20xx年醫(yī)學(xué)專題—庫欣綜合征3-資料下載頁
2024-11-14 19:41本頁面
【正文】 0。)腫瘤 術(shù)后6至12個(gè)月為腎上腺皮質(zhì)功能恢復(fù)期 糖皮質(zhì)激素替代治療: 潑尼松20～30mg/d,逐步減量, 維持量 2.5～7.5mg/d,維持時(shí)間為6至12個(gè)月,第七十頁，共八十一頁。,三、 不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大小結(jié)節(jié)性增生(zēngshēng) 雙側(cè)腎上腺切除，糖皮質(zhì)激素替代治療,第七十一頁，共八十一頁。,四、 異位(y236。 w232。i)ACTH綜合征：,治療原發(fā)性腫瘤 不能根治者，藥物(y224。ow249。)治療，皮質(zhì)醇合成抑制劑 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11β羥化酶，從而抑制皮質(zhì)醇合成 氨基導(dǎo)眠能(aminoglutethimide) 抑制TC轉(zhuǎn)換成孕烯醇酮，阻止腎上腺皮質(zhì)激素合成 米托坦(0,p’DDD) 可使束狀帶和網(wǎng)狀帶萎縮、出血、細(xì)胞壞死,第七十二頁，共八十一頁。,阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物 1.雙氯苯二氯乙烷（米托坦，o,p，DDD）可使腎上腺皮質(zhì)束狀帶及網(wǎng)狀帶萎縮、 出血、壞死。 2.美替拉酮 能抑 制腎上腺皮質(zhì)11β羥化酶，從而抑制皮質(zhì)醇的生物活性。用此 藥后，形成大量的11脫氧皮質(zhì)醇等中間產(chǎn)物，尿中17羥、17酮排量增加，故觀 察療效需以血皮質(zhì)醇為指標(biāo)。 3.氨魯米特（氨基導(dǎo)滅眠能）此藥能抑制膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢〈纪蛊べ|(zhì)醇合成 受阻。 4.酮康唑 可使類固醇產(chǎn)生量減少。藥物治療 5.溴隱亭(bromocriptine)：多巴胺受體增效劑，抑制ACTH、PRL和GH(生長素) 庫欣病泌乳素升高者, 可用溴隱亭5～20mg/d 6.血清素抑制劑 賽庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂體以上(yǐsh224。ng)腦組織, 療程3～6月 副作用：嗜睡、體重增加,第七十三頁，共八十一頁。,預(yù)后(y249。h242。u),Cushing綜合征療效不一，良性瘤可治愈，癌取決于早期發(fā)現(xiàn)及能否完全切除，Cushing病患者應(yīng)定期觀察(guānch225。)有無復(fù)發(fā)，或有腎上腺皮質(zhì)功能不足，如有皮膚色素沉著加深，提示有Nelson綜合征的可能性。,第七十四頁，共八十一頁。,復(fù)習(xí)題,什么是庫欣病 庫欣綜合癥的典型臨床表現(xiàn) 皮膚紫紋的成因、分布特點(diǎn)(t232。diǎn) 午夜地塞米松抑制試驗(yàn)的臨床意義,第七十五頁，共八十一頁。,異源性ACTH綜合征,垂體以外的腫瘤分泌大量ACTH或ACTH類似物，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，使之分泌過量皮質(zhì)醇、鹽皮質(zhì)激素及性激素所引起(yǐnqǐ)的一系列癥狀 異源性ACTH綜合征約占Cushing 綜合征的10%~20% 以男性多見 異源性ACTH綜合征可發(fā)生于任何年齡，以中老年多見,第七十六頁，共八十一頁。,病 因,肺癌 ：小細(xì)胞型肺癌約占50% 胸腺瘤或胸腺類癌 ：１０％ 胰島腫瘤(zhǒngli)：10% 支氣管類癌：5% 甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤（ganglioma）、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、胃腸道腫瘤、性腺腫瘤、前列腺癌及更少見的化學(xué)感受器瘤,第七十七頁，共八十一頁。,臨床(l237。n chu225。nɡ)特點(diǎn),突然起病，病情進(jìn)展迅速 病人多以近端肌病和四肢水腫為主訴就診，伴高血壓、低血鉀堿中毒，但多毛則不常見 血ACTH水平可極度升高，可致嚴(yán)重(y225。nzh242。ng)皮膚色素沉著 惡性腫瘤的其他特點(diǎn)：食欲下降，體重減輕和貧血 惡性腫瘤患者一般不會(huì)出現(xiàn)典型Cushing綜合征的滿月臉、向心性肥胖等特征性體征；而惡性程度相對較低者常伴典型Cushing綜合征的表現(xiàn)，如滿月臉、向心性肥胖、近端肌萎縮/近端肌病和煩渴、多尿色素沉著和多毛 原發(fā)腫瘤的相應(yīng)表現(xiàn),第七十八頁，共八十一頁。,診斷(zhěndu224。n),低血鉀、高鈉性堿中毒 紅細(xì)胞比積及血紅蛋白含量升高；白細(xì)胞分類時(shí)中性粒細(xì)胞比例升高 血皮質(zhì)醇、ACTH濃度明顯升高且晝夜節(jié)律消失 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不被抑制 影像學(xué)檢查(jiǎnch225。)及核素掃描,第七十九頁，共八十一頁。,診斷(zhěndu224。n)程序,基礎(chǔ)皮質(zhì)醇分泌增加 皮質(zhì)醇的分泌依賴于ACTH刺激 ：即血ACTH濃度升高，ACTH水平較Cushing病可能更高 糖皮質(zhì)激素負(fù)反饋?zhàn)饔?zu242。y242。ng)的異常抵抗,第八十頁，共八十一頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),第七篇 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病。(2)ACTH增多導(dǎo)致 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)束裝(sh249。zhuāng)帶、網(wǎng)狀帶增生。24h尿17OHCS排量約為24h皮質(zhì)醇分泌量25%～40%。女性主要來自腎上腺、少量來自卵巢。腎上腺皮質(zhì)增生者17－羥類固醇可增加3－7倍。垂體：多數(shù)5mm微腺瘤（10mm）。術(shù)后第1天200mg、第2～3天各150mg。維持量 2.5～7.5mg/d,維持時(shí)間為6至12個(gè)月。肺癌 ：小細(xì)胞型肺癌約占50%,第八十一頁，共八十
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