【正文】 發(fā)現(xiàn)。微粒體包含內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與核糖體兩種基本組分(P165,L6,WR4) 。 一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的兩種基本類型 根據(jù)結(jié)構(gòu)與功能，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)可分為兩種基本類型：糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（ Rough endoplasmic reticulum, rER）和光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（ Smooth endoplasmic reticulum, sER）。 糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)①多呈扁囊狀，②是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與核糖體形成，③其主要功能是合成分泌性的蛋白和多種膜蛋白。 光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)： 表面沒有核糖體結(jié)合的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。 ①其為分支網(wǎng)狀， ②是脂質(zhì)合成的重要場所。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與細胞的關(guān)系：①向內(nèi)折疊的細胞膜有時與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相連接，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)可能細胞膜演化而來。②內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜常與外層核膜連接，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的腔與核周隙相溝通，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與核膜在發(fā)生上的同源關(guān)系。③光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與高爾基體在結(jié)構(gòu)、功能與發(fā)生上的關(guān)系更為密切。糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)總是與線粒體緊密相依 (P166,L5,W9) 。 二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能 概 述：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)與脂質(zhì)合成的基地，幾乎全部的脂質(zhì)和多種重要的蛋白質(zhì)都是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的(P167,LR7,W1) 。 蛋白質(zhì)的合成（分泌蛋白、膜整合蛋白、可溶性駐留蛋白）。 脂質(zhì)的合成：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成構(gòu)成細胞所需要的包括磷脂和膽固醇在內(nèi)的幾乎全部的膜脂，其中最主要的磷脂是磷脂酰膽堿（卵磷脂）。轉(zhuǎn)運方式為出芽的方式，水溶性載體蛋白。 蛋白質(zhì)的修飾與加工。進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的蛋白質(zhì)發(fā)生的主要化學修飾作用有糖基化、羥基化、?；c二硫鍵的形成等。寡糖基轉(zhuǎn)移到天冬酰胺殘基上稱為 N連接的糖基化，糖為 N乙酰葡 萄糖胺；若轉(zhuǎn)移至絲氨酸或蘇氨酸殘基上，稱 O連接的糖基化。糖為 N乙酰半乳糖胺。 新生多肽的折疊與裝配。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的其他功能 (P171,L6,W1) ：①合成外輸性脂蛋白顆粒的基地；②光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)具有解毒功能 ) ；③內(nèi)質(zhì)網(wǎng)為細胞質(zhì)基質(zhì)中很多蛋白，包括多種酶類，提供了附著位點 (P171,LR7,W5) 。 第六章 細胞的能量轉(zhuǎn)換 —— 線粒體與葉綠體 概述 葉綠體通過光合作用把光能轉(zhuǎn)換為化學能，并儲存于糖類、脂肪和蛋白質(zhì)等大分子有機物中。 線粒體也是一種能量轉(zhuǎn)換細胞器，普通存在于各類真核細胞中。