生物化學第28章脂肪酸的分解代謝-資料下載頁
2025-01-16 13:29本頁面
【正文】 為異丁酰 CoA， 它可以轉化成琥珀酰 CoA進入 TCA循環(huán) 。 葉綠素的結構式 疏水的植醇側鏈（ 20個碳） 脂肪酸的α氧化 植醇 植烷酸 氧化 脂肪酸的α氧化 降植烷酸 Refsum’s Disease Refsum’s Disease是遺傳性共濟失調性多發(fā)性神經炎樣病 ， 是因遺傳性缺少脂肪酸 α氧化酶系統(tǒng) ， 體內積累植烷酸 ， 導致暗視覺不良 、 震顫 ，以及其他神經方面的異常 。 這種病人要忌食含有葉綠素的食品和植食性動物食品 。 脂肪酸的 ω氧化 在鼠肝微粒體中觀察到一種較少見的脂肪酸氧化途徑 ， 這個途徑使中長鏈和長鏈脂肪酸通過末端甲基的氧化 ， 生成二羧酸 ， 兩端的羧基都可以與 CoA結合 ， 從兩端進行 β氧化 。 催化 ω氧化的酶是依賴細胞色素 P450的單加氧酶 ， 反應還需要 NADPH和 O2參與 。 脂肪酸的 ω氧化 mixed function oxidase aldehyde dehydrogenase alcohol dehydrogenase β oxidation 檸檬酸循環(huán) 逆戟鯨 駱駝 金 鸻 灰熊 沙鼠 紅喉蜂鳥 脂肪酸氧化產生的水為某些動物重要的水源 四、酮體 乙酰 CoA的代謝結局 在肝臟線粒體中脂肪酸降解生成的乙酰 CoA可以有以下幾種去向： 1. 最主要的去向是進入檸檬酸循環(huán)徹底氧化； 2. 作為類固醇的前體 ， 合成膽固醇； 3. 作為脂肪酸合成的前體 ， 合成脂肪酸； 4. 轉化為乙酰乙酸 、 D－ β－羥丁酸和丙酮 ， 這 3種 物質稱為酮體 （ ketone bodies） 。 肝臟中酮體的形成 在肝臟線粒體中 ， 決定乙酰 CoA去向的是草酰乙酸 ， 它帶動乙酰 CoA進入檸檬酸循環(huán) 。但在饑餓或糖尿病情況下 ， 草酰乙酸參與糖異生 ， 乙酰 CoA難以進入檸檬酸循環(huán) ， 這有利于乙酰 CoA進入酮體合成途徑 。 在動物體內 ， 乙酰 CoA不能轉變成葡萄糖 ， 在植物中可以 。 酮體的合成Ⅰ * * Thiolase HMGCoA synthase 酮體的合成Ⅱ HMGCoA lyase βHydroxybutytate dehydrogenase 酮體 酮體 酮體 * 酮病的產生 嚴重饑餓或未經治療的糖尿病人體內可產生大量的乙酰乙酸 ， 其原因是饑餓狀態(tài)和胰島素水平過低都會耗盡體內的糖的貯存 ， 肝外組織不能從血液中獲取充分的葡萄糖 。 為了獲取能量 ， 肝中的葡糖異生作用就會加速 ， 肝和肌肉中的脂肪酸氧化也同樣加速 ， 同時動員蛋白質的分解 。 脂肪酸氧化加速產生出大量的乙酰 CoA， 葡糖異生作用又使草酰乙酸耗盡 。 在此情況下 ， 乙酰 CoA轉向生成酮體 。 酮病的癥狀 ① 血液中出現(xiàn)大量丙酮 ， ?？蓮幕颊叩臍庀⒅行岬?， 可借此對患者作出診斷 。 ② 血液中出現(xiàn)的乙酰乙酸和 Dβ羥丁酸 ， 使血液 pH降低 ， 以至發(fā)生 “ 酸中毒 ” ， 尿中酮體顯著增高 。 肝外組織利用酮體作燃料 Ⅰ Dβ 羥丁酸脫氫酶 β 酮酰 CoA轉移酶 乙酰乙酸 Dβ 羥丁酸 肝外組織利用酮體作燃料 Ⅱ 硫解酶 乙酰乙酰 CoA 五、磷脂的代謝 磷脂的結構通式 磷脂屬于膜脂類 1 2 3 磷脂酸和磷脂酰膽堿的結構 磷脂酸 磷脂酰膽堿（卵磷脂） 膽堿 常見的磷脂還有： 磷脂酰乙醇胺 （ 腦磷脂 ） 磷脂酰絲氨酸 磷脂酰肌醇 磷脂酰甘油 雙磷脂酰甘油 （ 心磷脂 ） 卵磷脂的結構 多種磷脂的結構 心磷脂 腦磷脂 磷脂酰絲氨酸 磷脂酰甘油 磷脂酰肌醇 毒蛇毒液中的磷脂酶 Phospholipase A2 各種磷脂酶的作用位點 八、脂肪酸代謝的調節(jié) （ 一 ） 脂肪酸進入線粒體的調控 脂酰 CoA進入線粒體的速度可以控制脂肪酸β氧化的速率 。 脂肪酸合成是在細胞溶膠中進行的 ， 丙二酰 CoA是脂肪酸合成的中間產物 ， 當細胞溶膠中丙二酰 CoA水平高時 ， 抑制肉堿脂酰轉移酶 Ⅰ 的活性 ， 使脂酰 CoA不能進入線粒體 。 （二）心臟中脂肪酸氧化的調節(jié) 脂肪酸氧化是心臟的主要能量來源 ， 若心臟用能減少 ， 檸檬酸循環(huán)和氧化磷酸化活動隨之減弱 ， 導致乙酰 CoA和 NADH積累 。 乙酰 CoA在線粒體中水平增高會抑制 硫解酶 的活性 ， NADH水平增高也會抑制 L3羥脂酰 CoA脫氫酶 的活性 ，從而抑制脂肪酸的 β 氧化 。 （三）激素對脂肪酸代謝的調節(jié) 胰高血糖素和腎上腺素通過磷酸化脂肪酶 ，提高脂肪酶的活性 ， 促進脂肪的降解 。 同時通過磷酸化 乙酰 CoA羧化酶 抑制其活性 ， 抑制脂肪酸的合成 。 胰島素的功能剛好相反 。
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