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2025-02-07 06:26 上一頁面

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【正文】 狀核等。n 無下列臨床表現(xiàn):n 異己手綜合征n 皮層性感覺缺失n 非多巴類藥物治療引起的幻覺n 皮層性癡呆n 小腦癥狀n 自主神經(jīng)功能障礙(無體位性低血壓和嚴(yán)重泌尿生殖系統(tǒng)障礙)n 帕金森體征嚴(yán)重的不對(duì)稱性n 頭 MRI中腦上端可疑 “鳥嘴征 ”n 頭 FDGPET提示額葉、頂葉前部、紋狀體、丘腦對(duì)稱性低代謝。n 小腦、枕葉 FDG代謝無明顯下降。n 記憶商: 76分,邊界n 漢密爾頓焦慮量表: 14分n 漢密爾頓抑郁量表: 11分n 眼震電圖:前庭中樞異常n 視辨距不良n 水平跟蹤異常n 視動(dòng)異常n 雙側(cè)前庭反射減弱n EMG:n 未見神經(jīng)源性和肌源性損害。n 步態(tài):步基寬,頭頸及軀干后仰,向后傾倒,上肢聯(lián)帶動(dòng)作少,無慌張步態(tài)。n 雙上肢腱反射正常,雙下肢腱反射活躍;雙側(cè)髕陣攣、踝陣攣陽性。n 肌張力:左下肢肌張力輕度鉛管樣增高。查體:n BP:130/90mmHg(臥位 ), 120/85mmHg(立位 )n 神清,記憶力、計(jì)算力、定向力尚可。n 發(fā)病至今體重下降約 8公斤。n1年前開始便秘。進(jìn)行性核上性麻痹病例討論病史n 患者王某某,男性, 60歲,漢族,退休干部。n 現(xiàn)病史:n1年前逐漸出現(xiàn)言語含糊、語速慢、語調(diào)低沉,吃飯、喝水時(shí)有嗆咳,伴有不自主的哭、笑。出院至今服用美多巴及其他改善腦循環(huán)、神經(jīng)營養(yǎng)藥物也無明確改善。n 家族史:否認(rèn)家族遺傳史。n 顱神經(jīng):n 面紋對(duì)稱n 雙側(cè)咽反射略減弱n 伸舌居中查體n 肌力:雙下肢肌力 5- 級(jí),雙上肢肌力 5級(jí)。n 共濟(jì)運(yùn)動(dòng):雙側(cè)輪替運(yùn)動(dòng)、左側(cè)跟膝脛運(yùn)動(dòng)笨拙,左側(cè)明顯。n 姿勢(shì):頭頸部后仰。輔助檢查n 認(rèn)知和神經(jīng)心理檢查n MMSE:28分。n 豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦呈對(duì)稱性低 FDG代謝。n 主要表現(xiàn)之三是 不典型帕金森綜合征 樣表現(xiàn),以運(yùn)動(dòng)遲緩、面具臉、運(yùn)動(dòng)減少、軀干肌強(qiáng)直(特別是 頸后仰 )為主,無靜止性震顫,多巴治療反應(yīng)不明顯等。n 因本病有核上性眼球運(yùn)動(dòng)麻痹所以命名為進(jìn)行性核上性麻痹。n PSP是一種 tau蛋白 病。n 發(fā)病年齡: 45~ 73歲 (平均 55歲 )。n 肌強(qiáng)直 :n 常表現(xiàn)為越接近軀干越明顯 ,而手在初期多呈肌張力低下。n 姿勢(shì)反射障礙:n 從病初就常向后方傾倒 。n 眼球運(yùn)動(dòng)障礙出現(xiàn)時(shí)間:n 20%病例出現(xiàn)初發(fā)癥狀的同時(shí)就伴隨眼球運(yùn)動(dòng)障礙 ,40%于發(fā)病第 3年出現(xiàn) ,30%發(fā)病 11年才出現(xiàn)眼癥狀。n 一般本病的智能障礙程度較輕 ,但也有個(gè)別病例表現(xiàn)為高度智能障礙。n 精神癥狀:n 主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜間譫妄 ,伴有幻覺妄想等。n 對(duì)稱性近端重于遠(yuǎn)端的少動(dòng)或者強(qiáng)直。n 上述診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感度約 5
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