭：中年人及老年，多發(fā)于晚期心律失常：室上速：25%；房顫：5%10%（5年）；室早 NSVT ；SVT。n 致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變n 未分類心肌病擴張型心肌病心電圖檢查最常見的表現(xiàn)：房顫、傳導阻滯，各類心律失常（室早等）其他：為心室肥大、左房肥大，ST－T改變；異常深的Q波（病理性Q波）；肢體導聯(lián)低電壓，胸導聯(lián)高電壓。? 復(fù)蘇過程中產(chǎn)生的代謝性酸中毒通過改善通氣?？傻玫礁纳?，不應(yīng)過分積極補充碳酸氫鹽糾正。同時改善通氣和矯正血液生化指標的異常，以利重建穩(wěn)定的心律 。3．高級心肺復(fù)蘇 ? 糾正低氧血癥 ：如果患者自主呼吸沒有恢復(fù)應(yīng)盡早行氣管插管，充分通氣 ? 除顫和復(fù)律 ：終止室顫最有效的方法是電除顫，時間是治療室顫的關(guān)鍵 ，每延遲除顫1分鐘，復(fù)蘇成功率下降7％～10％。? 使胸骨壓低約3～5cm，隨后突然松弛，按壓和放松的時間大致相等。? 頭部不應(yīng)高于心臟水平，否則由于重力的作用而影響腦血流。? 口對口吹氣，每次吹氣應(yīng)持續(xù)2秒以上? 潮氣量要足以產(chǎn)生明確的胸廓起伏? 吹氣不可過快過猛，避免吹氣次數(shù)過多或吹入氣量過大? 口對口人工呼吸在2次通氣之間施救者應(yīng)均勻吸氣而不是深吸氣? 雙人CPR時如果建立人工氣道，通氣頻率應(yīng)為810次/分，不必考慮通氣與按壓的同步，實施通氣時不應(yīng)停止按壓? 單人及兩人進行心肺復(fù)蘇按壓與吹氣比值30：2，交替進行。若無上述體征可確定無呼吸，應(yīng)立即實施人工通氣，判斷及評價時間不應(yīng)超過10秒。（同濟2008） 突發(fā)意識喪失，伴大動脈（頸動脈和股動脈）搏動消失，心音消失，是心臟驟停的主要診斷標準。其電生理機制是當竇房結(jié)和或房室結(jié)功能異常時，次級自律細胞不能承擔心臟的起搏功能，常見于病變彌漫累及心內(nèi)膜下普肯耶纖維的嚴重心臟病。percutaneous coronary intervention（PCI）的主要并發(fā)癥（山東大學2008）急性冠脈閉塞冠脈無復(fù)流冠脈穿孔其它并發(fā)癥運動試驗的禁忌癥.（南方醫(yī)2006）運動試驗禁忌癥：心肌梗死急性期；不穩(wěn)定性心絞痛；明顯心力衰竭；嚴重心律失?；蚣毙约膊?；陽性標準：運動過程中出現(xiàn)典型心絞痛，心電圖改變主要以ST段水平型或下斜型壓低≥，持續(xù)2分鐘為運動實驗陽性標準。TIMI分級（協(xié)和2007）見名詞解釋PTCA血管適應(yīng)癥是什么？（山東大學2006）PTCA系應(yīng)用帶球囊的導管經(jīng)股（或肱）動脈逆行送到冠狀動脈狹窄病變處，高壓注入造影劑稀釋液以擴張病變從而恢復(fù)正常血管內(nèi)徑，改善心肌血液供應(yīng)，達到緩解癥狀和減少心肌梗死發(fā)生的治療目的，其成功率高達95%以上。第三代纖溶藥物主要特點是半衰期長，血漿清除慢，有的還增加了與纖維蛋白的親和力，更適合靜脈推注給藥。其它增加血小板內(nèi)環(huán)磷酸腺苷的藥物前列環(huán)素；前列腺素E1及其衍生物，雙嘧達莫，西洛他唑抗血小板的藥物有哪幾類？各舉一例。n ，發(fā)病已達12～24小時，但如有進行性缺血性胸痛，廣泛ST段抬高者可考慮.（挽救將要梗死的心?。┤芩ń勺Cn 任何時間有出血性腦卒中史，或3個月內(nèi)有缺血性腦卒中史n 顱內(nèi)腫瘤，或腦血管結(jié)構(gòu)異常n 懷疑主動脈夾層n 活動性出血或出血素質(zhì)n 3個月以內(nèi)發(fā)生過嚴重閉合性頭面部創(chuàng)傷n 血壓180/110n 其它：孕婦，活動性消化性潰瘍，長時間或創(chuàng)傷性心肺復(fù)蘇常用藥物及用法①尿激酶：靜脈給藥，100～150萬 U，30min～1h滴注完②重組組織型纖溶酶原激活劑（rtPA）：靜脈給藥，先推注10mg，繼而50mg 1h滴完，再40mg 2h滴完試述急性心肌梗塞的溶栓指征及療效判斷標準。