神經(jīng)肌肉接頭疾病-資料下載頁(yè)
2024-10-09 15:13本頁(yè)面
【正文】 菌素 A 可用于骨髓抑制的患者 ， 用藥前要檢查腎功能 。 起效時(shí)間： 24周 。 腎功能正常者 ， 環(huán)胞菌素 A 3－ 8mg/kg/d， 分兩次口服 ， 持續(xù)用藥 3月－ 1年 。 定期復(fù)查腎功能和環(huán)胞菌素 A血濃度 ， 使其血濃度保持在正常范圍內(nèi) ， 如肌酐增高 1倍以上則減量 。 腎功能損傷均為可逆性 ， 多數(shù)于停藥后可自行好轉(zhuǎn) 。 其它副作用包括：惡心 、 厭食 、 腹瀉 、 嗜睡 、 多毛征 、 震顫 、 齒齦增生等 。 六 、 環(huán)磷酰胺 用藥前應(yīng)檢查血白細(xì)胞和血小板 。 成人 1000mg靜滴 ， 每 5天一次 ， 或 200mg靜滴每周 2－ 3次；或口服 50mg， 每日二次 ， 直到總量達(dá)到10g。 以后口服 50mg， 每日一次 ， 直至總量 20g。 繼以口服 50mg， 隔日一次 ， 直至總量 30g。 而后停藥 。 兒童 3－ 5mg/kg/d（ 不超過(guò) 100mg/d） ， 每日二次 ， 好轉(zhuǎn)后減量 。 維持劑量為 2 mg/kg/d（ 不超過(guò)50mg/d） 。 副作用有血白細(xì)胞和血小板減少 、 脫發(fā) 、 胃腸道反應(yīng) 、 出血性膀胱炎 。 七、膽堿酯酶抑制劑 吡啶斯的明等膽堿酯酶抑制劑可改善肌無(wú)力癥狀，長(zhǎng)期應(yīng)用后效果降低，不能阻止疾病的進(jìn)展，其 M膽堿能副作用可用阿托品或 6542對(duì)抗。 八、未來(lái)的治療 針對(duì)抗原特異性 B細(xì)胞的治療 針對(duì)抗原特異性 CD4+T細(xì)胞的治療 干擾抗原提呈所需的協(xié)同刺激反應(yīng)的治療 誘導(dǎo) CD4+T細(xì)胞對(duì)自身抗原或 CD4+抗原表位耐受或無(wú)反應(yīng)性的治療 激活對(duì)由 CD4+細(xì)胞表達(dá)的活化抗原特異性的CD8+細(xì)胞 干預(yù)細(xì)胞因子功能、削弱自身免疫介導(dǎo)的炎性反應(yīng) 免疫親和吸附柱除去血中的 乙酰膽堿受體抗體 患者注意事項(xiàng) 首選應(yīng)避免勞累 。 積極防治各種感染 。 禁用有害藥物如鏈霉素 、 卡那霉素 、 奎寧 、 心得安 、 安定 、 度冷丁等 。 肌無(wú)力綜合征 （ LambertEaton Syndrome） 定義：肌無(wú)力樣綜合征 (LambertEaton syndrome)是累及神經(jīng)－肌肉接頭處突觸前膜上乙酰膽堿釋放部位和／或鈣離子通道的自身免疫性疾病 。 臨床特征：肢體近端肌群的無(wú)力和易疲勞性 ， 但隨意收縮幾秒鐘后肌力有所恢復(fù) 。 病理生理：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢和副交感神經(jīng)節(jié)后纖維每次神經(jīng)沖動(dòng)所釋放的最小釋放單位數(shù)目減少 。 疾病概述 電生理：高頻重復(fù)電刺激神經(jīng)時(shí)可見(jiàn)相應(yīng)肌肉動(dòng)作電位波幅遞增。 免疫學(xué) :主要由抗體介導(dǎo)的自身免疫。 分類： 癌性：近 60%患者合并小細(xì)胞肺癌，均為中年以后發(fā)病，男性多于女性。肌無(wú)力樣綜合征可在惡性腫瘤檢出前 2－ 3年發(fā)病。呈急性進(jìn)行性病程。