溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查(1)-wenkub.com
2025-01-03 06:02 本頁面
【正文】 （ sucrose hemolysis test) 原理： ? 蔗糖溶液加強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，使蔗糖進(jìn)入紅細(xì)胞，導(dǎo)致溶血增強(qiáng) 臨床意義： ? 敏感性最高，特異性差 ? 是 PNH的篩選試驗(yàn) ? 陰性?？膳懦?PNH，陽性需再做 Ham 試驗(yàn)。 冷凝集素病為 IgM抗體 。 目的： 檢查紅細(xì)胞表面的或血清中游離的不完全 抗體，用于診斷 AIHA。 由于各種 Hb珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)不同 ， 其等電點(diǎn)不同 ， 電泳方向和速度亦不同 ， 故可分離出不同的區(qū)帶 ， 對(duì)區(qū)帶進(jìn)行電泳掃描 ， 可進(jìn)行 Hb定量分析 。 ? 臨床意義 ? PK嚴(yán)重缺乏（純合子）熒光 60min不消失 ? 雜合子熒光 25~60min消失 (三 )、珠蛋白合成異常的檢測(cè) ? 血紅蛋白的結(jié)構(gòu) 原卟啉 血紅素 Hb（四聚體） 鐵 2條 α 鏈 珠蛋白：由 4條多肽鏈組成 2條非 α 鏈 正常人 HbA（ ?2?2） 97% HbA2（ ?2?2） % HbF（ ?2 ?2） % 血紅蛋白病 珠蛋白肽鏈量的不正常 (地中海貧血 ) 血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常 (異常血紅蛋白病 ) 遺傳性溶血性疾病 蛋白質(zhì)的兩性性質(zhì) — 是由氨基酸的 NH+與 COO 決定的 。 參考值 未孵育 50%溶血 4~ 孵育 50%溶血 ~ 臨床意義 ——常用于輕型遺傳球、遺傳性非球形細(xì)胞溶血的診斷 ? 脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ? 脆性減低 缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐮形細(xì)胞貧血、脾切除術(shù)后 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 原理 ? 先天性非球形紅細(xì)胞溶血患者紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷，葡萄糖酵解障礙， ATP不足不能維持細(xì)胞鈉泵作用 ? 患者紅細(xì)胞在自身血漿中孵育 48h，溶血增強(qiáng)，可加入葡萄糖、 ATP，觀察溶血能否被糾正 參考值 ? 正常人 孵育后輕微溶血、溶血度＜ % ? 加葡萄糖和加 ATP后，溶血明顯糾正，溶血度＜ 1% 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 臨床意義 ——常用于遺傳球、遺傳性非球形細(xì)胞溶血的鑒別診斷 遺傳性球形細(xì)胞增多癥 遺傳性非球形細(xì)胞性溶貧 （ Ⅰ 型）葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺陷癥 （ Ⅱ 型）丙酮酸激酶缺陷癥 孵育后溶血 增強(qiáng) 增強(qiáng) 增強(qiáng) 加葡萄糖后溶血 明顯糾正 部分糾正 不能糾正 加 ATP后溶血 明顯糾正 部分糾正 糾正 （二）紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗(yàn) ? 定義：紅細(xì)胞酶缺陷所致溶血性貧血又稱紅細(xì)胞酶病，指參與紅細(xì)胞代謝的酶由于基因缺陷，導(dǎo)致活性改變而發(fā)生溶血的一組疾病 ? 內(nèi)容： ? 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) ? 氰化物 抗壞血酸試驗(yàn) ? 變性珠蛋白小體生成試驗(yàn) ? 葡萄糖 6磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定 ? 丙酮酸激酶熒光篩選試驗(yàn)和活性測(cè)定 ? 原理 高鐵
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