嗜酸性粒細胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥(完整版)
【正文】 第八頁，共二十九頁。 特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多 ? 當患者嗜酸性粒細胞增多而不能找出其確定的病因時，稱特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多〔 IHES〕。 第四頁，共二十九頁。 診斷思路 第九頁，共二十九頁。 傳統(tǒng)的分類 (2)克隆性嗜酸性粒細胞增多癥 ? 嗜酸性粒細胞本身為惡性克隆的組成局部。 鑒別診斷 第十八頁，共二十九頁。 二、臨床表現(xiàn)與治療 2． LHES ? 常見臨床表現(xiàn)皮膚、胃腸道病癥和肺部疾病 ? 少局部出現(xiàn)組織纖維化，包括心肌心內(nèi)膜和骨髓纖維化，其發(fā)生率為 4％一 72％不等，且無性別差異。 ? 外周血 WBC常增高，局部 Hb下降及血小板增高，多伴有單核細胞增高或顯著的嗜酸性粒細胞增高。疾病的診斷水平迅速提高，并有效改善了預后。伴有嗜酸性細胞增多和PDGFRa， PDGFRg和 FGFRl異常的髓系或淋系腫瘤。與 IHES的鑒別要點是找到克隆性增生的依據(jù)。 第二十六頁，共二十九頁。 ? 臨床上多見脾大，少數(shù)涉及肝、皮膚、心臟損傷。 第二十一頁，共二十九頁。 ? 中位生存期 9個月， 3年生存率僅 12％，疾病進展迅速，其中 65％的患者死于充血性心力衰竭。 ? 與 IHES的鑒別要點是找到克隆性增生的依據(jù)。 原發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥 龔勝藍，等 .中華內(nèi)科雜志 .2024， 49〔 10〕： 894896. 第十一頁，共二十九頁。 嗜酸性粒細胞增多導致的常見疾病 ? 嗜酸性粒細胞肺炎〔 PIE〕 ? 表現(xiàn)為干咳、低熱，痰中嗜酸性粒細胞增多，肺 X線檢查呈游走性斑片影，多于四周內(nèi)痊愈。 繼發(fā)性嗜酸性粒細胞增多 ? 結(jié)締組織病 ? 類風濕關(guān)節(jié)炎 ? Wegener肉芽腫 ? 結(jié)節(jié)性多動脈炎等 ? 腫瘤 ? 淋巴瘤 ? 各種實體腫瘤 ? 囊性纖維化 ? 內(nèi)分泌疾病 ? Adison病 ? 垂體功能不全 ? 免疫缺陷病 ? IgA缺乏癥
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