系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南(草案)-資料下載頁(yè)
2025-08-05 11:12本頁(yè)面
【正文】 型ＳＬＥ的原則,繼續(xù)誘導(dǎo)緩解和維持鞏固治療。①急進(jìn)性腎小球腎炎:表現(xiàn)為急性進(jìn)行性少尿、浮腫、蛋白尿/血尿、低蛋白血癥、貧血、腎功能進(jìn)行性下降、血壓增高、高血鉀、代謝性酸中毒等。Ｂ超腎臟體積常增大,腎臟病理往往呈新月體腎炎,多符合ＷＨＯ的ＬＮ的Ⅳ型。治療包括糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂、低蛋白血癥,防治感染,糾正高血壓、心力衰竭等并發(fā)癥,為保護(hù)重要臟器,必要時(shí)需要透析支持治療。為判斷腎損害的急慢性指標(biāo),明確腎損病理類型,制定治療方案和判斷預(yù)后,應(yīng)抓住時(shí)機(jī)腎穿。對(duì)明顯活動(dòng)、非纖維化/硬化等不可逆病變?yōu)橹鞯幕颊?應(yīng)積極使用激素(潑尼松≥2ｍｇｋｇ1ｄ1),或使用大劑量ＭＰ沖擊療法,同時(shí)用環(huán)磷酰胺0．4～0．8ｇ,每2周靜脈沖擊治療。②神經(jīng)精神狼瘡:必須除外化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。彌漫性神經(jīng)精神狼瘡在控制ＳＬＥ的基礎(chǔ)藥物上強(qiáng)調(diào)對(duì)癥治療,包括抗精神病藥物(與精神科醫(yī)生配合),癲癇大發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)需積極抗癲癇治療,注意加強(qiáng)護(hù)理?？剐牧字贵w(ＡＣＬ)相關(guān)神經(jīng)精神狼瘡,應(yīng)加用抗凝、抗血小板聚集藥物。有全身血管炎表現(xiàn)的明顯活動(dòng)證據(jù),應(yīng)用大劑量ＭＰ沖擊治療。中樞狼瘡包括橫貫性脊髓炎在內(nèi),在除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的情況下,可試用地塞米松10ｍｇ,或地塞米松10ｍｇ加ＭＴＸ10ｍｇ鞘內(nèi)注射,每周1次,共2～3次。③重癥血小板減少性紫癜:血小板20109/Ｌ,有自發(fā)出血傾向,常規(guī)激素治療無(wú)效(1ｍｇｋｇ1ｄ1),應(yīng)加大激素用量用至2ｍｇｋｇ1ｄ1以上。還可靜脈滴注長(zhǎng)春新堿(ＶＣＲ)1～2ｍｇ/周,共3～6次。靜脈輸注大劑量免疫球蛋白(ＩＶＩＧ)對(duì)重癥血小板減少性紫癜有效,可按0．4ｇｋｇ1ｄ1,靜脈滴注,連續(xù)3～5ｄ為1個(gè)療程。ＩＶＩＧ一方面對(duì)ＳＬＥ本身具有免疫治療作用,另一方面具有非特異性的抗感染作用,可以對(duì)大劑量甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺的聯(lián)合沖擊治療所致的免疫力挫傷起到一定的保護(hù)作用,能夠明顯提高各種狼瘡危象治療的成功率。無(wú)骨髓增生低下的重癥血小板減少性紫癜還可試用其他免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺,環(huán)孢素等。其他藥物包括達(dá)那唑、三苯氧胺、維生素Ｃ等。內(nèi)科保守治療無(wú)效,可考慮脾切除。④彌漫性出血性肺泡炎和急性重癥肺間質(zhì)病變:部分彌漫性出血性肺泡炎的患者起病可無(wú)咯血,支氣管鏡有助于明確診斷。本病極易合并感染,常同時(shí)有大量蛋白尿,預(yù)后很差。迄今無(wú)治療良策。對(duì)ＳＬＥ累及肺臟應(yīng)提高警惕,結(jié)合ＳＬＥ病情系統(tǒng)評(píng)估,影像學(xué)、血?dú)夥治龊屠w維支氣管鏡等手段,以求早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診斷。治療包括氧療、必要時(shí)機(jī)械通氣,控制感染和支持治療?？稍囉么髣┝浚停袥_擊治療,ＩＶＩＧ和血漿置換。⑤嚴(yán)重的腸系膜血管炎:常需2ｍｇｋｇ1ｄ1以上的激素劑量方能控制病情。應(yīng)注意水電解質(zhì)酸堿平衡,加強(qiáng)腸外營(yíng)養(yǎng)支持,防治合并感染,避免不必要的手術(shù)探查。一旦并發(fā)腸壞死、穿孔、中毒性腸麻痹,應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。3．3 特殊治療血漿置換等治療不宜列入常規(guī)治療,應(yīng)視患者具體情況選擇應(yīng)用。3．4 妊娠生育妊娠生育曾經(jīng)被列為ＳＬＥ的禁忌證。而今大多數(shù)ＳＬＥ患者在疾病控制后,可以安全地妊娠生育。一般來(lái)說(shuō),在無(wú)重要臟器損害、病情穩(wěn)定1年或1年以上,細(xì)胞毒免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等)停藥0．