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20xx年醫(yī)學(xué)專題—特發(fā)性間質(zhì)性肺炎-資料下載頁(yè)

2024-11-15 07:43本頁(yè)面
  

【正文】 60% 平均存活時(shí)間 12年 2.53.5年 病變分布 彌漫 散在斑片狀 部位 間質(zhì)、肺泡腔 間質(zhì) 病變一致性 一致 新老病灶并存 纖維化/纖維母細(xì)胞灶 僅少量纖維母細(xì)胞/不存在 膠原斑痕/存在 肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞 大量彌漫分布 少量/局部 蜂窩肺 少數(shù)病例(b236。ngl236。)晚期可見(jiàn) 常見(jiàn),第五十七頁(yè),共六十七頁(yè)。,淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(f232。iy225。n)(LIP),LIP由Liebow和Carrington于1969年提出,不少學(xué)者視LIP為淋巴增殖性疾病(j237。b236。ng),盡管有爭(zhēng)論,LIP仍歸屬于IIPs,表現(xiàn)為以間質(zhì)為主的肺彌漫性淋巴增生,僅極少數(shù)發(fā)生惡性變,第五十八頁(yè),共六十七頁(yè)。,肺下野或彌漫性片狀磨玻璃影,血管周圍束狀或蜂窩狀影(特征性),50%有網(wǎng)狀影,偶見(jiàn)小結(jié)節(jié)或小片實(shí)變影 LIP病理組織學(xué)改變 肺間質(zhì)和肺泡隔淋巴浸潤(rùn),常見(jiàn)具有生發(fā)(shēngfā)中心的淋巴濾泡;Ⅱ型上皮增生,巨噬細(xì)胞增多;可見(jiàn)蜂窩形成、非壞死性肉芽腫及肺泡腔機(jī)化;難與淋巴瘤、膠原病鑒別,活檢后仍需再評(píng)價(jià),排除其他,LIP影像學(xué)所見(jiàn),第五十九頁(yè),共六十七頁(yè)。,LIP 影像學(xué),第六十頁(yè),共六十七頁(yè)。,LIP病理(b236。nglǐ)改變,第六十一頁(yè),共六十七頁(yè)。,LIP病理(b236。nglǐ)改變,第六十二頁(yè),共六十七頁(yè)。,各型IIPs病理(b236。nglǐ)特征比較,第六十三頁(yè),共六十七頁(yè)。,IIPs的治療(zh236。li225。o),皮質(zhì)激素:對(duì)IPF僅少數(shù)有暫時(shí)進(jìn)步,對(duì)其他IIPs效果良好,潑尼松30?40mg/d,2?3個(gè)月,每次減5mg,維持2?3個(gè)月,直至5?7mg/d,維持量可用1?2年 免疫抑制劑:多用于IPF;⑴硫唑嘌呤,口服25mg/d起始,漸加量,最大100mg/d,最小有效量4?6個(gè)月;⑵環(huán)磷酰胺,劑量(j236。li224。ng)同硫唑嘌呤,3個(gè)月后方顯療效;⑶環(huán)孢菌素A,很少選用,第六十四頁(yè),共六十七頁(yè)。,抗纖維化藥物:⑴秋水仙堿 0.6mg/d,口服;⑵大環(huán)內(nèi)酯類;⑶N乙酰半胱氨酸(NAC)0.6,3/d;⑷干擾素 200mg皮下注射,3/周,1年; ⑸ 吡啡尼酮(pirfenidone)、抗凝劑、 PGE ACEI、他汀類(洛伐他汀)正臨床觀察之中 皮質(zhì)激素+紅霉素長(zhǎng)期治療COP 中藥:復(fù)方鱉甲軟苷片,川芎嗪、丹參(dān cān)、黃芪 輔助治療:氧療及止咳劑等對(duì)癥治療;戒煙對(duì)DIP、RBILD有益 肺移植:50%?60%可生存≥5年(IPF),第六十五頁(yè),共六十七頁(yè)。,THANK YOU,第六十六頁(yè),共六十七頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 解放軍總醫(yī)院附屬第一醫(yī)院(304醫(yī)院) 崔德健。確診有賴開(kāi)胸肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢(非每例均需作)。CT/HRCT:80%磨玻璃影(1/3為僅有異常),胸膜下。CT/HRCT:早期:多發(fā)片狀磨玻璃影(地圖影 ),下肺和低垂部位。肺功能混合性通氣功能減退,RV可增高。肺間質(zhì)和肺泡隔淋巴浸潤(rùn),常見(jiàn)具有生發(fā)中心的淋巴濾泡。輔助治療(zh236。li225。o):氧療及止咳劑等對(duì)癥治療(zh236。li225。o)。THANK YOU,第六十七頁(yè),共六十七
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