臨床生物化學(xué)clinicalbiochemistry-資料下載頁
2025-01-05 15:29本頁面
【正文】 酶、觸珠蛋白、 C4和纖 維蛋白原升高 ? 最后是 C3和銅藍蛋白升高 ? 通常在 2～ 5天內(nèi)這些 APRs達到最高值 APR的臨床應(yīng)用 ? 幫助監(jiān)測炎癥發(fā)生及過程和觀察治療反應(yīng) ? 尤其是那些升高最早和最多的蛋白質(zhì) 64 第四節(jié) 氨基酸代謝紊亂 一、分類 原發(fā)性：參與氨基酸代謝的酶或其他蛋白因子缺乏而引起的遺傳性疾病 繼發(fā)性：與氨基酸代謝有關(guān)的器官如肝、腎出現(xiàn)嚴(yán)重病變導(dǎo)致的 65 一、苯丙酮酸尿癥 （ phenylketonuria， PKU） ? 苯丙氨酸羥化酶缺乏引起的常染色體隱性遺傳病 ? 發(fā)病率： 1/100001/16000 ? 苯丙氨酸的代謝 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸羥化酶 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 二氫蝶呤還原酶 苯丙酮酸 苯丙酮酸尿 66 臨床表現(xiàn) ?智力缺陷 ：血苯丙氨酸與其他氨基酸競爭載體，干擾了其他氨基酸通過血腦屏障 ?毛發(fā)和皮膚較正常人淺 ：苯丙氨酸競爭性抑制了酪氨酸酶活性，使黑色素生成減少 67 二、酪氨酸血癥 ? 酪氨酸的正常分解代謝和轉(zhuǎn)變 酪氨酸 對 羥苯丙酮酸 尿黑酸 蘋果酰乙酰乙酸 延胡索酰乙酰乙酸 延胡索酸 乙酰乙酸 酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶 對 羥苯丙 酮酸氧化酶 延胡索酰乙酰乙酸酶 多巴 腎上腺素 去甲腎上腺素 皮膚黑色 素細胞 多巴 黑色素 酪氨酸酶 白化病 白頭發(fā) 淺皮膚 灰藍眼 II型 I型 68 ?分類 ? I型酪氨酸血癥 肝、腎型酪氨酸血癥 表現(xiàn)：腹瀉、嘔吐、肝功能衰竭 ? II型酪氨酸血癥 肝臟胞漿酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶缺乏 表現(xiàn)：流淚、懼光、皮膚過度老化、智力發(fā)育不全 69 第五節(jié) 血漿蛋白質(zhì)的檢測 一、總蛋白測定 凱氏定氮法 雙縮脲法 酚試劑法 紫外分光光度法 染料結(jié)合法 比濁法 70 二、白蛋白測定 溴甲酚綠 溴甲酚紫 三、血清蛋白電泳 71 小結(jié) 診斷意義 PA： 營養(yǎng)不良、肝功能不全的指標(biāo) 低 ALB血癥： 清蛋白合成不足、丟失、分解增加、 分布異常等 AAT缺陷者： 年輕者肺氣腫、新生兒或成人肝損傷 AAG： 急性時相反應(yīng)指標(biāo) Hp： 在溶血性疾病時明顯下降 AMG： 低蛋白血癥時可增高 Cp： 協(xié)助 Wilson病的診斷 Tf： 用于貧血的鑒別診斷 CRP： 急性時相反應(yīng)的靈敏指標(biāo) APR： 有助于對炎癥進程的監(jiān)測和治療反應(yīng)的判斷 72 復(fù)習(xí)題思考題 名詞解釋 C反應(yīng)蛋白（ CRP） 急性時相反應(yīng)蛋白 急性時相反應(yīng) 簡答題 （ 1）簡述血漿蛋白質(zhì)的生理功能。 （ 2）試寫各血漿蛋白質(zhì)的英文縮寫。 （ 3）簡述各血漿蛋白質(zhì)的臨床意義。 （ 4） 簡述苯丙酮酸尿癥的發(fā)病機制及臨床表現(xiàn) 73 謝謝觀看 /歡迎下載 BY FAITH I MEAN A VISION OF GOOD ONE CHERISHES AND THE ENTHUSIASM THAT PUSHES ONE TO SEEK ITS FULFILLMENT REGARDLESS OF OBSTACLES. BY FAITH I BY FAIT
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1