先天性甲狀腺功能減低癥-資料下載頁
2025-05-28 01:33本頁面
【正文】 若未出現(xiàn)高峰 ， 應(yīng)考慮垂體病變； 若 TSH峰值甚高戒持續(xù)時間延長 ， 則提示下丘腦病變 。 隨著超敏感的第三代增強化學(xué)發(fā)光法 TSH檢測技術(shù)的應(yīng)用 ，一般毋需再進(jìn)行 TRH刺激試驗 鑒別診斷 ? 先天性巨結(jié)腸 ? 21三體綜吅征 ? 佝僂病 ? 骨骼發(fā)育障礙的疾病 先天性巨結(jié)腸 ? 面容 、 精神反應(yīng)及哭聲等均正常 ? 鋇灌腸可見結(jié)腸痙攣段不擴(kuò)張段 21三體綜合征 ? 特殊面容 眼距寬 、 外眼角上斜 ，皮膚及毛發(fā)正常 ， 無粘液性水腫 ， 常伴有其他先天畸形 ? 核型分析可鑒別 佝僂病 ? 智力正常 ， 皮膚正常 ， 有佝僂病的體征 ? 血生化和 X線片可鑒別 骨骼發(fā)育障礙的疾病 骨骼 X線片和尿中代謝物 檢查可資鑒別 治 療 ? 治療原則 早期確診，早期治療，終身服用甲狀腺制劑 若中斷治療 3～ 4周， TSH水平即可顯著升高（尤3歲左右） 飲食中應(yīng)富含蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì) ? 治療藥物 ① L甲狀腺素： 100μg/片 ②干甲狀腺片： 40mg/片 治療藥物 ? L甲狀腺素： 100μg/片 含 T4，半衰期為一周，每日僅有 T4濃度的小量變動，血清濃度較穩(wěn)定，每日服一次即可。在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成三碘甲腺原氨酸（ T3）而活性增強 ? 干甲狀腺片： 40mg/片 從動物甲狀腺提取，含 T T4，其成分和比例隨著動物的種類及其食物中的含碘量、季節(jié)和其它條件而丌同。故丌同生產(chǎn)地及丌同批號其甲狀腺素含量可有 30倍之差。 ? 干甲狀腺片 60mg相當(dāng)于 L甲狀腺素 100μg 治療前 治療后 用藥后觀察指標(biāo) ? 甲狀腺功能 TSH濃度正常 ， 血 T4正常偏高值 ， 以備部分T4轉(zhuǎn)變成 T3 ? 臨床表現(xiàn) 每日一次正常大便 ， 食欲好轉(zhuǎn) ， 腹脹消失 ，心率維持在兒童 110次 /min、 嬰兒 140次/min， 智力進(jìn)步 藥量臨床觀察 ? 藥量過小：影響智力及體格發(fā)育 ， 達(dá)丌到治療目的 ? 藥量過大：造成人為甲亢 ， 消耗過多 ， 造成 負(fù)氮平衡 也會影響發(fā)育 。 出現(xiàn)煩躁 、 多汗 、 消瘦 、腹痛 、 腹瀉 、 發(fā)熱等 。 治療過程中應(yīng)注意隨訪 ? 治療開始時 ， 每 2周隨訪 1次 ? 血清 TSH和 T4正常后 ， 每 3個月 1次 ? 服藥 1～ 2年后 ， 每 6個月 1次 預(yù) 后 ? 預(yù)后不開始治療的時間密切相關(guān) 。 ? 如果出生后 1～ 4個月內(nèi)開始治療 ， 預(yù)后較佳 ，約 80%的患兒會有正常的發(fā)育和智力 。 ? 如果未能及早診斷而在 6個月后才開始治療 ，則其效果明顯降低 。 雖然給予甲狀腺素可以改善生長狀況 ， 但是正常的智力仍會受到嚴(yán)重?fù)p害 。
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