【正文】 氧含量：肝＞心、腦、上肢＞下半身。★生后血液循環(huán)的改變——嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉：①卵圓孔：左心房壓力超過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉；出生后5～7月，解剖上關(guān)閉。②動(dòng)脈導(dǎo)管：足月兒80%生后24h內(nèi)，功能性關(guān)閉；3個(gè)月或1年內(nèi)，解剖上關(guān)閉。③臍血管：6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶。先天性心臟?。–HD）是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病。 基因和環(huán)境因素共同作用。★先天性心臟病的分類：①左向右分流型（潛伏青紫型）：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；②右向左分流型（青紫型）：法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；③無分流型（無青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄?！笙蛴曳至飨忍煨孕呐K病的共同特點(diǎn)：①一般情況下不出現(xiàn)青紫；②肺循環(huán)血多、體循環(huán)血少；③肺動(dòng)脈高壓（動(dòng)力性、梗阻性）；④晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征。房間隔缺損房間隔缺損（ASD）：占先天性心臟病總數(shù)的5 % 10%，成人最常見的先天性心臟病，女性較多見，男女比例1：2；繼發(fā)孔型房間隔缺損：最為常見；※臨床表現(xiàn)：癥狀：①缺損小的可無癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣23肋間有收縮期雜音；②缺損較大時(shí)分流量大，導(dǎo)致肺循環(huán)充血、體循環(huán)缺血表現(xiàn)為體形消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；③潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫；④肺循環(huán)血流增多而易感冒、反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。體征：①望診：心前區(qū)隆起；②觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感；③叩診：心臟濁音界擴(kuò)大；④聽診：胸骨左緣3肋間可及ⅡⅢ 級(jí)收縮期噴射狀雜音；P2固定分裂；S1增大；胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音；※X線表現(xiàn)：①心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主，；②肺動(dòng)脈段突出，肺葉充血明顯，主動(dòng)脈影縮??；③透視下可見肺動(dòng)脈總干及分支隨心臟沖動(dòng)而一明一暗的“肺門舞蹈”征，心影略呈梨形；室間隔缺損室間隔缺損（VSD）：小兒最常見的先天性心臟病，占我國(guó)先天性心臟病的50%；最多見為膜周部缺損?！瘢‥isenmenger）綜合征：當(dāng)不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生，右心室收縮壓超過左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)紺。★臨床表現(xiàn)：⑴癥狀：①小型缺損可無癥狀；②缺損較大時(shí)左向右分流量多，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，患兒多生長(zhǎng)遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗，易患反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭等；③有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞；⑵體征：①心界擴(kuò)大，搏動(dòng)活躍，胸骨左緣第4肋間可聞及Ⅲ Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)；②二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）③大型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓（多見于兒童或青少年），右心室壓力顯著升高，逆轉(zhuǎn)為右向左分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，此時(shí)心臟雜音較輕而肺動(dòng)脈第二心音顯著亢進(jìn)；⑶并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。X線檢查：①中型缺損心影輕度到中度增大，左、右心室增大，左室大為主，主動(dòng)脈弓影縮小，肺動(dòng)脈段凸出，肺紋理增粗；②大型缺損心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大為主，肺動(dòng)脈明顯突出，肺野明顯充血；③肺動(dòng)脈高壓轉(zhuǎn)為雙向或右向左分流時(shí)，出現(xiàn)艾森曼格綜合征，主要特點(diǎn)為肺動(dòng)脈主支增粗，而肺外周血管很少，宛如枯萎的禿枝，心影可基本正?；蜉p度增大。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）：指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變；占先天性心臟病的15%；★差異性紫紺：長(zhǎng)期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動(dòng)脈可有反應(yīng)性痙攣，形成動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓；繼之管壁增厚硬化導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)右心室收縮期負(fù)荷過重，右心室肥厚甚至衰竭； 當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)差異性發(fā)紺，下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常。PDA臨床表現(xiàn)：⑴癥狀：動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀；導(dǎo)管粗大者有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等；⑵體征：胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期；二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）；P2亢進(jìn)；舒張壓降低，脈壓增寬，并可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)等。