【正文】 0。pg/mL）氯壓定抑制 (y236。zh236。)試驗有意義252。陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間的血漿檢查具有價值，若發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷第五十四 頁 ，共六十五 頁 。影像學(xué)定位 (d236。ngw232。i)? 形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）– CT（最為常用）– MRI（對腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢）? 功能性（最為特異 (t232。y236。)，但敏感性低）252。MIBG（放射性 I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤252。PET（正電子發(fā)射計算機斷層）第五十五 頁 ，共六十五 頁 。治療 (zh236。li225。o)?手術(shù) (shǒush249。)? 術(shù)前、術(shù)中準(zhǔn)備第五十六 頁 ，共六十五 頁 。腎上腺髓質(zhì)增多 (zēnɡ duō)少見 (shǎoji224。n)，國內(nèi) 1961年才首次報道。臨床表現(xiàn)酷似嗜鉻細(xì)胞瘤，高血壓發(fā)生機制仍為高兒茶酚胺血癥，區(qū)別在于影像學(xué)檢查在腎上腺內(nèi)外均未發(fā)現(xiàn)腫瘤，唯腎上腺呈雙側(cè)增生。第五十七 頁 ，共六十五 頁 。先天性腎上腺皮質(zhì) (p237。zh236。)增生 –11β羥化酶缺乏癥血壓升高 (shēnɡɡāo)的機理：由于 11β羥化酶缺乏，導(dǎo)致 11去氧皮質(zhì)酮和 11去氧皮質(zhì)醇增多，后兩者均有潴鈉排鉀作用，血容量增加導(dǎo)致血壓升高第五十八 頁 ，共六十五 頁 。類固醇激素合成 (h233。ch233。ng)途徑膽固醇 ↓ 17α－羥化酶 (DHA)Δ5－孕烯醇酮 Δ5－ 17羥孕烯醇酮 → 脫氫 (tuō qīnɡ)異雄酮 → Δ5雄烯二醇 ↓ 17α－羥化酶 ↓ ↓ ↓ 孕酮 17－羥孕酮 → Δ4－雄烯二酮 → 睪 酮 ↓21羥化 ↓21羥化 ↓ ↓脫氧皮質(zhì)酮（ DOC） 脫氧皮質(zhì)醇（ S） 雌酮 → 雌二醇 ↓11β－羥化酶 ↓ 11β－羥化酶 皮質(zhì)酮（ B） 皮質(zhì)醇（ F） ↓18羥－皮質(zhì)酮 ↓ 醛固酮 (球 ) (束 ) (網(wǎng) ) 第五十九 頁 ，共六十五 頁 。診斷 (zhěndu224。n)要點（ 1） 雄激素 合成增多引起的癥狀：男性呈不完全性早熟，伴生殖器增大，女性出現(xiàn) (chūxi224。n)不同程度男性化（ 2） 高血壓 ：特點為糖皮質(zhì)激素治療可使高血壓下降，但停藥又可復(fù)發(fā)（ 3）慢性腎上腺 皮質(zhì)功能減退 的表現(xiàn)。這是由于皮質(zhì)醇和皮質(zhì)酮減少所致（ 4）由于 ACTH分泌增多，患者可有皮膚、粘膜、 色素沉著（ 5）實驗室檢查：血鈉 ↑，血鉀 ↓，血、尿皮質(zhì)醇及 醛固酮 ↓， ACTH↑（ 6）影像學(xué)檢查第六十 頁 ，共六十五 頁 。先天性腎上腺皮質(zhì) (p237。zh236。)增生 —17α羥化酶缺乏癥? 高血壓形成的機理由于孕烯醇酮和孕酮的堆積 (duījī)，導(dǎo)致11去氧皮質(zhì)酮和皮質(zhì)酮增加，兩者均有潴鈉作用，導(dǎo)致血壓升高。第六十一 頁 ，共六十五 頁 。類固醇激素 (jī s249。)合成途徑膽固醇 ↓ 17α－羥化酶 (DHA)Δ5－孕烯醇酮 Δ5－ 17羥孕烯醇酮 → 脫氫異雄酮 → Δ5雄烯二醇 ↓ 17α－羥化酶 ↓ ↓ ↓ 孕酮 (y249。n t243。nɡ) 17－羥孕酮 (y249。n t243。nɡ) → Δ4－雄烯二酮 → 睪 酮 ↓21羥化 ↓21羥化 ↓ ↓脫氧皮質(zhì)酮（ DOC） 脫氧皮質(zhì)醇（ S） 雌酮 → 雌二醇 ↓11β－羥化酶 ↓ 11β－羥化酶 皮質(zhì)酮（ B） 皮質(zhì)醇（ F） ↓18羥－皮質(zhì)酮 ↓ 醛固酮 (球 ) (束 ) (網(wǎng) ) 第六十二 頁 ，共六十五 頁 。診斷 (zhěndu224。n)要點（ 1）由于 皮質(zhì)醇減少 患者有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)。（ 2）由于 性激素的合成障礙 ，血睪酮及雌二醇均減少，導(dǎo)致男女性分化均差。（ 3）鹽皮質(zhì)激素合成途徑 (tj236。ng)亢進(jìn)：孕酮、 11去氧皮質(zhì)酮和皮質(zhì)酮分泌增多 → 潴鈉排鉀 → 高血壓、低血鉀、堿中毒，并抑制腎素 血管緊張素活性 → 醛固酮合成 ↓。（ 4） ACTH↑→ 皮膚粘膜 色素沉著 。第六十三 頁 ，共六十五 頁 。青島 (qīnɡdǎo)歡迎您祝內(nèi)分泌學(xué)習(xí)班圓滿成功 謝謝(xi232。 xie)第六十四 頁 ，共六十五 頁 。內(nèi)容 (n232。ir243。ng)總結(jié)內(nèi)分泌性高血 壓 。運用血 漿醛 固 酮 與 腎 素比 值 （ ARR）在上述病人中 篩選 原 醛 癥病人。常染色體 顯 性 遺傳 — 基因缺陷 為遠(yuǎn) 端 腎 小管上皮 鈉 通道基因突 變 ， 鈉 重吸收增加。① +② +③ +④ 診 斷敏感性 90%，特異性 6794%。 ① +② +③ +④ +體位性低血 壓 ，特異性 95%。 優(yōu) 點在于 對 病 員 比 較 方便，缺點在于假陽性增多。靜息血 漿 兒茶酚胺（去甲 腎 上腺素 +腎上腺素）大于 2024 pg/mL高度 (gāod249。)提示嗜 鉻細(xì) 胞瘤。 謝謝第六十五 頁 ，共六十五 頁 。