（南方醫(yī)2008）急性ST段抬高心肌梗死的治療策略. （南方醫(yī)2006）急性心梗的現(xiàn)代治療（復(fù)旦2000）AMI抗凝與溶栓急性心梗溶栓指征、禁忌癥、方法(北醫(yī)2001)對STEMI的患者，只要無溶栓禁忌證，應(yīng)盡早接受溶栓治療，并同時進行抗栓治療和抗心肌缺血治療。n 有條件做介入治療，且能在90min鐘內(nèi)開展者，所有的病人都應(yīng)采取介入治療。與穩(wěn)定性勞力性心絞痛的差別主要在于冠狀動脈內(nèi)不穩(wěn)定粥樣斑塊繼發(fā)病理改變，使局部心肌血流量明顯下降，如斑塊內(nèi)出血，斑塊纖維帽出現(xiàn)裂隙，表面上有血小板聚集及（或）刺激冠狀動脈痙攣，導致缺血加重。溶栓治療時間窗口：起病時間＜12小時，最佳時間＜6小時。(北醫(yī)2001)ACS的治療措施（協(xié)和2005）一般治療n 監(jiān)護和一般治療: 休息、吸氧、監(jiān)測、護理n 解除疼痛:度冷丁/嗎啡；硝酸制劑 心肌再灌注療法可有效地解除疼痛再灌注療法:是一種積極的治療措施3～6小時內(nèi),療效最佳n 消除心律失常n 控制低血壓、休克n 治療心力衰竭心肌梗死的再灌注治療 原則： 盡早恢復(fù)梗死相關(guān)冠脈的血流量，挽救受損心肌，減少梗死面積和保護心功能 方法： (thrombolysis therapy)； (percutaneous coronary intervention, PCI)介入治療以完全疏通梗死相關(guān)動脈，迅速恢復(fù)和持續(xù)增加瀕危心肌血供為治療目的 經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈成形術(shù)（percutaneous transluminal coronary angioplasty，PTCA）和支架（stent）植入術(shù)n 發(fā)病時間3小時，而介入治療不能在90min鐘內(nèi)開展者，宜采用溶栓治療。治療原則盡快恢復(fù)心肌的血液灌注：到達醫(yī)院后30分鐘內(nèi)開始溶栓或90分鐘內(nèi)開始介入治療。(北醫(yī)2005)急性冠脈綜合征（ACS）是一組由急性心肌缺血引起的臨床綜合征，包括急性心肌梗死（AMI）及不穩(wěn)定型心絞痛（UA），其中AMI又分為ST段抬高的心肌梗死（STEMI）及非ST段抬高的心肌梗死（NSTEMI）。病理性Q波 亞急性期 數(shù)日～2周左右 ST段逐漸回到基線 T波平坦或倒置 慢性期 數(shù)周～數(shù)月 “冠狀T”形成 急性ST抬高心肌梗塞心電圖的特征性改變（同濟2009） STEMI 的再灌注策略及溶栓治療的禁忌癥？（南方醫(yī)2008）n 任何時間有出血性腦卒中史，或3個月內(nèi)有缺血性腦卒中史n 顱內(nèi)腫瘤，或腦血管結(jié)構(gòu)異常n 懷疑主動脈夾層n 活動性出血或出血素質(zhì)n 3個月以內(nèi)發(fā)生過嚴重閉合性頭面部創(chuàng)傷n 血壓180/110n 其它：孕婦，活動性消化性潰瘍，長時間或創(chuàng)傷性心肺復(fù)蘇AMI的鑒別診斷（安貞醫(yī)院2007）n 主動脈夾層：胸痛更為劇烈，更為廣泛；常放射到背部，腰部，頸部甚至下肢；出現(xiàn)相應(yīng)器官受累的癥狀，體征如兩上肢血壓有差別，腦缺血，腹腔臟器缺血，下肢癱瘓的表現(xiàn)。如果FPG≥100mg/dl（）強烈推薦進行口服葡萄糖耐量試驗（OGTT），但是OGTT在診斷代謝綜合征時并非必要。ICD可以隨時檢測出并判斷患者所發(fā)生的嚴重室性心律失常的類型并給予不同的處理，從而達到終止心律失常、挽救患者生命的目的。如果心臟停止射血達5分鐘以上，搶救成功的機會低于20%。造成猝死的最常見原因是嚴重的室性心律失常，如心室顫動及室性心動過速等。房室折返型心動過速（預(yù)激綜合征）：房室間存在著先天性“旁路”，導管射頻將旁路“切斷”，心動過速或預(yù)激波將不再存在。Ⅱ型房室傳導阻滯特征: PR間期固定，P波呈比例脫落，下傳的QRS波群正常發(fā)生在房室結(jié)以下，與器質(zhì)心臟病有關(guān)，預(yù)后差，植入心臟起搏器治療。（竇性停搏的區(qū)別）竇性停搏n 竇性停搏是指竇房結(jié)喪失自律性，不能產(chǎn)生沖動，又稱竇性靜止。心動過速