常因惡性腫瘤預(yù)后不良 非癌性：占 40％，常伴自身抗體陽(yáng)性，也可伴發(fā)其它自身免疫性疾病?？砂l(fā)生于任何年齡，女性多見(jiàn)。采用激素及其它免疫抑制劑可使病情得到控制 。 肌無(wú)力的特點(diǎn)是近端的肌無(wú)力 ， 下肢為重 。 靜止時(shí)有肌無(wú)力 ， 稍活動(dòng)幾秒鐘后其肌無(wú)力稍減輕 ， 持續(xù)活動(dòng)后又加重 。 多為對(duì)稱性 。 低頻重復(fù)電刺激神經(jīng)時(shí)動(dòng)作電位衰減 ，高頻時(shí)動(dòng)作電位遞增 ， 常常超過(guò) 200％ 以上 。 若波幅增高超過(guò) 25%應(yīng)高度懷疑 ， 若超過(guò) 100%則可確診 。 常伴發(fā)小細(xì)胞肺癌和其它自身免疫性疾病 。 P/Q 型電壓依賴性鈣通道 (VGCC)抗體陽(yáng)性 。 95%LambertEaton肌無(wú)力樣綜合征此抗體陽(yáng)性 。 診斷要點(diǎn) 治療方法的選擇依賴于癥狀的嚴(yán)重程度 、 對(duì)癥治療的反應(yīng)以及是否有惡性腫瘤 。 發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí) ， 首先施行手術(shù) 、 放療或化療等控制腫瘤發(fā)展 ， 這些治療能使肌無(wú)力癥狀明顯改善 ， 然后繼以 4－二氨基吡啶治療 。 若特異性腫瘤治療未使癥狀緩解 ， 可考慮用強(qiáng)的松 。 若診斷 LambertEaton肌無(wú)力樣綜合征時(shí)尚無(wú)小細(xì)胞肺癌的證據(jù) ， 則至少應(yīng)注意隨訪 3年 。 不論是否伴發(fā)惡性腫瘤均可使用增加神經(jīng)－肌肉接頭處突觸前膜乙酰膽堿釋放的藥物 。 3， 4－二氨基吡啶 (1020mg/d， 4－ 5次 )有效 、 且副作用小 ， 相對(duì)無(wú)毒性 。 治療要點(diǎn) 若無(wú)腫瘤，對(duì)癥治療效果不佳時(shí)，應(yīng)當(dāng)用免疫抑制劑治療。一般強(qiáng)的松 (1)和硫唑嘌呤 (2mg/kg/d) 合用最有效。但其起效甚慢，至少 6個(gè)月才有好轉(zhuǎn)。一旦取得好轉(zhuǎn)或緩解則強(qiáng)的松應(yīng)減量。應(yīng)告訴病人需長(zhǎng)期用免疫抑制劑，因停用可能會(huì)致癥狀重現(xiàn)。 應(yīng)避免應(yīng)用鈣離子通道的阻滯劑，如異博定等。胃腸道外給鎂劑能阻滯乙酰膽堿的釋放可使肌無(wú)力加重。許多已知影響神經(jīng)肌肉接頭處傳導(dǎo)的藥物包括氨基糖甙類抗生素、普魯卡因酰胺、奎尼丁、 β 腎上腺能阻滯劑、鋰鹽等應(yīng)慎用。 血漿交換是一種有用的輔助療法。對(duì)肌無(wú)力較重的患者有幫助。 2周作用達(dá)高峰，6周后作用消失。輕病例經(jīng)此治療后其肌肉動(dòng)作電位可能恢復(fù)正常?？膳浜霞に厥褂谩? 單獨(dú)使用膽堿酯酶抑制劑治療無(wú)效，但可增強(qiáng) 3， 4－二氨基吡啶的作用，因此二者可合用。 靜脈用免疫球蛋白可作為替代血漿交換的一種手段。在一項(xiàng)雙盲安慰劑對(duì)照的臨床試驗(yàn)中，靜脈用免疫球蛋白 (1/kg/d， 2天 )明顯增加非癌性 LambertEaton肌無(wú)力樣綜合征患者的肌力， 2－ 4周達(dá)高峰，作用持續(xù) 8周， VGCC抗體下降。
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