⑶并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎是常見的并發(fā)癥； 肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管瘤樣擴(kuò)張、動(dòng)脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成。X先檢查：心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高；心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF）：嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病。※法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成：①右心室流出道梗阻：漏斗部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄，首要因素；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥厚：繼發(fā)性改變。★臨床表現(xiàn)：⑴癥狀：①青紫：多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指趾甲床、球結(jié)合膜；因血氧含量下降，活動(dòng)耐力差或氣急時(shí)加重；②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀；蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減少了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。③杵狀指（趾）；④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見于嬰兒，誘因?yàn)槌阅?、哭鬧、貧血、感染等；表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難、嚴(yán)重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡； 原因：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧；年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。⑵體征： 心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第4肋間可聞及ⅡⅢ級(jí)粗燥噴射性收縮期雜音； 肺動(dòng)脈第二音減弱；發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上，出現(xiàn)杵狀指。⑶※并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎?！颴先檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加。治療：①胸膝位；②吸氧；③；④%~； ⑤~。泌尿系統(tǒng)疾病★兒童排尿及尿液特點(diǎn)：①排尿：48h內(nèi)排尿；②次數(shù)：每日排尿4～5次；③自主控制：1歲半以上。★尿量：少尿：學(xué)齡兒童400ml/d、學(xué)前兒300ml/d、嬰幼兒200ml/d；無尿：50ml/d；多尿：＞2500ml/d；※小兒腎小球疾病的分類：1．原發(fā)性腎小球疾?、拍I小球腎炎：急性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、遷延性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎；⑵※腎病綜合征：診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①大量蛋白尿（尿蛋白+++ ~ ++++，1周內(nèi)3次，24小時(shí)尿蛋白定量＞50mg/kg）；②低蛋白血癥：血漿白蛋白≤30g/ L；③高脂血癥：血漿膽固醇＞；④不同程度的水腫。以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件?！褚琅R床表現(xiàn)分型：?jiǎn)渭冃湍I病和腎炎型腎?。弧I炎型腎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：a．2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)/HPE，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；b．反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致；c．腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致；d．持續(xù)低補(bǔ)體血癥?！褚兰に匦?yīng)分型：激素敏感型腎病、激素耐藥型腎病、激素依賴型腎病、腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)型；⑶孤立性血尿或蛋白尿：2．繼發(fā)性腎小球疾?。鹤像靶阅I炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎；3．遺傳性腎小球疾?。合忍煨阅I病綜合征、Alport綜合征、家族性再發(fā)性血尿。急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎（AGN）；指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾患；病程多在6個(gè)月至1年以內(nèi)。本病多見于兒童和青少年，以514歲多見，小于2歲少見，男女之比為2：1.絕大多數(shù)病例為A組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。光鏡下表現(xiàn)為程度不等的彌漫性滲出性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。免疫熒光檢查在急性期可見C3和Ig的沉積。電鏡檢查可見電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積，呈駝峰樣分布，基膜有局部裂隙或中斷。★臨床表現(xiàn)：1．前驅(qū)感染：90%病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主；在前驅(qū)感染后經(jīng)13周無癥狀的間歇期而急性起病。2．典型表現(xiàn)：全身癥狀，急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。①水腫：自眼瞼開始，漸及全身，為非凹陷性，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹水和胸水；②血尿；③蛋白尿；④高血壓。3．嚴(yán)重表現(xiàn)：疾病早期2周內(nèi)；①嚴(yán)重循環(huán)充血：②高血壓腦?。孩奂毙阅I功能不全：AGN的實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)：腎性血尿（大量變形紅細(xì)胞）、尿蛋白：+~+++、紅細(xì)胞管型（重要特征）；抗鏈球菌溶血素O抗體（ASO）：最常用，1014天出現(xiàn)，35周高峰，半1年轉(zhuǎn)陰；血清補(bǔ)體：總補(bǔ)體及C3明顯下降，大多數(shù)病后6～8周恢復(fù)正常。