溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-wenkub.com
2025-05-25 01:49 本頁(yè)面
【正文】 動(dòng)態(tài)檢測(cè)，凝集效價(jià)增高 4倍以上較有診斷價(jià)值。 間接 抗人球蛋白試驗(yàn) ：檢查 血清 中有無(wú)游離的不完全抗體。 不完全抗體 IgG分子較小，無(wú)法連接兩個(gè)鄰近的紅細(xì)胞而只能和一個(gè)紅細(xì)胞抗原相結(jié)合。 【 臨床意義 】 1） 葡萄糖 6磷酸脫氫酶 （ G6PD）缺乏癥、 蠶豆病溶血增加，加葡萄糖、 ATP溶血部分糾正。 PNH患者紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上 GPI錨缺陷，無(wú)法結(jié)合在細(xì)胞膜上，導(dǎo)致對(duì)補(bǔ)體敏感，容易發(fā)生溶血?？勺鳛?PNH篩選試驗(yàn)，陰性可排除，陽(yáng)性應(yīng)作 Ham 試驗(yàn)。特異性高。 GPI錨連蛋白缺失是由于體細(xì)胞發(fā)生 X連鎖的 PIGA基因突變?cè)斐傻摹? 【 參考值 】 開始溶血： %～ %（ ～ ） NaCL 完全溶血： %～ %（ ～ ） NaCL 【 臨床意義 】 （ 1）脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（開始溶血 ，甚至在 ） （ 2）脆性減低 小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血 【 原理 】 37℃ 孵育 24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高 【 參考值 】 未孵育 50%溶血 ~ g/L 孵育 50%溶血 ~ g/L 【 意義 】 脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 脆性減低 缺鐵性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 (PNH) ? 一種后天獲得性血細(xì)胞膜缺陷的克隆性疾病，臨床上可表現(xiàn)血管內(nèi)溶血、栓塞、全血細(xì)胞減少等，有時(shí)可出現(xiàn)骨髓衰竭。 見于： ① 各種溶血性貧血 ② 紅白血病 ③ 髓外造血 ④ 骨髓轉(zhuǎn)移腫瘤 二、哪一類溶血性貧血？ (一 )紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn) 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn) 酸溶血試驗(yàn) 蔗糖溶血試驗(yàn) 蛇毒溶血試驗(yàn) CD55,CD59檢測(cè) 1. 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 【 原理 】 是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力。 常見于骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧等 卡波環(huán)（ Cabot) 一種紫紅色成圓形或8字形細(xì)線狀環(huán)。 嗜堿性點(diǎn)彩 細(xì)胞內(nèi)見到散在的大小和數(shù)量不一深藍(lán)色顆粒。MDS中也可見。也可見于嚴(yán)重?zé)齻∪?。?dāng)細(xì)胞脫落至尿中，鐵離子在酸化的低鐵氰化鉀溶液中生成藍(lán)色的 鐵氰化鐵，顯微鏡下尿沉渣可有深藍(lán)色物質(zhì)出現(xiàn)，
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