sp與pd的datpet顯像比較-資料下載頁(yè)
2025-01-17 06:26本頁(yè)面
【正文】 D不只是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，而是一個(gè)綜合征，進(jìn)而提出 CBS這一廣義概念，指臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、帕金森綜合征、肢體失用等，而病理上可能是異源性。臨床特點(diǎn)n 發(fā)病年齡 40－ 70歲，平均 。病程 4－ 8年。性別無(wú)差異，散在發(fā)病。n 一般隱襲起病，緩慢進(jìn)展。多先出現(xiàn)一側(cè)肢體障礙癥狀，雙側(cè)癥狀、體征可不對(duì)稱(chēng)。n 錐體外系受損 ：幾乎均有運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢、肌強(qiáng)直等帕金森綜合征表現(xiàn)。多巴藥物治療無(wú)效?？砂橛凶藙?shì)反射障礙，步態(tài)障礙，行走困難，易跌倒，平衡不穩(wěn)。部分病人可見(jiàn)肌陣攣。 n 額、頂葉高級(jí)神經(jīng)功能障礙 ：可表現(xiàn)為 失用，皮質(zhì)性感覺(jué)障礙 ，失語(yǔ)，認(rèn)知功能障礙，人格改變，行為異常，最終出現(xiàn)癡呆。n 核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙 ：垂直性或水平性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，但以垂直性眼球運(yùn)動(dòng)障礙為主。n 錐體束受損 。異己手綜合征 (alien hand syndrome, AHS) n 定義：是一種復(fù)雜的臨床表現(xiàn)各異的現(xiàn)象。是以患手不受患者意愿支配，自行其是，或誤把患肢當(dāng)做外人肢體，以及可觀(guān)察到的非意愿性肢體活動(dòng)為主要特征的臨床綜合征。n CBD中大約 15%50%的患者存在 AHS。 異己手綜合征的主要特點(diǎn)n 肢體的外來(lái)感 ：患肢活動(dòng)被視其為外來(lái)或外人的肢體，可表現(xiàn)為忽略綜合征（當(dāng)視線(xiàn)移開(kāi)時(shí)，不能識(shí)別患肢的歸屬）。n 自主運(yùn)動(dòng)行為 ：可表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)有固定形式或節(jié)律的運(yùn)動(dòng)，或無(wú)目的強(qiáng)握摸索，或有目的強(qiáng)迫操縱工具，甚至自我毀滅行為。n 雙手協(xié)同障礙：n 包括鏡像運(yùn)動(dòng)和鏡像書(shū)寫(xiě)。鏡像運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為一手自主地摹仿另一手動(dòng)作。n 當(dāng)一手干擾另一手的行為由患手觸發(fā)時(shí)稱(chēng)之為手間沖突 。由健手活動(dòng)觸發(fā)者稱(chēng)斜對(duì)失用。n 手間運(yùn)動(dòng)傳遞障礙嚴(yán)重者則引發(fā)雙手拖拉戰(zhàn)，即一手拉住另一手相互爭(zhēng)持不放，為最多見(jiàn)的表現(xiàn)。顱腦 MRI:早期可正常，進(jìn)展期有額頂葉不對(duì)稱(chēng)皮質(zhì)萎縮。FDGPET：額頂葉局部腦血流及氧代謝減少，尤以癥狀明顯肢體的對(duì)側(cè)更為嚴(yán)重。PSP與 CBD的嚴(yán)重萎縮范圍比較n 鑒別要點(diǎn)：n 無(wú)明確的失用、皮層感覺(jué)障礙、異己肢征、雙手協(xié)同障礙等頂葉損害的表現(xiàn)。n 雖然有額葉 FDG代謝降低，但無(wú)額葉萎縮，也無(wú)額葉早期損害的癥狀和體征。nFDG低代謝以額葉為主，頂葉前部受累，而且是對(duì)稱(chēng)性的；與 CBD以頂葉為主、不對(duì)稱(chēng)的低代謝不同。n 頭 MRI提示萎縮的范圍主要在腦干上緣，而CBD的萎縮主要在頂葉和額葉等皮層區(qū)。與 PD的鑒別：PD不同階段的 FDG代謝PSP的藥物治療n 只有少數(shù)患者接受多巴胺能藥物或者抗膽堿能藥物治療后有短期和不完全的療效。n 沒(méi)有藥物可以抑制 PSP的進(jìn)展。n 其他一些藥物如多巴胺受體激動(dòng)劑、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥物和二氫麥角堿對(duì)某些癥狀有輕度改善。謝謝，請(qǐng)指正
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