20xx年醫(yī)學專題—特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(已修改)
2025-11-10 07:43 本頁面
【正文】 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 解放軍總醫(yī)院附屬第一(d236。yī)醫(yī)院（304醫(yī)院） 崔德健,第一頁，共六十七頁。,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的定義 (2002年AST/ERS國際多學科共識) 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)是一組彌漫性肺實質(zhì)性疾病(DPLDs)和/或間質(zhì)性肺病(ILDs)，由異質(zhì)性非腫瘤性疾病組成。其特征為不同(b249。 t243。nɡ)類型和程度的炎癥和纖維化所構(gòu)成的肺實質(zhì)損傷,第二頁，共六十七頁。,肺實質(zhì)(sh237。zh236。)及肺間質(zhì)的定義,第三頁，共六十七頁。,第四頁，共六十七頁。,第五頁，共六十七頁。,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎主要損傷部位為肺間質(zhì)，但也累及肺泡(f232。ip224。o)腔、肺泡(f232。ip224。o)上皮、外周氣道、小血管及其內(nèi)皮細胞,第六頁，共六十七頁。,彌漫性肺實質(zhì)性疾病(j237。b236。ng)(DPLDs)的分類,DPLDs,已知病因(b236。ngyīn)，如藥物性或膠元血管病的肺表現(xiàn),特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(f232。iy225。n),肉芽腫性DPLDs，如結(jié)節(jié)病,其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細胞增生癥,特發(fā)性肺纖維化(IPF),IPF以外的特發(fā)性肺纖維化,DIP,RBILD,AIP,COP,NSIP,LIP,第七頁，共六十七頁。,在基因表達異常和不明原因作用(zu242。y242。ng)下，病變早期即有細胞損傷和Fb活化，膠原纖維過度形成，不單純是損傷修復過程 肺泡上皮及血管內(nèi)皮損傷：Ⅰ型受損，Ⅱ型增生，產(chǎn)大量細胞因子，PDGF、TGF?，?、ETPGFMMPs，致使炎細胞聚集和肺損傷加重，肺泡上皮凋亡加速，F(xiàn)b增生活躍,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(f232。iy225。n)的發(fā)病機制,第八頁，共六十七頁。,炎細胞聚集活化 肺泡巨噬細胞：早期肺損傷起重要作用，產(chǎn)生多種生長因子、刺激平滑肌細胞、Fb增殖和細胞外基質(zhì)合成 中性(zhōngx236。ng)粒細胞、淋巴細胞：活化后釋放多種蛋白酶、氧自由基和Fb趨化因子 Fb增生及膠元形成：MMPs和TIMPs失衡，TIMPs活性增高。早期Ⅳ型膠原合成增多，晚期Ⅰ、Ⅲ型膠原增多，,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(f232。iy225。n)的發(fā)病機制,第九頁，共六十七頁。,特發(fā)性間質(zhì)同性肺炎的發(fā)病機制 Th1/Th2細胞免疫失衡：“Th2優(yōu)勢”學說，Th2細胞因子IL13有助于ECM沉積和纖維化，而IFN?抑制Fb增生 細胞因子的作用： 生長因：TGF?，結(jié)締組織生長因子(CTGF)，IGF，F(xiàn)GF IL118(上調(diào)ICAMMIPIL 1?、GMCSF) TNF? ET 血管緊張素Ⅱ(上調(diào)促細胞生長的因子，促Fb增生) 纖溶酶原(m233。i yu225。n)激活物抑制劑(PAI1)，肺間質(zhì)內(nèi)纖維蛋白對Fb有趨化作用，生成大量ECM，且不易降解,第十頁，共六十七頁。,特發(fā)性間質(zhì)同性肺炎的流行病學 患病率：美國 男性(n225。nx236。ng)80.9/10萬；女性67.2/10萬 年發(fā)病率：男性31.5/10萬；女性26.1/10萬 兒童中少見，隨年齡增長發(fā)病率增高；IPF患病率6?14.6/10萬，但75歲者175/10萬,第十一頁，共六十七頁。,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(f232。iy225。n)的病理和臨床分類,第十二頁，共六十七頁。,特發(fā)性肺纖維化(IPF/CFA) 臨床表現(xiàn) 多于50歲后發(fā)病，男女 慢性進行性呼吸困難 干咳，少痰，止咳藥效果不佳 兩肺底吸氣末高調(diào)Velcro羅音，晚期全肺可聞 杵狀指(25%?50%) 晚期并發(fā)呼衰、肺心病和右心衰竭 限制性通氣障礙
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