ttp發(fā)病機制及診療進展-資料下載頁
2025-09-27 01:04本頁面
【正文】 的 溶 栓 治 療 有 望 成為治療 ＴＴＰ的一種新方法。 24 第二十四頁，共三十二頁。 ? ２． ２． ７ 新藥研發(fā) ? 重組酶替代療法是目前的研究熱點。重組 ＡＤＡＭＴＳ１３〔 ｒＡＤＡＭＴＳ１３〕 可以補充體內(nèi) ＡＤＡＭＴＳ１３ 活 性， 小 鼠 模 擬 的 遺 傳 性 ＴＴＰ可 被 輸 注 ｒＡＤＡＭＴＳ１３ 治 療。 體 外 實 驗 說明， ｒＡＤＡＭＴＳ１３可 覆 蓋 血 漿 中 所 有 中 和 性 抗體，重 建 ＡＤＡＭＴＳ１３ 活 性。 因 此 推 測 ｒＡＤ ＡＭＴＳ１３對遺傳性和獲得性 ＴＴＰ 均有 治 療 作 用。修飾 ＡＤＡＭＴＳ１３后得到的ＡＤＡＭＴＳ１３變異體獲 得了 拮 抗 自 身 抗 體 的 能 力， 其 酶 解 活 性 也 大 大 增強。 25 第二十五頁，共三十二頁。 ? 抗 ＶＷＦ 藥 物 可 以 阻 止 ＶＷＦ 與 血 小 板 結合， 抑制血小 板 聚 集 與 活 化， 不 增 加 出 血 風 險。該藥物主要有二 價 納 米 抗 體 ＡＬＸ －００８１， 其 Ⅰ 期 臨 床試驗證實平安、 有 效， 目 前 已 進 入 Ⅱ 期 臨 床 試 驗 階段； ＤＮＡ ／ＲＮＡ 核 酸 適 配 體 ＡＲＣ１５１０５， 目 前 臨 床前研 究 已 完 成， 尚 未 有 臨 床 試 驗 的 研 究； ＲＮＡ ／ＤＮＡ 核酸適配體 ＡＲＣ１７７９， 在非盲隨機對照試驗中表現(xiàn)出良好前景， 由于經(jīng)濟原因已停止研發(fā)。 26 第二十六頁，共三十二頁。 ? 脾切除用于 治 療 ＴＴＰ 是 有 爭 議 的， 其 機 制 可能與減少 自 身 抗 體 及 ＶＷＦ 合 成 有 關。 最 初 由 于脾切除具有很高的死亡率而不被接受，目前使用內(nèi)鏡下脾切除可大大降低死亡率， 對于依賴 ＰＥ 以及聯(lián)合 免 疫 抑 制 劑 治 療 效 果 不 佳 的 復 發(fā)、難 治 性ＴＴＰ，不失為一種較好的備選方案。 27 第二十七頁，共三十二頁。 ? 是否輸注血 小 板 存 在 爭 議， 目 前 認為 ＴＴＰ 患者血小板減少不是輸注血小板的指征，嚴重血小板減少或出現(xiàn)出血、 進行侵入性操作時可酌情輸注血小板， 但進行中心靜脈置管無需輸注血小板。 28 第二十八頁，共三十二頁。 ? ＴＴＰ患者是 深 靜 脈 血 栓 形 成 的 高危 人 群， 可給予 低 分 子 肝 素 抗 凝 預 防 深 靜 脈 血 栓；嚴 重 貧 血時， 可給予輸注 紅 細 胞；由 于 溶 血，補 充 葉 酸；腎 功能衰竭時，及 時 血 液 透 析 或 腸 道 透 析， 維 持 水 電 解質(zhì)平衡；積極防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等。 29 第二十九頁，共三十二頁。 ? ＴＴＰ臨床上表現(xiàn)多樣， 診斷及鑒別困難，假設不及時治療， 死 亡 率 高， 預 后 極 差， 尚 存 在 慢 性 復 發(fā)、難治性等問題。因此積極尋找病因， 及時 ＰＥ 治療，輔以糖皮質(zhì)激素、 免疫抑制劑 以 及 ＮＡＣ 等 藥 物 治療減少ＰＥ 次數(shù)， 延長緩解時間。隨著對 ＴＴＰ發(fā)病機制的不斷研究， 新藥的研發(fā)將會使 ＴＴＰ 患者， 甚至是其他血栓性微血管病患者獲益。 30 第三十頁，共三十二頁。 謝謝！ 31 第三十一頁，共三十二頁。 內(nèi)容總結 血栓性血小板減少性紫癜發(fā)病機制及治療進展。ＴＴＰ發(fā)病機制。１ .３ .２抗ＡＤＡＭＴＳ１３自身抗體生成及補體的激活。ＰＡ３７可以通過血小板和內(nèi)皮細胞外表的特異性 ＰＡＦ受體介導兩者相互作用。２ ＴＴＰ的治療 第三十二頁，共三十二頁。
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