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嗜酸性粒細胞增多和原發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥(完整版)

2024-10-03 04:50上一頁面

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【正文】 第八頁,共二十九頁。 特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多 ? 當患者嗜酸性粒細胞增多而不能找出其確定的病因時,稱特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多〔 IHES〕。 第四頁,共二十九頁。 診斷思路 第九頁,共二十九頁。 傳統(tǒng)的分類 (2)克隆性嗜酸性粒細胞增多癥 ? 嗜酸性粒細胞本身為惡性克隆的組成局部。 鑒別診斷 第十八頁,共二十九頁。 二、臨床表現(xiàn)與治療 2. LHES ? 常見臨床表現(xiàn)皮膚、胃腸道病癥和肺部疾病 ? 少局部出現(xiàn)組織纖維化,包括心肌心內(nèi)膜和骨髓纖維化,其發(fā)生率為 4%一 72%不等,且無性別差異。 ? 外周血 WBC常增高,局部 Hb下降及血小板增高,多伴有單核細胞增高或顯著的嗜酸性粒細胞增高。疾病的診斷水平迅速提高,并有效改善了預后。伴有嗜酸性細胞增多和PDGFRa, PDGFRg和 FGFRl異常的髓系或淋系腫瘤。與 IHES的鑒別要點是找到克隆性增生的依據(jù)。 第二十六頁,共二十九頁。 ? 臨床上多見脾大,少數(shù)涉及肝、皮膚、心臟損傷。 第二十一頁,共二十九頁。 ? 中位生存期 9個月, 3年生存率僅 12%,疾病進展迅速,其中 65%的患者死于充血性心力衰竭。 ? 與 IHES的鑒別要點是找到克隆性增生的依據(jù)。 原發(fā)性嗜酸性粒細胞增多癥 龔勝藍,等 .中華內(nèi)科雜志 .2024, 49〔 10〕: 894896. 第十一頁,共二十九頁。 嗜酸性粒細胞增多導致的常見疾病 ? 嗜酸性粒細胞肺炎〔 PIE〕 ? 表現(xiàn)為干咳、低熱,痰中嗜酸性粒細胞增多,肺 X線檢查呈游走性斑片影,多于四周內(nèi)痊愈。 繼發(fā)性嗜酸性粒細胞增多 ? 結(jié)締組織病 ? 類風濕關(guān)節(jié)炎 ? Wegener肉芽腫 ? 結(jié)節(jié)性多動脈炎等 ? 腫瘤 ? 淋巴瘤 ? 各種實體腫瘤 ? 囊性纖維化 ? 內(nèi)分泌疾病 ? Adison病 ? 垂體功能不全 ? 免疫缺陷病 ? IgA缺乏癥
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