20xx年醫(yī)學(xué)專題—嗜酸性粒細胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥-資料下載頁
2024-11-05 12:09本頁面
【正文】 的CEL、CMML、aCML 多為男性患者(約占90％)，且Ph染色體均為陰性，極少數(shù)患者轉(zhuǎn)變?yōu)锳ML。 外周血WBC常增高，部分Hb下降及血小板增高，多伴有單核細胞增高或顯著的嗜酸性粒細胞增高。 骨髓活檢可見肥大細胞及網(wǎng)狀纖維增生。 臨床上多見脾大，少數(shù)涉及肝、皮膚(p237。 fū)、心臟損傷。 伊馬替尼,第二十四頁，共二十九頁。,3．伴有嗜酸性粒細胞增多(zēnɡ duō)和PDGFRα，PDGFRβ和FGFRl 異常的髓系或淋系腫瘤,(3)涉及FGFRl異常的8p11綜合征 臨床表現(xiàn)異質(zhì)性 經(jīng)常出現(xiàn)淋巴結(jié)病、脾腫大及全身癥狀。 在慢性期可出現(xiàn)嗜酸性粒細胞、中性粒細胞、單核細胞增高，臨床進展迅速，部分病例在短期內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)門、B淋巴母細胞淋巴瘤／白血病，髓系肉瘤或AML也常見。 對常規(guī)化療和伊馬替尼等酪氨酸激酶抑制劑療效不佳，預(yù)后(y249。h242。u)很差 造血干細胞移植仍是最有效的根治手段,第二十五頁，共二十九頁。,評述(p237。nɡ sh249。)及展望,發(fā)現(xiàn)了F／P融合基因以及其他基因突變，并使用靶向藥物伊馬替尼治療獲得良好療效。疾病的診斷水平迅速提高，并有效改善了預(yù)后。 但對于FGFRl重排、F／P陰性或基因突變后對伊馬替尼無效／耐藥的患者，仍需繼續(xù)研發(fā)更高效、廣譜的藥物，從而(c243。ng 233。r)真正改進療效。,第二十六頁，共二十九頁。,第二十七頁，共二十九頁。,第二十八頁，共二十九頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),反應(yīng)性嗜酸性粒細胞增多。為誤服色氨酸所致，臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛。2．血液(xu232。y232。)和淋巴組織腫瘤2008WHO分型 細分為三大類。伴有嗜酸性細胞增多和PDGFRa，PDGFRg和FGFRl異常的髓系或淋系腫瘤。與IHES的鑒別要點是找到克隆性增生的依據(jù)。二、臨床表現(xiàn)與治療 1．CELNOS與IHES?？笽L5單克隆抗體、抗CD。3．伴有嗜酸性粒細胞增多和PDGFRα，PDGFRβ和FGFRl 異常的髓系或淋系腫瘤,第二十九頁，共二十九頁
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