小腸淋巴管擴(kuò)張癥病例分析-資料下載頁
2025-05-26 07:27本頁面
【正文】 性。輕度非血性腹瀉。嚴(yán)重脂肪瀉致低鈣血癥致 手足搐搦 。 10歲內(nèi)發(fā)病可致生長發(fā)育遲緩。 ? 輔助檢查：低蛋白血癥和淋巴細(xì)胞減少。 IgG、IgM、 IgA明顯減低（ 50%），血清 轉(zhuǎn)鐵蛋白 和血漿纖維蛋白原下降。 IgE一般不降低。血清膽固醇正?；蛳陆担ê湍I病綜合征區(qū)別） 小腸淋巴管擴(kuò)張癥 Intestinal lymphangiectasia ? 影像學(xué)檢查 75%患者小腸造影異常：腸皺襞增厚增粗，小腸分泌增多，小腸腔輕度擴(kuò)張。 ? 淋巴管造影或放射性淋巴管顯影異常：狹窄、曲張。 ? 診斷依靠小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下淋巴管擴(kuò)張。 小腸淋巴管擴(kuò)張癥 Intestinal lymphangiectasia 診斷依據(jù) ： ? ⑴典型的臨床表現(xiàn)； ? ⑵外周血淋巴細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)減少； ? ⑶血漿白蛋白與 IgG同時(shí) 降低； ? ⑷內(nèi)鏡活檢或手術(shù)標(biāo)本病理證實(shí)有小腸淋巴管擴(kuò)張癥； ? ⑸實(shí)驗(yàn)證明腸道蛋白質(zhì)丟失增多 . 具備前三條者應(yīng)疑診，具備后兩條即可確診 . 本病例提示： ? 對有外周水腫和低蛋白血癥的患者，不能用肝病和腎病解釋，應(yīng)考慮該病。如有淋巴細(xì)胞減少，更應(yīng)懷疑此病。 治療 原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 ? 內(nèi)科治療： 中鏈甘油三脂（ MCT）餐； 全胃腸外營養(yǎng) (TPN)(重癥者 )； 利尿消腫、調(diào)整腸道菌群等對癥處理； 生長抑素。 ? 外科治療： 淋巴管靜脈吻合術(shù)； 切除病變腸管（局限性淋巴管擴(kuò)張） . 繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥 主要是治療原發(fā)病，并予對癥處理 . Proteinleakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy markedly decreased labeled protein in the colon ascendens and colon transversum in parison with the images before therapy (370 MBq 99mTc human serum albumin。 1 million counts per image。 ventral views 7 hours after injection). Thank you !
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