【正文】 腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤 )。腫瘤高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計(jì)發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占 12%～ 46%。 ? 首發(fā)癥狀為頭痛 (%)，嘔吐(%)，步態(tài)不穩(wěn) (%)，以后可出現(xiàn)復(fù)視，共濟(jì)失調(diào)，視力減退，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時(shí)常有頸強(qiáng)直，斜頸表現(xiàn)，因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。 ? CT 可見小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移，腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤鈣化囊變少見。 典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于 ，位于后顱凹中線之小腦蚓部，累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上，在頭顱 CT上 87%呈現(xiàn)為均勻一致的高密度影 (圖 1)， 10%為等密度病灶，病灶中有小壞死時(shí)，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，少數(shù)有鈣化，偶可呈低密度囊性變，病灶邊界均較清晰，多位于小腦蚓部，成人患者可多見于小腦半球，增強(qiáng)檢查呈均勻一致的強(qiáng)化，有時(shí)病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶，第四腦室常被推移向前，可伴有梗阻性腦積水征，當(dāng)出現(xiàn)腦室室管膜下轉(zhuǎn)移時(shí)，可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像，成帶狀，可有明顯強(qiáng)化，與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細(xì)胞瘤的鈣化及囊性變少見，病灶密度比較均勻。 ? MRI 腫瘤實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為長(zhǎng) T1長(zhǎng) T2信號(hào)，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關(guān)系，這可視為與室管膜瘤的鑒別點(diǎn)，在 MRI T1圖像上，腫瘤一般信號(hào)強(qiáng)度均勻，發(fā)生壞死或囊變時(shí)，腫瘤內(nèi)部可見到較腫瘤更長(zhǎng) T1，更長(zhǎng) T2的病灶區(qū)，在 T2圖像中 67%腫瘤呈高信號(hào)，另 33%例呈等信號(hào)， 97%瘤周有明顯水腫，由于髓母細(xì)胞瘤的實(shí)質(zhì)部分信號(hào)強(qiáng)度的特點(diǎn)不甚突出，故腫瘤所在部位及由此而產(chǎn)生的間接征象則顯得較為重要，可了解與腦干之間關(guān)系，因此正中矢狀掃描圖像尤為關(guān)鍵，冠狀掃描可作為三維影像參考，在 MRI矢狀位圖像上 74%可見腫瘤與第四腦室底間有一極細(xì)長(zhǎng)的低信號(hào)分隔帶，與室管膜瘤不同，髓母細(xì)胞瘤很少向第四腦室側(cè)隱窩及橋小腦角伸展，少數(shù)患者 MRI可見腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移，顯示小腦葉的邊界模糊， MRI矢狀位或冠狀位掃描更有價(jià)值，同時(shí)種植病灶亦可被 GdDTPA顯著增強(qiáng)， %伴有中至重度腦積水，髓母細(xì)胞瘤 GdDTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤的實(shí)質(zhì)部分呈顯著異常增強(qiáng)，而囊變或壞死區(qū)在非延遲掃描狀態(tài)下不表現(xiàn)增強(qiáng)，髓母細(xì)胞瘤很少有囊性變，腫物位于上蚓部可經(jīng)小腦幕切跡孔伸入松果體區(qū)。 病例二十一 多發(fā)性硬化 ? 正常情況下，軸突周圍由髓鞘包繞，周圍神經(jīng)的髓鞘由神經(jīng)膜細(xì)胞組成，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞組成。髓鞘上間隔有郎飛結(jié)。 ? 20－ 40歲間發(fā)病，女性多于男性。病程多為慢性，數(shù)年內(nèi)可有多次發(fā)作加重及緩解過程。 ? 多數(shù)病灶長(zhǎng)徑與側(cè)腦室垂直，呈放射狀分布，但是，這并非本病的特異性表現(xiàn)，該征象還見于其他脫髓鞘疾病。 ? 根據(jù)病變的部位，分為腦型、視神經(jīng)脊髓炎型及脊髓型。 ? 根據(jù)病程分型： 緩解復(fù)發(fā)型 慢性進(jìn)展型 良性型 惡性型 病例二十二 急性期腦出血 ? 出血性卒中通常分為蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦實(shí)質(zhì)出血兩種。蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位原因是動(dòng)脈瘤破裂。