20xx年醫(yī)學(xué)專題—第六章-溶血性貧血-wenkub.com
2024-11-13 18:02 本頁面
【正文】 （三）免疫抑制劑：用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復(fù)發(fā)的患者,第三十二頁，共三十二頁。um236。ng)總結(jié),第六篇 血液系統(tǒng)疾病。ngqu232。 suān)、補(bǔ)充鐵劑、輸注 洗滌紅細(xì)胞 （四）異基因骨髓移植,第三十頁，共三十二頁。,（二）實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.血象：血紅蛋白減低，全血細(xì)胞減少 2.骨髓象：紅系增生 3.酸化血清溶血(r243。,診斷(zhěndu224。ng)機(jī)制,造血干細(xì)胞的PIGA基因位于X染色體上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositol,GPI）生物合成基因 GPI的功能是將某些蛋白固定在細(xì)胞膜上，其中有兩種蛋白即補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白（衰變加速因子CD55）和膜攻擊復(fù)合物的抑制因子（CD59）依賴GPI固定在細(xì)胞膜上。n)性血紅蛋白尿（PNH）,PNH是一種由于造血干細(xì)胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIGA）基因突變所致的疾病，表現(xiàn)為后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在缺陷的慢性血管內(nèi)溶血性貧血(p237。)：對(duì)溫抗體型AIHA可能有效，但價(jià)格昂貴，只有短暫療效 2. 血漿置換術(shù)：用于治療無效的危重病例 3. 達(dá)那唑（danazol）：用于治療難治性AIHA （六）支持治療 1. 輸注洗滌紅細(xì)胞：輸全血可提供大量補(bǔ)體，有加重本病溶血的危險(xiǎn)。)或SLE病人 （三）免疫抑制劑：用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復(fù)發(fā)的患者 （四）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無效，或需要15mg／天潑尼松長(zhǎng)期維持血紅蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考慮脾切除,第二十四頁，共三十二頁。,治 療,（一）去除病因、治療原發(fā)?。簯?yīng)積極控制感染，立即停用可能相關(guān)的藥物。n x236。ngtǐ)型AIHA,第二十頁，共三十二頁。ngtǐ)型AIHA,冷抗體型AIHA,臨床分型,第十九頁，共三十二頁。o),第十八頁，共三十二頁。),HA的診斷(zhěndu224。z224。 pi224。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別 含鐵血黃素尿，Rous試驗(yàn)陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH,第十一頁，共三十二頁。),第十頁，共三十二頁。,（1）急性溶血性貧血： ①頭痛、嘔吐、
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