【正文】 腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等；胸膜有滲出的病例。?。?）并存癥和并發(fā)癥的治療：對(duì)并發(fā)膿胸、膿氣胸者及時(shí)抽膿抽氣。遇下列情況則考慮胸腔閉式引流：年齡小，中毒癥狀重；膿液粘稠，經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者；張力性氣胸。三、幾種不同病原體肺炎的特點(diǎn)　?。?）多見(jiàn)于新生兒及嬰幼兒，起病急，病情重。?。?）全身中毒癥狀重，可出現(xiàn)休克癥狀?！。?）肺部體征出現(xiàn)早（中、細(xì)濕?音），極易形成多發(fā)性小膿腫?！。?）可有一過(guò)性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。伴有膿毒血癥時(shí)，可有其他部位的化膿性感染病灶。?。?）胸部X線常見(jiàn)肺浸潤(rùn)，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線特征?！　。?）多見(jiàn)于6個(gè)月～2歲小兒?！。?）持續(xù)高熱，輕癥7～10日開(kāi)始退熱，重癥常達(dá)2～3周，抗菌藥物治療無(wú)效?！。?）早期即有全身中毒癥狀，如萎靡嗜睡，面色蒼白。嚴(yán)重者可發(fā)生昏迷或心力衰竭?！。?）咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等?！。?）肺部體征出現(xiàn)晚，發(fā)熱3～5天后始聞及細(xì)小濕?音?！。?）X線常較體征出現(xiàn)早，見(jiàn)大片陰影，且消失較慢。少數(shù)病例在極期可有胸膜反應(yīng)　（7）白細(xì)胞總數(shù)偏低或正常?！　。?）多見(jiàn)于嬰幼兒，尤其1歲以內(nèi)嬰兒?！。?）發(fā)熱、喘憋、呼吸困難?！。?）肺部聽(tīng)診可聞及中細(xì)濕?音?！。?）X線兩肺可見(jiàn)小點(diǎn)片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。?。?）白細(xì)胞總數(shù)多正常?！　。?）不同年齡均可發(fā)生，尤以學(xué)齡兒童常見(jiàn)。散發(fā)，也可流行?！。?）發(fā)熱38～39℃，熱程1～2周。?。?）刺激性干咳，持續(xù)2～4周，常伴有肺外癥狀。多型性皮疹，非特異性肌痛。?。?）肺部體征不明顯。?。?）胸部X線多型性改變；胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一?！。?）紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無(wú)效?！。?）血清冷凝集滴度上升1:32以上。第十二單元　循環(huán)系統(tǒng)疾病第一節(jié)　小兒循環(huán)系統(tǒng)生理特點(diǎn)一、胎兒血循環(huán)及出生后的改變?。ㄒ唬┨赫Ｑ貉h(huán)特點(diǎn)　　 胎兒的營(yíng)養(yǎng)與氣體交換是通過(guò)胎盤(pán)與臍血管來(lái)完成的。幾乎無(wú)肺循環(huán)；胎兒時(shí)期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。?。ǘ┥笱貉h(huán)的改變　　 卵圓孔生后5～7個(gè)月解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時(shí)間80%在生后3個(gè)月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，若1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點(diǎn)?。ㄒ唬┬呐K　　 心臟的位置小于2歲時(shí)為橫位，心臟逐漸轉(zhuǎn)為斜位。心室的增長(zhǎng)。胎兒期因右心室負(fù)荷大，故出生新生兒右室壁較厚，4～5mm，幾乎與左心室相等。出生后左心室負(fù)荷增加，左心室迅速發(fā)育，至6歲時(shí)室壁的厚度達(dá)10mm（約新生兒時(shí)的2倍），而此時(shí)右心室壁的厚度不及6mm。?。ǘ┭堋　?小兒動(dòng)脈相對(duì)比成人粗。動(dòng)、靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1：1，10歲以前肺動(dòng)脈較粗，直徑較主動(dòng)脈寬，到青春期主動(dòng)脈直徑超過(guò)肺動(dòng)脈。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大?！。ㄈ┬穆省　?新生兒每分鐘120～140次，1歲以內(nèi)每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90次?！。ㄋ模┭獕骸　?dòng)脈血壓：推算公式；收縮壓=（年齡2） 80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。靜脈血壓：學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。第二節(jié)　先天性心臟病概論一、分類?。ㄒ唬┳笙蛴曳至餍停撛谇嘧闲停撼Ｒ?jiàn)有房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。?。ǘ┯蚁蜃蠓至餍停ㄇ嘧闲停撼Ｒ?jiàn)的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯(cuò)位等。?。ㄈo(wú)分流型：常見(jiàn)有肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄和右位心等　　左向右分流型特點(diǎn)：　　，當(dāng)哭鬧、患肺炎時(shí)，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。　　，于胸骨左緣最響?！　?，易患肺炎，X線檢查見(jiàn)肺門(mén)血管影增粗?！　。绊懶荷L(zhǎng)發(fā)育。二、特殊檢查法　　　　　　　　M型超聲心動(dòng)圖；二維超聲心動(dòng)圖心臟扇形切面顯像：三維超聲心動(dòng)圖：多譜勒彩色血流顯像。　 　　 臨床常用右心導(dǎo)管檢查?？闪私庑那患按笱懿煌课坏难鹾?，壓力變化，明確有無(wú)分流及分流的部位。左心導(dǎo)管則由股動(dòng)脈或肱動(dòng)脈插入?！　?　　 造影術(shù)分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常用為選擇性造影。　　 　　 　　 電子束計(jì)算機(jī)斷層掃描（BECT）和螺旋型CT已應(yīng)用于心血管領(lǐng)域。對(duì)大血管及其分支的病變、瓣膜病、心肌病、心包病有較高的診斷價(jià)值。