20xx年醫(yī)學(xué)專題—特發(fā)性間質(zhì)性肺炎-文庫吧
2024-11-15 07:43 本頁面
【正文】 、彌散降低(ji224。ngdī)，低氧血癥；BALF Neu 增高，Eos輕度增高，缺少Lym,第十三頁，共六十七頁。,正常(zh232。ngch225。ng)BALF的細(xì)胞構(gòu)成比,nonsmoker smoker Macrophage (%) 7898 89100 Lymphocyte (%) 120 09 Neutrophils (%) 01.5 01.4 Eosinophils (%) 00.6 00.7 CD4/CD8 1.03.8 0.02.6,第十四頁，共六十七頁。,IPF影像學(xué)所見 CXR：兩肺外周彌漫性網(wǎng)狀斑片狀或結(jié)節(jié)狀影，雙下肺為主；蜂窩狀影；肺容積縮小；診斷敏感性85%，特異性82% HRCT：除以上改變外，牽拉性支擴(kuò)和細(xì)支擴(kuò)；少數(shù)片狀磨玻璃影，不及蜂窩影普遍，反映結(jié)構(gòu)毀損和扭曲(niǔ qǔ)占主導(dǎo)；HRCT診斷敏感性94%，特異性100%,第十五頁，共六十七頁。,IPF 影像學(xué),第十六頁，共六十七頁。,IPF 影像學(xué)：A.65歲男性(n225。nx236。ng)；B.20個(gè)月后,第十七頁，共六十七頁。,IPF病理組織學(xué)改變 UIP特征：肺葉外周片狀腺泡結(jié)構(gòu)毀損、纖維化、蜂窩形成和輕中度間質(zhì)性炎癥；不同階段(jiēdu224。n)病變同時(shí)存在；肺泡隔淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞浸潤，Ⅱ型上皮增生；纖維化區(qū)密集膠元纖維，散在成纖維細(xì)胞灶；蜂窩區(qū)囊性氣腔內(nèi)襯細(xì)支上皮，可充粘液，周圍平滑肌增生；急性加重期有DAD,第十八頁，共六十七頁。,IPF病理(b236。nglǐ)改變（UIP）,第十九頁，共六十七頁。,IPF病理(b236。nglǐ)改變（UIP）,第二十頁，共六十七頁。,IPF病理(b236。nglǐ)改變（UIP）,第二十一頁，共六十七頁。,IPF的診斷(zhěndu224。n),ATS/ERS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(無開胸肺活檢資料) 主要指標(biāo) _除外其他已知病因的間質(zhì)性肺病 肺功能異常，限制性通氣障礙和氣體交換失常(shīch225。ng)，P(Aa)O2?, PaO2?，DLCO ? HRCT:雙肺基底部網(wǎng)狀影及少量磨玻璃影 TBLB或BAL無支持其他診斷的依據(jù),第二十二頁，共六十七頁。,IPF的診斷 次要指標(biāo) 年齡50歲 隱襲起病，難以解釋的勞力性呼吸困難(hū xī k249。n n225。n) 病程3個(gè)月 雙肺底吸氣性Velcro型羅音 無免疫缺陷者，具備所有主要指標(biāo)及任3項(xiàng)次要指標(biāo)，臨床高度考慮IPF診斷；確診有賴開胸肺活檢或經(jīng)胸腔鏡肺活檢(非每例均需作),第二十三頁，共六十七頁。,有關(guān)(yǒuguān)IPF的現(xiàn)代概念,IPF為一種主要局限于肺的獨(dú)立疾病，具有特異的臨床和病理表現(xiàn) 病因(b236。ngyīn)不明，為一種特殊類型的慢性纖維化性間質(zhì)性肺炎，與其他IIPs有顯著不同 漸進(jìn)性自然病程，對(duì)皮質(zhì)激素等治療反應(yīng)差，中位生存期2.53.5年，并病毒感染可突加重，出現(xiàn)DAD，導(dǎo)致死亡,第二十四頁，共六十七頁。,非特異性性間質(zhì)肺炎(NSIP) Katzanstein及Fiorelli 1994年提出(t237。 chū)，指不符合任一特定病理類型的IIP，預(yù)后較好，對(duì)皮質(zhì)激素等治療反應(yīng)佳 Ⅰ型：病理改變以間質(zhì)炎癥為主，預(yù)后最好 Ⅱ型：兼有炎癥及纖維化 Ⅲ型：以纖維化為主，預(yù)后差,第二十五頁，共六十七頁。,NSIP臨床表現(xiàn),中位發(fā)病年齡40?50歲，較IPF約早10歲，可見于兒童，與吸煙無關(guān) 亞急性起病，就診(ji249。 zhěn)前病程較IPF短，平均
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