試談軟組織腫瘤病理診斷的基本思路doc-資料下載頁
2025-07-18 14:51本頁面
【正文】 的非典型性纖維黃色瘤雖然形態(tài)上具有惡性特點并很像惡性纖維組織細胞瘤，但很少復發(fā)和轉(zhuǎn)移，不要輕易診斷為肉瘤；又如多形性脂肪瘤，雖然瘤細胞具有多形性和一定異型性，但是發(fā)生在皮下，且具有良性生物學行為，不能診斷為脂肪肉瘤。但如此種形態(tài)的腫瘤發(fā)生在腹膜后則應考慮低度惡性的脂肪肉瘤。此外應注意癌或黑色素瘤也可轉(zhuǎn)移至軟組織，但常轉(zhuǎn)移至淺表軟組織并形成小結(jié)節(jié)，而很少轉(zhuǎn)移至深部軟組織內(nèi)形成大的包塊。3. 生長速度：軟組織惡性腫瘤比良性腫瘤生長要快一些。但是如果一周三周生長較快的淺表結(jié)節(jié)則多為反應性增生的病損，即便組織形態(tài)學上很像肉瘤，也不能輕易診斷為肉瘤，結(jié)節(jié)性筋膜炎就是很好的例子。軟組織肉瘤也可緩慢生長而突然加速生長，可能是由于腫瘤本身加快生長，也可因出血、壞死、囊性變使腫瘤體積突然長大所致。良性腫瘤突然長大并非一定表示是惡性，應注意。4. 其他：性別，部位，單個或多個，原發(fā)或復發(fā)，有無家族史等都很重要。（二） 深入細致的病理觀察：肉眼注意腫瘤大小、界限是否清楚、有無包膜形成、腫瘤部位的深淺（皮內(nèi)、皮下、筋膜、肌肉內(nèi)等）、質(zhì)地、有無出血、壞死、壞死的程度等。鏡下除觀察腫瘤所在部位及深度外，注意生長方式及以下幾點：（1） 細胞形態(tài)：一般四種，梭形、圓形、上皮樣、多形性。梭形細胞多見于纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、梭形細胞橫紋肌肉瘤、梭形細胞脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、肌纖維母細胞肉瘤等；小圓形細胞可見于胚胎性和腺泡狀橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤、骨外Ewing肉瘤、原始神經(jīng)外胚葉腫瘤、圓細胞脂肪肉瘤、間葉性軟骨肉瘤、惡性血管外皮瘤、兒童促纖維增生性小圓細胞腫瘤等；上皮樣細胞可見于腺泡狀軟組織肉瘤、上皮樣肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、上皮樣血管肉瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、惡性橫紋肌樣瘤、惡性間皮瘤、滑膜肉瘤、上皮樣惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤等。多形性細胞可見于惡性纖維組織細胞瘤、多形性橫紋肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性惡性外周神經(jīng)鞘瘤等。（2） 細胞分化方向和分化程度：高倍咨詢觀察。例如在橫紋肌肉瘤中可見橫紋肌母細胞核周出現(xiàn)肌絲束或形成橫紋的分化特點；脂肪肉瘤中可見含有單個或多個脂滴的脂肪母細胞分化特點；平滑肌肉瘤中可見核兩端鈍圓、胞漿內(nèi)可見縱行排列的肌微絲的平滑肌細胞的分化特點；血管肉瘤中可見瘤細胞有不同程度形成血管腔的趨勢；間葉性軟骨肉瘤中在分化差的細胞背景上有形成軟骨小島的情況；在軟組織軟骨肉瘤和骨肉瘤中，更易看出相應向軟骨和骨分化的特點；即便分化差的神經(jīng)母細胞瘤有時也可見細胞間由樹狀突形成的絲網(wǎng)狀物和向神經(jīng)節(jié)細胞分化的特點。并可根據(jù)分化細胞的多少和異型性的大小而確定分化程度，從而判斷腫瘤的惡性程度和預后。注意不是所有的軟組織腫瘤都可在光鏡下判斷分化方向和分化，可以借助免疫組化和電鏡。還有要注意的是當某種腫瘤浸潤肌肉或脂肪組織時，在腫瘤組織中可殘留一些脂肪細胞或肌細胞，形態(tài)上可很像脂肪母細胞或橫紋肌母細胞，不要誤認。