AGN的診斷：①發(fā)病前常有呼吸道或皮膚感染史，常有13周無癥狀間歇期；②急性起病，有水腫、少尿、血尿和高血壓；③尿檢有紅細(xì)胞，腎性血尿，輕度至中度蛋白尿；④血清學(xué)檢查提示有鏈球菌感染，如抗“O”滴度升高等，或細(xì)菌學(xué)檢查培養(yǎng)出鏈球菌；⑤血清總補(bǔ)體和C3補(bǔ)體呈典型規(guī)律性改變?！顰GN的治療：無特異治療。⑴一般治療：①休息：急性期需臥床23周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動(dòng)；血沉正?？缮蠈W(xué)，尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動(dòng)。 ②飲食：對(duì)于有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水；③抗感染：首選青霉素 1014d；⑵對(duì)癥治療： ①利尿：雙氫克尿噻、速尿； ②降血壓：鈣離子拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI； ⑶并發(fā)癥的處理：①嚴(yán)重循環(huán)充血：糾正水、鈉潴留，恢復(fù)正常血容量；②高血壓腦病：首選效力強(qiáng)而迅速的藥物，硝普納。腎病綜合征※腎病綜合征（NS）：是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。四大特點(diǎn)：大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、明顯水腫。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，35歲，男＞女。分類： 按病因可：原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性腎病綜合征；按臨床表現(xiàn)：?jiǎn)渭冃?、腎炎型；按激素效應(yīng)：激素敏感、耐藥、依賴、復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)型；臨床表現(xiàn)： 初發(fā)起病隱匿，復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)；①水腫：最常見，自眼瞼開始，逐漸遍及全身，呈凹陷性，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹水和胸水；②少尿；③血尿；④高血壓?！锊l(fā)癥：①感染：為最常見的并發(fā)癥和死亡原因；常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腦膜炎等，以上呼吸道感染最多見；②電解質(zhì)紊亂和低血容量休克：低鉀、低鈉、低血鈣癥；③血栓形成：以腎靜脈血栓常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、血尿、少尿甚至腎衰；④急性腎衰竭：5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰；⑤腎小管功能障礙。腎病綜合征的診斷：1．診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①大量蛋白尿（尿蛋白+++ ~ ++++，1周內(nèi)3次，24小時(shí)尿蛋白定量＞50mg/kg）；②低蛋白血癥：血漿白蛋白≤30g/ L；③高脂血癥：血漿膽固醇＞；④不同程度的水腫。以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。2．臨床分型：⑴單純型腎?。悍稀叭咭坏汀?；⑵腎炎型腎?。涸凇叭咭坏汀被A(chǔ)上具備以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC＞≥10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90，學(xué)齡前兒童≥120/80，并排除激素所致；③腎功能不全，并排除血容量不足所致；④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。3．病理分型：腎穿；4．排除繼發(fā)性腎?。ㄗ像澳I、狼瘡腎、乙肝腎）。NS的糖皮質(zhì)激素治療：初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用強(qiáng)的松/潑尼松治療。始量要足、減量要慢、維持要長(zhǎng)?！小㈤L(zhǎng)程療法：⑴誘導(dǎo)緩解階段：潑尼松足量2mg/(kgd)，最大量60mg/d，分次服用；①若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰者，鞏固２周（中程療法）；②若4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)者，繼續(xù)服至陰轉(zhuǎn)后2周，不超過8周（長(zhǎng)程療法）；⑵鞏固維持階段：隔日2mg／(kgd)，早餐后頓服4周，直至停藥；中程6個(gè)月，長(zhǎng)程9個(gè)月。造血系統(tǒng)疾病★髓外造血：當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血，需要增加造血時(shí)，肝、脾、淋巴結(jié)可恢復(fù)到胎兒期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚中性粒細(xì)胞。是嬰幼兒造血器官的特殊反應(yīng)，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。生理性溶血：胎兒出生后，自主呼吸建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；紅細(xì)胞壽命較短，且破壞較多?！锷硇载氀簨雰荷L(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至23個(gè)月時(shí)（早產(chǎn)兒較早）1012/L，血紅蛋白量降至100g/L，出現(xiàn)輕度貧血，稱生理性貧血；呈自限性，3個(gè)月以后，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加，于12歲達(dá)成人水平。白細(xì)胞分類的改變：出生時(shí)5天時(shí)以后5歲中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞血容量：新生兒：10%；兒童：810%；成人：68%。小兒貧血概論：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。我國(guó)小兒血液學(xué)會(huì)議暫定：新生兒Hb145g/L，1～4個(gè)月Hb90g/L ，4～6個(gè)月Hb100g/L者為貧血。2.★貧血分度：血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，30g/L為極重度；新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，60g/L為極重度。3.★病因分類法：①紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足；