brugada綜合征藥物激發(fā)試驗-資料下載頁
2024-12-29 12:03本頁面
【正文】 隨訪 43177。 32個月。 Brugada P， et ， 2023， 101:510 BrS藥物激發(fā)試驗現(xiàn)狀 ● A2組患者激發(fā)試驗均陽性，隨訪中 12（ 35%）例再發(fā) VF/SCD。 A1組 5例（ 21％ )再發(fā) VF/SCD，（ P＞ ） ● B組 11例陽性，以所測定的基因型為標準，試驗的敏感性、特異性為 100％。 ● C組全部陰性，包括 8例 ARVD者。 本實驗可用于兩者的鑒別。 Brugada P， et ， 2023， 101:510 BrS藥物激發(fā)試驗現(xiàn)狀 ● 最近， Priori 等對 21例臨床診斷的 BrS患者行激發(fā)試驗，均陽性； ● 2個月內(nèi)又對其中的 20例再次行本實驗，可重復性為 100％； PACE,2023,26(1p2):33841 BrS藥物激發(fā)試驗現(xiàn)狀 Rolf等以 Ajmaline行激發(fā)試驗（ n=165）， ● 其中 2％出現(xiàn)室性心動過速（試驗結(jié)果亦陽性）； ● 其中 1例停止注藥后，室速立即停止； 1例試驗前心電圖呈 BrS I型，注藥后出現(xiàn)持續(xù)性室性心動過速，行電擊復律成功。 因此認為本試驗相對安全。 European Heart J, 2023,23(Suppl):165 當前 BrS研究存在的問題 ● SCN5A致病基因只在 20％ 的 BrS患者中被發(fā) 現(xiàn) ， 因此 BrS肯定不是單基因疾病 。 ● Brugada 綜合征 2型 （ BrS2） 的致病基因定 位在 3p2225,此基因與已知的 BrS致病基因無關(guān) ，其表達產(chǎn)物可能是對鈉通道起調(diào)制作用的蛋 白質(zhì) 。 Weiss R, et al. Circulation,2023,105:70713 當前 BrS研究存在的問題 ● 2023年 ESC出臺的診斷標準只是暫時性的、妥協(xié)性的，有待于進一步總結(jié)完善。 ● 積極尋求可靠的預后危險分層的方法，應開展多中心協(xié)作研究，包括藥物激發(fā)試驗。 ● 積極開展分子生物學研究，尋找其他致病基因。 謝謝！ 謝謝觀看 /歡迎下載 BY FAITH I MEAN A VISION OF GOOD ONE CHERISHES AND THE ENTHUSIASM THAT PUSHES ONE TO SEEK ITS FULFILLMENT REGARDLESS OF OBSTACLES. BY FAITH I BY FAITH
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