嗜酸性粒細(xì)胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥-資料下載頁
2024-10-03 04:50本頁面
【正文】 DGFRβ重排的 CEL、 CMML、 aCML ? 多為男性患者 (約占 90％ )，且 Ph染色體均為陰性，極少數(shù)患者轉(zhuǎn)變?yōu)?AML。 ? 外周血 WBC常增高，局部 Hb下降及血小板增高，多伴有單核細(xì)胞增高或顯著的嗜酸性粒細(xì)胞增高。 ? 骨髓活檢可見肥大細(xì)胞及網(wǎng)狀纖維增生。 ? 臨床上多見脾大，少數(shù)涉及肝、皮膚、心臟損傷。 ? 伊馬替尼 第二十四頁，共二十九頁。 3．伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多和 PDGFRα， PDGFRβ和FGFRl 異常的髓系或淋系腫瘤 ? (3)涉及 FGFRl異常的 8p11綜合征 ? 臨床表現(xiàn)異質(zhì)性 ? 經(jīng)常出現(xiàn)淋巴結(jié)病、脾腫大及全身病癥。 ? 在慢性期可出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞增高，臨床進(jìn)展迅速，局部病例在短期內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)?T、 B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤／白血病，髓系肉瘤或 AML也常見。 ? 對常規(guī)化療和伊馬替尼等酪氨酸激酶抑制劑療效不佳，預(yù)后很差 ? 造血干細(xì)胞移植仍是最有效的根治手段 第二十五頁，共二十九頁。 評述及展望 ? 發(fā)現(xiàn)了 F／ P融合基因以及其他基因突變，并使用靶向藥物伊馬替尼治療獲得良好療效。疾病的診斷水平迅速提高，并有效改善了預(yù)后。 ? 但對于 FGFRl重排、 F／ P陰性或基因突變后對伊馬替尼無效／耐藥的患者，仍需繼續(xù)研發(fā)更高效、廣譜的藥物，從而真正改進(jìn)療效。 第二十六頁，共二十九頁。 第二十七頁，共二十九頁。 第二十八頁，共二十九頁。 內(nèi)容總結(jié) 反響性嗜酸性粒細(xì)胞增多。為誤服色氨酸所致，臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛。 2．血液和淋巴組織腫瘤 2024WHO分型 細(xì)分為三大類。伴有嗜酸性細(xì)胞增多和PDGFRa， PDGFRg和 FGFRl異常的髓系或淋系腫瘤。①不明原因的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，持續(xù) 6個月 ≥1． 5109／ L，伴有器官損傷及功能紊亂。與 IHES的鑒別要點(diǎn)是找到克隆性增生的依據(jù)。二、臨床表現(xiàn)與治療 1． CELNOS與 IHES 第二十九頁，共二十九頁。
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