離子通道與心律失常-wenkub.com
2025-04-28 06:34 本頁面
【正文】 （ 3）其它 心肌缺血、心動過緩、代謝異常（如低血鉀、低血鎂和低血鈣）。 LQTS分為多種亞型 。 產(chǎn)生條件： (1)存在解剖學環(huán)路 (2)環(huán)路中有單向傳導阻滯或各部位 ERP不一致。誘因有藥物、低血鉀等。 1．正常自律機制改變 2．異常自律機制形成 一．心律失常發(fā)生的幾個基本機制 (二 )觸發(fā)活動 觸發(fā)活動 (triggered activity)指沖動的形成是由于緊接著一個動作電位后的第二次閾值除極即后除極（ afterdepolarization）所造成。 Action potentials of autorhythmic cells 竇房結(jié) P細胞 舒張去極化由 外向電流 IK的衰減和內(nèi)向電流 If， ICaT的增加引起。 ventricle Inward currents Outward currents INa ICa INa/Ca IK1 Ito1 IKur IKr IKs Atrium Ventricle 心房肌 AP特點： 1期復極較迅速，平臺期不明顯， 3期 復極和靜息期有 KAch通道參與。內(nèi)向電流有 ICaL， INa+/Ca2+ 及少量慢鈉通道電流；外向電流有 IK， IK1。 IK1 A– A– 0 mV 85 mV (80 ~ 90) 300 ms Stim. Threshold potential （ action potential, AP） 心肌細胞興奮時產(chǎn)生的可以擴播的電位變化，包括去極化和復極化兩個過程。 竇房結(jié)細胞 ： 50 ~ 65 mV 心房肌細胞： 80 ~ 90 mV 房室結(jié)細胞 ： 60 ~ 70 mV 浦肯野纖維 ： 90 ~ 95 mV 心室肌 細胞： 80 ~ 90 mV 離子 電流的方向是以正 離子移動的方向來確定： 正離子由胞外流向胞內(nèi)稱為內(nèi)向電流； 正離子由胞內(nèi)流向胞外稱為外向電流 （負離子由胞外流向胞內(nèi)也稱為外向電流）。 ： 包括 竇房結(jié)、房室交界區(qū)（房室結(jié)、房室束、左右束支）、浦肯野纖維， 具 自律性 、興奮性、傳導性，產(chǎn)生和傳播興奮，控制心臟活動的節(jié)律。 3. 囊性纖維化跨膜電導調(diào)節(jié)體 (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) 為電壓非依賴性陰離子通道，激活過程必須有 cAMP參與，故稱 cAMP調(diào)節(jié)的氯通道（ cAMPregulated chloride channels），其電流為 IClcAMP。該通道的激活依賴于細胞內(nèi) Ca2+濃度的增加。 KATP的激活有賴于細胞內(nèi) ATP的下降。 Adr激活 If而 Ach抑制 If。 細胞除極到較正電位時外向電流趨于零，稱之為內(nèi)向整流（即外向 K+電流幅度不隨除極膜電位增大而增大，反而隨膜電位增加而減?。?克隆的 人心房 IKur 相同 。 克隆的基因 KvLQT1及 minK共同表達產(chǎn)生的電流具有 IKs的特性 。 在去極化時激活而產(chǎn)生外向電流，與膜的復極化有關，在決定 APD中起重要作用。 在去極化明顯時激活，產(chǎn)生外向電流無整流特性， 參與動作電位 1相復極過程。 (1) Ryanodine受體鈣釋放通道 經(jīng) ICaL 通道內(nèi)流的 Ca2+可觸發(fā)心肌肌漿網(wǎng)上的 RyR2釋放 貯存 鈣，引起心肌收縮 。直接參與 竇房結(jié)、房室結(jié) 0期去極化 ，心房和心室肌的收縮 ， 維持心房肌、心室肌 2期平臺。 三 . 心肌電生理特性的相關離子通道 根據(jù) 電壓依賴性和 對 TTX的敏感性不同分為： 快（瞬時）鈉通道： 參與 AP 0期去極化。 （五）其他門控離子通道 細胞容積敏感的鉀通道、鈉激活的鉀通道等。 (二 ) 電壓門控離子通道 （ voltagegated ion channels） 通道的開啟與關閉受膜電位的變化決定，具有電壓依賴性 (voltagedependent)， 并與電位變化的時間有關 (timedependent) 。 一 . 離子通道的概念及特征 離子通道具有兩大特征 : 離子選擇性： 指每種通道對一種或幾種離子有較高的通透能力，而對其他離子則不易或不能通過。包括離子大小選擇性及電荷選擇性。 根據(jù)離子通道門控特性的不同分類： (三 ) 配體門控離子通道 (ligandgated ion channels) 通道
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