原發(fā)性腦實(shí)質(zhì)出血的主要原因是高血壓病。 ? 傳統(tǒng)觀念認(rèn)為 MRI只有在亞急性期才可以檢出病灶，對(duì)急性期尤其是對(duì)超急性期的腦出血檢出不敏感 ；近年的研究表明，隨著 MRI技術(shù)的不斷發(fā)展， MRI完全可以在腦出血的早期發(fā)現(xiàn)病灶。 ? 顱內(nèi)出血 超急性期（ 2～ 10h) T1等或低信號(hào)Ｔ２高信號(hào) 急性期（ 10h~3d)T1低信號(hào)Ｔ２等或高信號(hào) ? 亞急性早期（ 3～ 10d)Ｔ１中心為等或低信號(hào)，周圍為高信號(hào)環(huán)。Ｔ２等稍高信號(hào)。 亞急性晚期（ 10～ 14d）Ｔ１高信號(hào)，Ｔ２高信號(hào)。 慢性期（ 2Ｗ～數(shù)月）Ｔ１高信號(hào)，Ｔ２高信號(hào)。 遠(yuǎn)期（數(shù)月～數(shù)）Ｔ１低信號(hào)，Ｔ２高信號(hào)。 病例二十三 海綿狀血管瘤 ? 可累及任何人群，以 20～ 40歲多見，男女發(fā)病率基本相等，其發(fā)病率約占人口的 ％。 ? 海綿狀血管瘤可無癥狀，在影像檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，但大多數(shù)患者是因病灶出血引發(fā)癲癇、頭痛和其他相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀就醫(yī)而發(fā)現(xiàn)。 ? 海綿狀血管瘤形似草莓或桑葚，與 AVM不同，其血流速度不快，缺乏明顯的供血?jiǎng)用}及引流靜脈。 ? 海綿狀血管為隱匿性血管畸形， X線血管造影不顯影。 MRI有診斷特異性。約 2/3多發(fā)，常與靜脈性血管瘤并發(fā)，可合并出血。 MRI表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的分葉狀顱內(nèi)病灶， T2WI上可見周邊有一不規(guī)則低信號(hào)環(huán)，為含鐵血黃素沉積，中心區(qū)域信號(hào)各異（低、中、高及混雜信號(hào)），主要取決于出血時(shí)間、 GRE序列有助于多病灶的發(fā)現(xiàn)。 病例二十四 ? 收治入院后行頭顱及頸、胸椎 MRI增強(qiáng)掃描示C4 T7 T1011椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動(dòng)脈 DSA診斷 為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。 B超和上腹部增強(qiáng) CT檢查示右腎 Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（術(shù)后 病理證實(shí) 診斷 ），雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及 影像 學(xué)表現(xiàn)符合 Von Hipple－ Lindau家族性腫瘤綜合征（ VHL病）。 VHL綜合征 ? VHL綜合征 (Von Hippel Lindau Syndrome 又稱“希佩爾 林道綜合征” )為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，其致病基因位于染色體3P25P26，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，基本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。本病具有遺傳性。還可同時(shí)累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤。1964年 Melmon和 Rosen首次將中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤合并腎臟或胰腺囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎癌以及外皮囊腺瘤等疾病正式命名為“ Von HippelLindau 綜合征”，簡(jiǎn)稱 VHL綜合征。發(fā)病率： 1/～ l/萬平均發(fā)病年齡：為 ～ ，中位存活年齡：49歲。雖然腫瘤多為良性，但由于常累及多個(gè)臟器，對(duì)生命的威脅較大，故受到了臨床工作者的重視。 病例二十五 病史： 患者，男 ， 22歲，頭暈、頭痛 2月。頭顱 MRI圖像如下： 備選答案： A：垂體瘤 B：室管膜瘤 C：生殖細(xì)胞瘤 D：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 E：顱咽管瘤 鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤 ? 顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤， 其臨床表現(xiàn)多樣，易漏診和誤診，最常侵犯松果體區(qū)，其次為鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤在顱內(nèi)部位不同，臨床表現(xiàn)亦有差異，位于松果體區(qū)主要表現(xiàn)是：顱壓增高、四疊體受壓綜合征、性早熟；位于鞍區(qū)主要表現(xiàn)是：尿崩癥、視力減退、垂體功能低下。 ? CT常表現(xiàn)為圓形、類圓形或形態(tài)不規(guī)則病灶，可伴有囊變及瘤內(nèi)出血， 增強(qiáng)掃描后呈均勻或不均勻強(qiáng)化，鈣化不多見。