rasmussen腦炎-資料下載頁(yè)
2024-10-06 02:00本頁(yè)面
【正文】 十五頁(yè)，共四十三頁(yè)。 Proposed Strategies ? Start with steroid pulse treatment and change to tacrolimus ? 一項(xiàng)前瞻性研究提示： immunotherapy with IVIG and tacrolimus protected against functional or structural damage ? 能否改善長(zhǎng)期預(yù)后，尤其是病人認(rèn)知終點(diǎn)依然未知 ? 治療靶點(diǎn)選擇與 MS類似：減少 T細(xì)胞進(jìn)入 CNS〔如那他珠單抗〕 第三十六頁(yè)，共四十三頁(yè)。 第三十七頁(yè)，共四十三頁(yè)。 Surgery ? Surgery still remains the only cure for the seizures ? caused by Rasmussen’s encephalitis ? 〔 1〕局限性大腦皮質(zhì)切除術(shù)，多處軟膜下橫切術(shù)、胼胝體切除術(shù)等既不能持久地控制癲癇發(fā)作，也不能阻止病情的進(jìn)展； ? (2)半球切除術(shù)：大腦半球切除術(shù)的治療效果確切可靠，能明顯控制發(fā)作〔 7080%發(fā)作消失〕，但如果受累的為優(yōu)勢(shì)半球，有時(shí)難以抉擇 第三十八頁(yè)，共四十三頁(yè)。 Timing of surgery ? Can be guided by the severity of epilepsy ? 早期倡導(dǎo)者認(rèn)為應(yīng)盡早切除，保護(hù)正常側(cè)半球，免受反復(fù)癇性發(fā)作而導(dǎo)致的神經(jīng)心理功能的缺失 ? 研究說(shuō)明， Rusmussen腦炎患兒智力受損與健側(cè)半球發(fā)作間期獨(dú)立癇性放電相關(guān) ? 因此，對(duì)側(cè)半球 EEG異常應(yīng)高度重視這種風(fēng)險(xiǎn)，選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)加以討論 ? 半球切除術(shù)后減少癲癇發(fā)作和改善認(rèn)知，提示早期手術(shù)治療能改善結(jié)局〔 When？〕 第三十九頁(yè)，共四十三頁(yè)。 半球切除術(shù) ? 非優(yōu)勢(shì)半球 認(rèn)知功能改善好 ? 優(yōu)勢(shì)半球 認(rèn)知功能改善不佳 ? 故術(shù)前應(yīng)作全面的評(píng)估，不光包括功能區(qū)，還包括語(yǔ)言和記憶的缺失評(píng)價(jià) ? 語(yǔ)言從優(yōu)勢(shì)半球的轉(zhuǎn)移，決定于疾病進(jìn)展的時(shí)間 ? 56歲前，負(fù)責(zé)語(yǔ)言功能半球的病變會(huì)募集對(duì)側(cè)半球語(yǔ)言功能的代償，可以通過(guò) fMRI進(jìn)行評(píng)價(jià) ? 早期手術(shù)還是等待會(huì)促進(jìn)這個(gè)過(guò)程〔語(yǔ)言轉(zhuǎn)移〕的進(jìn)展？ 第四十頁(yè)，共四十三頁(yè)。 語(yǔ)言功能的判斷 ? fMRI評(píng)估語(yǔ)言功能的保存，作為手術(shù)選擇時(shí)機(jī)和范圍的依據(jù) ? Wada試驗(yàn) 又稱頸內(nèi)動(dòng)脈阿米妥鈉試驗(yàn)，鑒定出患者的語(yǔ)言功能優(yōu)勢(shì)半球，是癲癇手術(shù)前對(duì)優(yōu)勢(shì)大腦半球判斷的一種有創(chuàng)術(shù)檢查 ? 等待 功能喪失，手術(shù) 獲益，兩者之間選擇一個(gè)平衡點(diǎn)，針對(duì)不同個(gè)體應(yīng)個(gè)性化考慮 第四十一頁(yè)，共四十三頁(yè)。 第四十二頁(yè)，共四十三頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) Rasmussen腦炎的臨床、病理及治療進(jìn)展。一側(cè)半球多灶炎癥，進(jìn)行性小膠質(zhì)細(xì)胞增生和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)在血管周形成血管套 , 神經(jīng)元死亡和嗜神經(jīng)現(xiàn)象是最常見(jiàn)的病理特征。 變與 FCD2b型損害相關(guān)，損害周圍的皮層被累及。 〕 還是有些病例存在 FCD而合并有炎癥〔 還是 FCD與 RE共存。半球切除術(shù)后減少癲癇發(fā)作和改善認(rèn)知，提示早期手術(shù)治療能改善結(jié)局 〔 When。語(yǔ)言功能的判斷 第四十三頁(yè)，共四十三頁(yè)。
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