20xx年醫(yī)學(xué)專題—淋巴管肌瘤病-資料下載頁
2025-11-10 04:41本頁面
【正文】 、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫 ,囊壁厚薄不均，以兩上肺為甚 ,下肺及肋膈角區(qū)相對正常；無乳糜胸水。 一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于 PLAM。第二十四 頁 ，共二十九 頁 。 三、肺間質(zhì)纖維化216。 肺間質(zhì)纖維化末期(m242。qī)可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯。216。 病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。第二十五 頁 ，共二十九 頁 。四、結(jié)節(jié)性硬化癥216。 結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及 (lěij237。)的顯性基因遺傳性疾病。當(dāng)它侵犯肺部時(shí)，其臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)與肺淋巴管肌瘤病相似。但結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及 (lěij237。)血管平滑肌，而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，故無乳糜胸水；可有皮膚、腦及骨骼損害，而出現(xiàn)癲癇樣抽搐、骨硬化性病變等肺外多器官改變。第二十六 頁 ，共二十九 頁 。五、囊狀支氣管擴(kuò)張 (ku242。zhāng)n 支氣管擴(kuò) 張 (ku242。zhāng)囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同時(shí)有管狀影及氣液面 。第二十七 頁 ，共二十九 頁 。治療 (zh236。li225。o)n 外源性孕激素治療：黃體酮n 雙側(cè)卵巢切除術(shù)n 雌激素競爭性抑制劑：三苯氧胺n 減少雌激素 (jī s249。)釋放的激素 (jī s249。)n 肺移植第二十八 頁 ，共二十九 頁 。內(nèi)容 (n232。ir243。ng)總結(jié)淋巴管肌瘤病。氣短： 細(xì) 支氣管壁平滑肌增生 ? 氣道狹窄。 FEV1和 DLCO與LAM的 CT和 組織 學(xué)異常相關(guān)，并隨疾病 進(jìn) 展 動態(tài) 改 變 。血管位于囊腔周 圍 ，不位于中央。肺內(nèi)病 變 越 嚴(yán) 重，合并腹部病 變 的可能性越大。 免疫 組織 化學(xué)染色 顯 示平滑肌 標(biāo)記 陽性及特征性的 HMB45抗體陽性， 這對 于 標(biāo) 本 較 小 時(shí) (xiǎosh237。)尤其有 診 斷價(jià) 值 。病 變 分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布 為 主。支氣管 擴(kuò)張 囊狀影沿支氣管分布，壁厚。肺移植第二十九 頁 ，共二十九 頁 。
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