5年,激素僅用小劑量維持時(shí)方可懷孕。非緩解期的ＳＬＥ妊娠生育,存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體病情惡化的危險(xiǎn)。因此病情不穩(wěn)定時(shí)不應(yīng)懷孕。ＳＬＥ患者妊娠后,需要產(chǎn)科和風(fēng)濕科醫(yī)生雙方共同隨訪診治。妊娠期間如病情活動(dòng),應(yīng)根據(jù)具體情況決定是否終止妊娠。如妊娠前3個(gè)月病情明顯活動(dòng),建議終止妊娠。出現(xiàn)疾病活動(dòng)時(shí),可用潑尼松≤30ｍｇ/ｄ,因潑尼松經(jīng)過(guò)胎盤時(shí)可被滅活,故短期服用一般對(duì)胎兒影響不大。因地塞米松(倍他米松)可以通過(guò)胎盤屏障,影響胎兒,故不宜服用。如妊娠后期病情活動(dòng),也可根據(jù)病情短期加大激素劑量。妊娠前3個(gè)月至妊娠期應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制劑,因?yàn)榭捎绊懱旱纳L(zhǎng)發(fā)育導(dǎo)致畸胎。對(duì)于有習(xí)慣性流產(chǎn)病史和抗磷脂抗體陽(yáng)性的孕婦,主張口服低劑量阿司匹林(50ｍｇ/ｄ)和/或小劑量低分子肝素抗凝防止流產(chǎn)或死胎。4 預(yù)后不定期隨診、不遵循醫(yī)囑、不規(guī)范治療是致死的重要原因。近年來(lái),由于加強(qiáng)了對(duì)病人的教育,以及診療水平的提高,ＳＬＥ的預(yù)后與過(guò)去相比已有顯著提高。經(jīng)正規(guī)治療,1年存活率為96%,5年存活率為85%,10年存活率已超過(guò)75%。急性期患者的死亡原因主要是ＳＬＥ的多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染,尤其是伴有嚴(yán)重神經(jīng)精神狼瘡和急進(jìn)性狼瘡腎炎者。而慢性腎功能不全、藥物(尤其是長(zhǎng)期使用大劑量激素)的不良反應(yīng)和冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病等,是ＳＬＥ遠(yuǎn)期死亡的主要原因。附錄 臨床ＳＬＥＤＡＩ積分表積分 臨床表現(xiàn)8 癲癇發(fā)作:最近開始發(fā)作的,除外代謝、感染、藥物所致8 精神癥狀:嚴(yán)重紊亂干擾正?；顒?dòng)。除外尿毒癥、藥物影響8 器質(zhì)性腦病:智力的改變伴定向力、記憶力或其他智力功能的損害并出現(xiàn)反復(fù)不定的臨床癥狀,至少同時(shí)有以下兩項(xiàng):感覺(jué)紊亂、不連貫的松散語(yǔ)言、失眠或白天瞌睡、精神運(yùn)動(dòng)性活動(dòng)增加或減少,除外代謝、感染、藥物所致8視覺(jué)障礙:ＳＬＥ視網(wǎng)膜病變,除外高血壓、感染、藥物所致8 顱神經(jīng)病變:累及顱神經(jīng)的新出現(xiàn)的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變8 狼瘡性頭痛:嚴(yán)重持續(xù)性頭痛,麻醉性止痛藥無(wú)效8 腦血管意外:新出現(xiàn)的腦血管意外,應(yīng)除外動(dòng)脈硬化8 脈管炎:潰瘍、壞疽、有觸痛的手指小結(jié)節(jié)、甲周碎片狀梗死、出血或經(jīng)活檢、血管造影證實(shí)4 關(guān)節(jié)炎:2 個(gè)以上關(guān)節(jié)痛和炎性體征(壓痛、腫脹、滲出)4 肌炎:近端肌痛或無(wú)力伴肌酸磷酸激酶(ＣＰＫ)增高,或肌電圖改變或活檢證實(shí)4 管型尿:血紅蛋白、顆粒管型或紅細(xì)胞管型4 血尿:紅細(xì)胞5/ＨＰ,除外結(jié)石、感染和其他原因4 蛋白尿:0．5ｇ/24ｈ,新出現(xiàn)或近期升高4 膿尿:白細(xì)胞5/ＨＰ,除外感染2 脫發(fā):新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的異常斑片狀或彌散性脫發(fā)2 新出現(xiàn)皮疹:新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的炎癥性皮疹2 黏膜潰瘍:新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的口腔或鼻黏膜潰瘍2 胸膜炎:胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、滲出或胸膜肥厚 注:ＳＬＥＤＡＩ積分對(duì)ＳＬＥ病情的判斷:0～4分,基本無(wú)活動(dòng)。5～9分,輕度活動(dòng)。10～14分,中度活動(dòng)?！?5分,重度
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