急性運(yùn)動障礙疾病的診斷和治療docxdocx-資料下載頁
2025-07-18 04:11本頁面
【正文】 得出了血流量增加的結(jié)果；有研究結(jié)果表明，病灶部位血流量先增加后很快下降。檢查結(jié)果的不一致可能反映了該處腦血流自身調(diào)節(jié)紊亂，但不排除由檢測時間的不一致造成。Hsu等行正電子發(fā)射斷層掃描檢查顯示，病灶處糖代謝顯著降低，提示代謝障礙及血管功能障礙，支持缺血參與該病的發(fā)病機(jī)制。Chu等對2例患者行DWI檢查見患肢對側(cè)紋狀體高信號，表觀擴(kuò)散系數(shù)降低，彌散受限，考慮由飼肥星形膠質(zhì)細(xì)胞聚集、神經(jīng)元功能障礙及細(xì)胞毒性水腫造成。而Massaro等認(rèn)為，DWI的結(jié)果也可用缺血性血管源性水腫解釋。Chefian等得到了與Chu等一致的結(jié)果，另外還發(fā)現(xiàn)病灶在磁敏感加權(quán)成像上呈低信號改變，提示順磁性物質(zhì)的沉積。推斷基底節(jié)急性缺血損傷后出現(xiàn)飼肥星形膠質(zhì)細(xì)胞富集，其中含有的金屬硫鋅蛋白順磁性強(qiáng)，引起磁敏感加權(quán)成像的變化。 除以上結(jié)果外，以下病理學(xué)檢查結(jié)果給出了比較直觀的證據(jù)。Fujioka等對大鼠大腦中動脈實行暫時性阻斷，其頭顱MR出現(xiàn)類似該病的紋狀體T1WI高信號的影像學(xué)表現(xiàn)；病變部位病理檢查表現(xiàn)為選擇性的神經(jīng)元死亡、膠質(zhì)細(xì)胞的增生及錳離子濃度增加，無梗死、出血、脂肪聚集及鈣化存在。認(rèn)為短暫的局部缺血性微損傷引起反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，細(xì)胞內(nèi)的超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶誘導(dǎo)錳的蓄積，錳離子作為順磁性物質(zhì)縮短T1時間，表現(xiàn)為T1高信號。Shan對1例病變殼核的活檢發(fā)現(xiàn)了大量缺氧性增生水腫的星形膠質(zhì)細(xì)胞，認(rèn)為其胞質(zhì)內(nèi)的蛋白水化層引起T，高信號改變。Ohara等進(jìn)行的1例尸檢顯示，多灶性新近梗死伴反應(yīng)性星形細(xì)胞增生，同意Shan對MRI改變的解釋。隨后，Nath等進(jìn)行1例的尸檢結(jié)果與Ohara相同，此外還在梗死灶周圍觀察到了礦物質(zhì)沉積及局灶性微出血，認(rèn)為這也是引起cT和MRI改變的原因。近期Mestre等的1例尸檢報道證實了星形膠質(zhì)細(xì)胞增生及含鐵血黃素的沉積，認(rèn)為高血糖損害血腦屏障導(dǎo)致微出血灶。然而，因取材時間及并發(fā)癥的干擾，現(xiàn)有的個別病理結(jié)果并不能準(zhǔn)確闡明NKHCB的病理生理機(jī)制，對此仍需進(jìn)一步的研究及探討。 3 臨床表現(xiàn) 患者常急性起病，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肢體快速、不規(guī)則、不自主的舞蹈樣動作和擠眉、弄眼、撅嘴、伸舌等面部異常表情，這種不自主動作多發(fā)生于單側(cè)，通常以上肢最嚴(yán)重?；颊咭庾R清楚，少數(shù)可合并有患側(cè)肢體肌張力下降、短暫性肌無力等現(xiàn)象，癥狀在精神緊張與情緒激動時加重，休息后減輕，睡眠時可消失。 4 實驗室檢查 目前多個病例報告均提示患者的血糖水平增高，尿酮體多為陰性。Oh等報道的53例患者起病時平均血糖為(177。)mmol/L，平均血漿滲透壓為(177。)mmol/L。Lee等報道的25例患者起病時平均血糖為(177。)mmol/L，糖化血紅蛋白為(177。)％。患者的電解質(zhì)、肝腎功能、各項風(fēng)濕免疫指標(biāo)、血沉、自身抗體、血清銅及銅藍(lán)蛋白、甲狀腺功能等指標(biāo)均無特殊異常，從而可排除其他原因?qū)е碌奈璧赴Y。 5 影像學(xué)特點 患肢對側(cè)紋狀體(主要是殼核)MRI T1WI高信號影是該病最主要的影像學(xué)特點。頭顱CT多呈現(xiàn)高密度表現(xiàn)，而MRI T2WI信號表現(xiàn)各異，多呈低信號，少數(shù)呈高或混雜信號，不具有特征性。病灶邊界清晰，無明顯水腫及占位效應(yīng)，且內(nèi)囊回避。但也有部分病例無任何影像學(xué)改變。MRI T1WI高信號一般持續(xù)數(shù)月到數(shù)年不等，隨著病情的好轉(zhuǎn)可減弱甚至消失。Lin等對保持隨訪的14例患者的預(yù)后評估表明，除2例患者6個月后的影像學(xué)無變化外，其余12例患者的CT及MRI改變分別在3個月及11個月內(nèi)完全消退。 6 治療及預(yù)后 大多數(shù)NKHCB患者預(yù)后良好，少數(shù)癥狀持續(xù)性存在。控制血糖為該病最主要的治療手段，臨床癥狀通?？呻S著血糖的控制明顯好轉(zhuǎn)或消失。Branca等報道1例患者血糖水平變化與不自主運(yùn)動評定量表分值變化呈正相關(guān)，說明血糖水平影響舞蹈癥狀。此外，臨床上常使用多巴胺受體拮抗劑控制持續(xù)性及嚴(yán)重的舞蹈癥狀，常用奮乃靜、氯丙嗪、氟哌啶醇等，有時可聯(lián)合應(yīng)用氯硝西泮、地西泮。由于多巴胺受體拮抗劑可能引起遲發(fā)性運(yùn)動障礙，應(yīng)注意使用劑量，采取個體化治療方案。 該病的發(fā)病機(jī)制尚需進(jìn)一步探討，而控制血糖合并多巴胺受體拮抗劑的治療方式現(xiàn)已得到公認(rèn)。在臨床上，對于新發(fā)的舞蹈癥，如果同時合并有糖尿病，除了考慮腦卒中等常見原因外，要考慮NKHCB的可能。該疾病的臨床預(yù)后良好，加強(qiáng)對該病的認(rèn)識，有助于早診斷早治療，并且避免患者恐慌及過度治療。臨床神經(jīng)病學(xué)雜志 2014年4月第27卷第2期作者：劉芳 潘速躍（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）
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