再比如有些良性腫瘤，如多形性平滑肌瘤、多形性脂肪瘤和退變性神經(jīng)鞘瘤等，由于核發(fā)生退變而呈深染形態(tài)怪異的核，但是核內(nèi)結(jié)構(gòu)模糊不清、不見核分裂。在高倍鏡下還要注意核分裂數(shù)目，特別是有無病理性核分裂。（3） 排列結(jié)構(gòu)：腺泡狀排列者可見于腺泡狀軟組織肉瘤和腺泡狀橫紋肌肉瘤；腺腔樣排列者可見于滑膜肉瘤、間皮瘤、神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤；雙相分化者可見于滑膜肉瘤和間皮瘤；索狀排列可見于上皮樣血管內(nèi)皮瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤、上皮樣惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、圓細胞脂肪肉瘤（罕見）。束狀排列可見于瘤樣纖維組織增生（韌帶樣瘤）、纖維肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、滑膜肉瘤；內(nèi)分泌樣排列（細胞巣）可見于副節(jié)瘤、腺泡狀軟組織肉瘤；小葉狀結(jié)節(jié)性巢樣排列可見于脂肪母細胞瘤、脂肪肉瘤、上皮樣肉瘤、透明細胞肉瘤、嬰兒纖維性錯構(gòu)瘤、神經(jīng)鞘粘液瘤；柵欄狀排列可見于神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、平滑肌肉瘤、惡性蠑螈瘤（罕見）、滑膜肉瘤（罕見）；叢狀排列可見于神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、叢狀纖維組織細胞瘤；叢狀毛細血管排列者可見于粘液型脂肪肉瘤、粘液型惡性纖維組織細胞瘤；血管外皮瘤樣排列者可見于血管外皮瘤、滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、瘤樣肌纖維母細胞增生、腎小球旁細胞瘤、胸膜和腹膜孤立性纖維瘤、脂肪肉瘤（罕見）；菊型團或假菊型團樣排列可見于神經(jīng)母細胞瘤、原始神經(jīng)外胚葉瘤、神經(jīng)母細胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤（罕見）車輻狀排列見于隆突性皮膚纖維肉瘤、纖維組織細胞瘤、惡性纖維組織細胞瘤、去分化脂肪肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)束膜瘤=顱外腦膜瘤；管狀乳頭狀排列的可見于間皮瘤、椎管外室管膜瘤。（4） 間質(zhì)改變：注意間質(zhì)數(shù)量和性質(zhì)。有些良性或惡性軟組織腫瘤的瘤細胞間有大量粘液樣物質(zhì)，如粘液瘤（皮膚、肌內(nèi)）、粘液性神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘粘液瘤、粘液型脂肪肉瘤、粘液樣軟骨肉瘤、粘液型惡性纖維組織細胞瘤、粘液型隆突性皮膚纖維肉瘤、粘液型平滑肌肉瘤等。有粘液樣變的腫瘤一般生長較為緩慢。腫瘤間質(zhì)內(nèi)有大量膠原纖維也常見于生長緩慢的腫瘤，但也有高惡性腫瘤間質(zhì)內(nèi)有大量膠原纖維者，如滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤和放射后肉瘤。還應注意有無鈣化、化生性軟骨和骨形成，這對診斷某些肉瘤樣病變和腫瘤有參考意義，如骨化性肌炎、鈣化性腱膜纖維瘤、骨化性纖維粘液瘤、軟組織骨肉瘤和軟骨肉瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤等。10 / 10
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