離子通道與心律失常(參考版)
2025-05-04 06:34本頁面
【正文】 （ 二 ） RYR2通道功能異常所致心律失常 RYR2 基因突變可引起家族性兒茶酚胺性多形性室性心動(dòng)過速及二型致心律失常性右室發(fā)育不良 。 （ 2）藥物誘發(fā) LQTS 特別是阻斷 IKr通道的藥物，如 奎尼丁、索他洛爾、多非利特、硫利達(dá)嗪、特非那定、紅霉素 等。 心肌細(xì)胞離子通道的結(jié)構(gòu)和功能改變所引起的離子流異常是心律失常發(fā)生機(jī)制的焦點(diǎn) 。 1. 遺傳性 LQTS 是第一個(gè)被肯定的由基因缺陷引起復(fù)極化異常的心肌細(xì)胞離子通道病 ， 也是第一個(gè)從分子水平解釋心律失常發(fā)生機(jī)制的疾病 。 (3)折回的沖動(dòng)落在原已興奮心肌的不應(yīng)期之外。 尖端扭轉(zhuǎn)型心律失常心電圖 （三） 折返 折返（ reentry） 是指一次沖動(dòng)下傳后，又可順著另一環(huán)行通路折回而再次興奮原已興奮過的心肌，是引發(fā)快速型心律失常的重要機(jī)制之一。 后除極有兩種類型： 2. 遲后除極 （ delayed afterdepolarization, DAD）是 細(xì)胞內(nèi) Ca2+超載情況下 ，發(fā)生于動(dòng)作電位完全或接近完全復(fù)極時(shí)的一種短暫的振蕩性除極。早后除極所觸發(fā)的心律失常以尖端扭轉(zhuǎn)型 (torades de pointes)心動(dòng)過速常見。觸發(fā)活動(dòng)引起 AP發(fā)放，是常見的形成心律失常的機(jī)制。 (一 )自律性提高 竇房結(jié)起博功能的改變和異位起博活動(dòng)的出現(xiàn)均可引起心律失常。 0期去極由 ICaL引起，沒有 1期和 2期， 3期由 IK引起，有 4期自動(dòng)去極化過程。 浦肯野細(xì)胞的 0期去極快， 1期復(fù)極快，平臺(tái)期長，整個(gè) APD長達(dá) 500ms， 有 4期自動(dòng)去極速率慢。 Action potentials of autorhythmic cells 舒張去極化 (diastolic depolarization) 指 自律細(xì)胞的 膜電位 在 電舒張期會(huì)發(fā)生自動(dòng)去極化，去極化達(dá)到閾電位水平，就產(chǎn)生一個(gè)自律性的 AP。 K+ Inward currents Outward currents INa ICa INa/Ca IK1 Ito1 IKr IKs Ito2 ITO SCN5A DHP receptor NCX1 ?? Herg/MiRP1 KvLQT1/minK Possible clone TTX, STX, lidocaine DHP, Cd2+, Co2+ Ni+, NCX1antibody Ba2+ 4AP DIDS, 9AC E4031, dofetilide, sotalol 293B Blockers Major depolarizing and repolarizing currents underlying ventricular AP Ion currents in human atrium amp。 Ca2+ 3期 :快速復(fù)極末期， 有 IK， IK1和生電性 Na+泵電流。 K+ 2期 :平臺(tái)期，是內(nèi)向電流與外向電流平衡 的結(jié)果。 Differential APs in the Heart ? The cardiac APs are different in SA node and AV node from other specified conduction tissue in morphology and duration. ? Atrial AP is shorter than ventricular AP in morphology and duration. ? Waves of electrocardiogram reflect the electrical activity of different part in the heart. 參數(shù) 快反應(yīng) AP 慢反應(yīng) AP 產(chǎn)生細(xì)胞 心房肌、心室肌、 房室束、左右束支、浦肯野細(xì)胞 竇房結(jié)、房室結(jié) 0期去極電流 INa ICaL 去極最大速率 200 ~700 V/s 1~15 V/s 超射 +20 ~ +40 mV 0 ~ +20 mV 閾電位 60 ~ 75 mV 40 ~ 60 mV 傳導(dǎo)速度 ~ m/s ~ m/s 興奮性恢復(fù)時(shí)間 3期復(fù)極后 10 ~ 50 ms 3期復(fù)極后 100ms以上 4期去極電流 If Ik, ICa, If 心肌細(xì)胞 AP大致可分為兩類 0 1 2 3 4 Five phases of ventricu
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