【正文】 cular AP 0期 :除極期，快鈉通道激活， Na?內(nèi)流 使膜電位由負轉為正。 Action potentials of autorhythmic cells 舒張去極化 (diastolic depolarization) 指 自律細胞的 膜電位 在 電舒張期會發(fā)生自動去極化，去極化達到閾電位水平，就產(chǎn)生一個自律性的 AP。觸發(fā)活動引起 AP發(fā)放，是常見的形成心律失常的機制。 (3)折回的沖動落在原已興奮心肌的不應期之外。 （ 二 ） RYR2通道功能異常所致心律失常 RYR2 基因突變可引起家族性兒茶酚胺性多形性室性心動過速及二型致心律失常性右室發(fā)育不良 。 1. 遺傳性 LQTS 是第一個被肯定的由基因缺陷引起復極化異常的心肌細胞離子通道病 ， 也是第一個從分子水平解釋心律失常發(fā)生機制的疾病 。早后除極所觸發(fā)的心律失常以尖端扭轉型 (torades de pointes)心動過速常見。 浦肯野細胞的 0期去極快， 1期復極快，平臺期長，整個 APD長達 500ms， 有 4期自動去極速率慢。 K+ 2期 :平臺期，是內(nèi)向電流與外向電流平衡 的結果。 自律細胞 用最大舒張電位（ maximum diastolic potential, MDP） 來代表 RP。該通道激活使膜電位去極化，動作電位時程縮短。 （ 2） ATP敏感性鉀通道 (ATPsensitive K+ channels)： 其電流為 IK(ATP) ，具內(nèi)向整流特性。 IK1參與快反應細胞動作電位的 3相復極，但主要維持 4相靜息電位 。 Iks與IKr為心肌細胞 AP復極 3期的主要離子流 。 1. 電壓門控鉀離子通道 (1) 瞬時外向鉀通道 (transient outward K+ channels) 其電流為 IA或 Ito1。激活電壓高、電流較大、持續(xù)時間長，可被 DHPs和Mn2+阻滯。 (四 ) 機械門控離子通道 (mechanicallygated ion channels) 由機械牽拉激活的離子通道。心肌離子通道與心律失常 (ion channels in myocardium and arrhythmia) 西安交通大學醫(yī)學院病理生理學科 鄧秀玲 第一節(jié) 心肌的離子通道 離子通道是細胞膜上貫穿脂質雙分子層、中間具有親水性孔道的特殊蛋白質，允許適當大小和電荷的離子以被動轉運的方式通過。激動劑與通道蛋白結合后，導致通道開放，產(chǎn)生離子流。 心肌電壓門控鈣通道有兩種亞型： L型 (longlasting)： 廣泛存在于所有心肌細胞膜。 (三 ) 鉀通道 (potassium channels) 是廣泛存在、種類最多、作用最復雜的一類通道。 Iks在心臟不同部位都有表達 ， 但在不同的心室肌細胞其密度不同 。該通道對 K+選擇性很高，依賴于細胞外 K+的存在，開放程度受膜電位影響（ 超極化部分為明顯的內(nèi)向電流，去極化部分為弱小的外向電流 ）， 可被 Ba2+阻滯 。該通道存在于竇房結、 心房肌、 房室結、浦肯野纖維和心室肌細胞， Ach激活此通道增加舒張電位而導致負性頻率和負性傳導作用。 2. 腫脹激活的氯通道 (swellingactivated chloride channel, SaCC) 其電流為 IClswell， 具外向整流特性。 （ resting potential, RP） 指靜息狀態(tài)下細胞膜內(nèi)外的電位差。 Na+ 1期 :快速復極初期，鈉通道失活和瞬時外向鉀通道激活， K+ 短暫外流使膜電位迅速下降 。 舒張去極化是由于 內(nèi)向電流超過外向電流引起： 浦肯野細胞的 舒張去極化主要依賴于 內(nèi)向電流 If的增加，外向電流 IK的衰減作用不大。 1. 早后除極 （ early afterdepolarization, EAD）是一種發(fā)生在完全復極之前的后除極，常發(fā)生于 3相復極中， APD過度延長時易于發(fā)生 。 正常心肌 單向傳導阻滯 折返形成 預激綜合征中房室折返環(huán)路的形成 折返與心室顫動 二．心律失常發(fā)生的分子機制 （ 一 ） 長 QT綜合征 (long QT syndrome, LQTS) LQTS是以心電圖 QT間期延長和發(fā)生惡性心律失常性暈厥及猝死為特征的一組癥侯群 。 復習題： 1. 心肌電生理特性相關的鉀通道有哪些？ 2. 什么是 LQTS？ 發(fā)生機制如何？