第三節(jié)　房間隔缺損一、血流動(dòng)力學(xué)　　根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱原發(fā)孔）和第二孔（稱繼發(fā)孔）未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見(jiàn)。左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。肺動(dòng)脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過(guò)左心房時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森曼格綜合征）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦增大。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥　　房間隔缺損輕者可無(wú)全身癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。體檢可見(jiàn)心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動(dòng)脈瓣）相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽(tīng)到舒張期雜音（系三尖瓣相對(duì)狹窄所致）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不會(huì)的吹風(fēng)樣雜音。三、診斷　、體檢。?。盒呐K外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈影縮小?！。旱湫捅憩F(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥大?！。河倚姆吭龃?，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)分流的部位、方向及估測(cè)分流量大小?！。河倚膶?dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心房。四、治療原則?。褐饕遣l(fā)癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。?。阂嗽趯W(xué)齡前作選擇性手術(shù)修補(bǔ)。：經(jīng)導(dǎo)管放置扣式雙盤(pán)堵塞裝置（蘑菇傘、蚌狀傘）關(guān)閉房缺。第四節(jié)　室間隔缺損一、血流動(dòng)力學(xué)　　先天性心臟病最常見(jiàn)的類型?？煞譃槟げ俊⒓〔亢透上滦腿?。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自然閉合。干下型缺損很少自然閉合。　　由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。根據(jù)室間隔缺損的大小，分3組：?。?）小型缺損：，分流量小，可無(wú)癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger病。　（2）中型缺損：～，分流量較大，～，導(dǎo)致左心房、左心室增大?！。?）大型缺損：，分流量很大，右心室、肺動(dòng)脈、左心房、左心室均擴(kuò)大，而體循環(huán)量減少；產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過(guò)肺動(dòng)脈高壓，即右心室壓力高于左心室時(shí)，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格綜合征）。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥　　小型缺損可無(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽(tīng)到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。 　　大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費(fèi)勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢；心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時(shí)，在心尖區(qū)聽(tīng)到舒張期雜音（系二尖瓣相對(duì)狹窄所致），肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。明顯肺動(dòng)脈高壓者，出現(xiàn)青紫?！　〔l(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷　、體檢資料　：小型缺損可表現(xiàn)肺血多，左心室大；中大型缺損心外形中度以上增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門(mén)“舞蹈”。左右心室增大，主動(dòng)脈結(jié)影縮小。?。盒⌒腿睋p輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變?！。鹤笮姆考白笮氖覂?nèi)徑增寬，左心室內(nèi)徑也可增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)分流的部位、方向、估測(cè)分流量大小及缺損的位置?！。河倚膶?dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動(dòng)脈有不同程度壓力增高。導(dǎo)管從右心室可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室上行至主動(dòng)脈。晚期發(fā)生右向左分流時(shí)，動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力顯著增高。四、治療原則?。褐饕遣l(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等?！。骸　、偃睋p小者，不一定需手術(shù)治療?！　、谥行腿睋p臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。 ③大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。6個(gè)月以內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復(fù)罹患肺炎和生長(zhǎng)緩慢者，應(yīng)予手術(shù)治療；6月至2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動(dòng)脈壓力持續(xù)增高、大于體循環(huán)動(dòng)脈壓的1/2；2歲以后肺循環(huán)量與體循環(huán)量之比＞2:1，亦應(yīng)及時(shí)手術(shù)修補(bǔ)缺損。