糖原的合成與分解ppt課件-資料下載頁
2025-01-15 07:04本頁面
【正文】 糖原合成： 糖原合酶 ② 糖原分解： 糖原磷酸化酶 它們的快速調(diào)節(jié)有共價修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)兩種方式 。 ? 糖原合酶磷酸化后無活性 ， 而糖原磷酸化酶磷酸化后有活性； ? 在 糖原分解代謝時肝主要受胰高血糖素的調(diào)節(jié) ， 而肌肉主要受腎上腺素調(diào)節(jié) 。 ? 變構(gòu)效應(yīng)物有 ATP、 葡萄糖 6磷酸 、 AMP等 。 四、糖原累積癥 (glycogen storage diseases) 是一類遺傳性代謝病 ， 其特點(diǎn)為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積 。 引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類 。 型別 缺陷的酶 受害器官 糖原結(jié)構(gòu) Ⅰ 葡萄糖 6磷酸酶缺陷 肝、腎 正常 Ⅱ 溶酶體 α1→4 和 1→6 葡萄糖苷酶 所有組織 正常 Ⅲ 脫支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖鏈短 Ⅳ 分支酶缺失 所有組織 分支少，外周糖鏈特別長 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和紅細(xì)胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、紅細(xì)胞 正常 Ⅷ 肝臟磷酸化酶激酶缺陷 腦、肝 正常 糖原累積癥分型 小結(jié) ? 糖原合成 ：己糖激酶 （ 肝葡萄糖激酶 ） 、 磷酸葡萄糖變位酶 、 UDP葡萄糖焦磷酸化酶、 糖原合酶 、 分支酶 ? 糖原分解 ： 磷酸化酶 、 脫支酶 、 磷酸葡萄糖變位酶 、 葡萄糖 6磷酸酶
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