20xx年醫(yī)學專題—川崎病-資料下載頁
2024-11-04 13:41本頁面
【正文】 有冠狀動脈擴張(CAD)者需延長用藥時間并加用維生素E每日2030mg/kg,或潘生丁每日35mg/kg直至冠狀動脈內(nèi)徑小于3mm.,第三十五頁，共四十一頁。,皮膚(p237。 fū)粘膜淋巴結綜合征,HDIVIG 病程10天內(nèi)應用可減少冠狀動脈瘤發(fā)生。 ①400mg/kg天,連用5天。 ②1g /kg/天,連用2天。 ③ 2g /kg/天, 用1天。 其機理為:① HDIVIG對免疫細胞調(diào)節(jié)產(chǎn)生負反饋作用,使T細胞和B細胞作用降低。 ②它封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞Fc受體,阻斷了血管內(nèi)皮的免疫炎性反應。 ③提供(t237。gōng)了某些特異性的抗體或毒素,減少其反應。,第三十六頁，共四十一頁。,3. 皮質(zhì)激素 一般認為單純使用激素易導致血栓形成,妨礙冠脈病變的修復,可促使冠脈瘤的發(fā)生,但并發(fā)心肌炎或持續(xù)高熱的重癥患兒可使用激素:氫考每日2mg/kg,療程為5天,之后口服至C反應蛋白(d224。nb225。i)陰性減量,并與12周停藥。,皮膚(p237。 fū)粘膜淋巴結綜合征,第三十七頁，共四十一頁。,皮膚(p237。 fū)粘膜淋巴結綜合征,4. 其他治療 根據(jù)病情給予對癥及支持治療,有心肌損傷者給予ATP 、輔酶A等.有心衰癥狀(zh232。ngzhu224。ng)者給予對癥處理。并發(fā)心包炎時,少量心包積液可自行吸收,大量心包積液可行心包穿刺排液。注意水、電解質(zhì),防止酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂。除非有明確的繼發(fā)感染,一般不用抗生素。,第三十八頁，共四十一頁。,皮膚(p237。 fū)粘膜淋巴結綜合征,隨訪 ：本癥患兒須隨訪半年至一年,有CAD者須長期隨訪,至少每半年做一次超聲心動檢查(jiǎnch225。),直至CAD消失。,第三十九頁，共四十一頁。,皮膚(p237。 fū)粘膜淋巴結綜合征,預后： 川崎病屬自限性疾病，多數(shù)預后良好。 復發(fā)見于1%2%患兒。 無冠狀動脈病變患兒于出院后6月及12年全面體檢一次（包括體檢、心電圖、超聲心動圖） 未經(jīng)有效治療者者，15%25%發(fā)生冠狀A瘤，更應長期密切隨訪，每612個月一次。 冠狀A瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。 大的動脈瘤常不易完全消失，常致血栓(xu232。shuān)形成或管腔狹窄。,第四十頁，共四十一頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結,皮膚粘膜淋巴結綜合征。病因：本病病因未明，但發(fā)病呈一定流行性、地方性。病理: 主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?。楊梅舌、口腔粘膜彌漫充?舌乳頭突出呈楊梅舌。C—反應蛋白等急性時相蛋白,血漿纖維蛋白原及血漿黏度增高。其機理為:① HDIVIG對免疫細胞(x236。bāo)調(diào)節(jié)產(chǎn)生負反饋作用,使T細胞(x236。bāo)和B細胞(x236。bāo)作用降低。②它封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞(x236。bāo)Fc受體,阻斷了血管內(nèi)皮的免疫炎性反應。大的動脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄,第四十一頁，共四十一頁
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