自身免疫性肝病ppt課件-資料下載頁(yè)
2025-05-26 00:11本頁(yè)面
【正文】 定義：是一種原因不明的膽管慢性炎癥性疾病，引起多灶性肝內(nèi)、外膽管狹窄。 臨床表現(xiàn)： ? 男性多見（ 65%），任何年齡段，多為中青年 ? 波動(dòng)性黃疸、瘙癢、腹痛、乏力，也可無(wú)任何癥狀 ? 常伴膽系感染 ? 常伴發(fā) IBD， UC明顯多于 CD。 注： 75%的 PSC患者合并 IBD，其中 UC 87%， CD13%； UC中 1015%的患者可有肝功能異常， PSC發(fā)生率為 5%。 原發(fā)性硬化性膽管炎 實(shí)驗(yàn)室檢查： ? 肝酶：類似 PBC ? 30%高丙球蛋白血癥，以 IgM升高為主 ? 免疫學(xué)指標(biāo)： ? ANA、抗 SMA、 AMA陽(yáng)性者少見 ? 45%70%ANCA陽(yáng)性且與膽汁淤積程度平行 ? 影像學(xué)：膽管造影見多灶性狹窄和肝內(nèi)外膽管串珠樣改變。 原發(fā)性硬化性膽管炎 病理： ? 纖維性膽管炎，大小膽管均可受累 ? 典型改變：纖維閉塞性膽管炎（上皮細(xì)胞變性、消失） ? 晚期肝硬化 原發(fā)性硬化性膽管炎 診斷： 1. 有 IBD病史，同時(shí)出現(xiàn)不明原因的 ALP升高 2. 波動(dòng)性黃疸伴發(fā)熱和肝區(qū)不適 3. 特征性影像學(xué)改變 4. 除外其他因素引起的繼發(fā)性硬化性膽管炎、藥物和病毒性肝炎引起的膽汁淤積癥 5. 肝穿價(jià)值有限（ ERCP， MRCP） 原發(fā)性硬化性膽管炎 治療 ? 激素及免疫抑制劑效果差 ? 熊去氧膽酸 ? 治療并發(fā)癥：瘙癢、膽道感染 ? 肝移植 原發(fā)性硬化性膽管炎 預(yù)后 進(jìn)行性發(fā)展性疾病，確診后平均生存期12年；有癥狀者生存期 7年 重疊綜合征 AIH合并 PBC或 AIH合并 PSC AIH合并 PBC者肝酶、膽紅素水平與單純AIH者相同，對(duì)激素治療反應(yīng)好 AIH合并 PSC者對(duì)激素反應(yīng)不好
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