第五節(jié)　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一、血流動(dòng)力學(xué)　　肺動(dòng)脈接受右心室及主動(dòng)脈分流來(lái)的兩處血，故肺動(dòng)脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動(dòng)脈血流入了肺動(dòng)脈，使周圍動(dòng)脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈分流來(lái)的血，造成肺動(dòng)脈壓力增高，當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫（上半身不紫而下半身紫）。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥　　輕者臨床無(wú)癥狀，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雜音。分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有聲音嘶?。〝U(kuò)大肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。可出現(xiàn)周圍血管征，如毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈及股動(dòng)脈槍擊音等；有顯著肺動(dòng)脈高壓者，出現(xiàn)差異性青紫。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常并發(fā)；支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭。三、診斷　、體檢?！。盒挠罢；蜃笮姆?、左心室增大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，肺門(mén)血管影增粗，搏動(dòng)增強(qiáng)，可有肺門(mén)“舞蹈”。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室亦增大。主動(dòng)脈弓增大?！。悍至髁看笳哂凶笮氖曳蚀蠡蜃笥倚氖曳蚀蟮母淖?，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。?。鹤笮姆亢妥笮氖覂?nèi)徑增寬、主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，左心房?jī)?nèi)徑/。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)分流的部位、方向、估測(cè)分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)?！。河倚膶?dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動(dòng)脈壓力正常或不同程度的升高。部分患者導(dǎo)管從未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈。四、治療原則??；主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療?！。阂嗽趯W(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。：經(jīng)導(dǎo)管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動(dòng)脈導(dǎo)管。第六節(jié)　法洛四聯(lián)癥一、血流動(dòng)力學(xué)　　法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：　　 ；　　 ；　　 ；　　 ?！　∫陨?種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈（右向左分流），因而出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥　 ：其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，哭鬧與活動(dòng)后加重?！。合露讜r(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解?！。簨胗變浩诔Ｔ诔阅袒騽】迺r(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐（系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使缺氧加重所致），年長(zhǎng)兒可訴頭痛，頭昏?！? （趾）；活動(dòng)耐力下降。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度，漏斗部痙攣時(shí)，雜音可暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈第二音減弱（亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓）?！〔l(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷　、體檢?！。盒挠罢；蛏源?，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門(mén)血管影減少，肺野清晰。　：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損，亦可見(jiàn)右心房肥大。?。褐鲃?dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見(jiàn)主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈?！。河倚膶?dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。：對(duì)手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原則：：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。必要時(shí)皮下注射嗎啡。吸氧，用5%～。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防；②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。：宜在2～3歲以上手術(shù)。第十三單元　泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)（一）生理特點(diǎn)：、有機(jī)酸等；；，促紅細(xì)胞生成素、利鈉激素，1，25～（OH）2D3等。直到1～。（1）腎小球?yàn)V過(guò)功能：新生兒腎小球?yàn)V過(guò)率僅為20ml/（min），