其功能是將儲 存在生物大分子中的化學通通 轉(zhuǎn)換為細胞可直接利用的能源。 線粒體和葉綠體都是高效的產(chǎn)生 ATP 的精密裝置。線粒體和葉綠體具有環(huán)狀 DNA 及自身轉(zhuǎn)錄 RNA 與翻譯蛋白質(zhì)的體系。所以，線粒體和葉綠體都是半自主性的細胞器。 第一節(jié) 線粒體與氧化磷酸化 概述 線粒體是一種高效地將有機物轉(zhuǎn)換為細胞生命活動的直接能源 ATP 的細胞器。 1890 年， Altmann 德國生物學家首先在光學顯微鏡下觀察到， 1897 年 Benda 重復(fù)了以上實驗，并將之命名為線粒體 (mitochondrion)。 一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu) (一 )線 粒體的形態(tài)與分布 ： 常見，其直徑為 ~ m，長 ~ μ m 長。但人的成纖維細胞線粒體甚至可長達 40μm （ P128， L5， W11） 。 一般動物細胞內(nèi)線粒體的數(shù)目有數(shù)百到數(shù)千個。 一般情況下，植物細胞的線粒體數(shù)量比動物細胞的少，這是因為植物細胞的葉綠體可代替線粒體的某些功能。 二）線粒體的結(jié)構(gòu)與化學組成 概述及外膜 線粒體是由兩層彼此平行的單位膜套疊而成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。外膜（ outer membrane）起界膜的作用，內(nèi)膜（ inner membrane）向內(nèi)折疊形成嵴（ cristae）。外膜和內(nèi)膜將線粒 6 體分割成兩個區(qū)室：一個是內(nèi)外膜之間的腔隙，稱為膜間隙（ intermembrane space）；另一個是內(nèi)膜所包圍的空間，稱為基質(zhì)（ matrix）。 外膜：①外膜中蛋白質(zhì)和脂質(zhì)約各占 50%（ 1:1）。②外膜有孔蛋白 (porin)，外膜的通透性很高，使得膜間隙中的環(huán)境幾乎與胞質(zhì)溶膠相似。③外膜對那些將在線粒體基質(zhì)中進行徹底氧化的物質(zhì)先行初步分解。④外膜的標志酶是單胺氧化酶（ monoamine oxdase）。 內(nèi)膜 相對外膜而言，內(nèi)膜有很高的蛋白 /脂質(zhì)比（質(zhì)量比 3:1 ）。 2 、 內(nèi) 膜 缺 乏 膽 固 醇 ， 富 含 心 磷 脂（ cardiolipin），約占磷脂含量的 20%，心磷脂與離子的 不 可 滲 透 性 有 關(guān) 。 3 、 這 種 高 度 不 透 性（ impermeability）的內(nèi)膜對建立質(zhì)子電化學梯度，驅(qū)動 ATP 的合成起重要作用。 線粒體內(nèi)膜向基質(zhì)內(nèi)折疊形成嵴，嵴上有許多排列規(guī)則的顆粒，稱為線粒體基粒(elementary)，又稱耦聯(lián)因子 1，即 F1，實際是 ATP 合酶的頭部。 內(nèi)膜的標志酶是細胞色素聞氧化酶（ P130，L8， W12） 。 膜間隙及基質(zhì) 腺苷酸激酶是膜間隙的標志酶，它的功能是催化 ATP 分子末端磷酸基團轉(zhuǎn)移 到 AMP，生成 ADP 。 內(nèi)膜所包圍的嵴外空間為線粒體基質(zhì)。三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有關(guān)的酶都存在于基質(zhì)中?；|(zhì)中還含有線粒體的遺傳系統(tǒng)，包括 DNA、 RNA、核糖體和轉(zhuǎn)錄、翻譯遺傳信息所必要的各種裝置。 三、線粒體的功能 （一）線粒體中的氧化代謝 線粒體是物質(zhì)最終徹底氧化分解的場所，其主要功能是進行三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化 ATP，為細胞生命活動提供直接能量。 在細胞中，線粒體是氧化代謝的中心，是糖類、脂質(zhì)和蛋白質(zhì)最終氧化釋能的場所。 ①蘋果酸 天冬氨酸穿梭途徑進入線粒體基質(zhì)中的電子傳遞 給 NAD+生成 NADH。這樣產(chǎn)生的 NADH 就可能直接將電子傳遞至呼吸鏈。當這對電子傳遞給 O2 時，大約生成 個 ATP。②甘油 3磷酸穿梭途徑，進入線粒體基質(zhì)中的電子轉(zhuǎn)移給 FAD，使其還原成FADH2。這樣每傳遞 1 對電子僅能生成 個 ATP 分子。 當 NADH 中的 1 對電子傳遞到 O2 時，有 10 個 H 被泵出，而FADH2 中的 1 對電子的傳遞有 6 個 H+被泵出。驅(qū)動合成 1 個ATP 所需要的 H+數(shù)的實驗值是 4。由此推算，以 NADH 為電子供體，為 個 ATP，而以 FADH2 為電子供體則為 個 ATP分子。 （二）電子 傳遞鏈與電子傳遞 在線粒體內(nèi)膜上存在傳遞電子的一組酶的復(fù)合體，由一系列能可逆地接受和釋放電子或 H+的化學物質(zhì)所組成，它們在內(nèi)膜上相互關(guān)聯(lián)地有序排列成傳遞鏈，稱為電子傳遞鏈或呼吸鏈，是典型的多酶體系。電子通過呼吸鏈的流動，稱為電子傳遞。 參與電子傳遞鏈的電子載體有 5 種：黃素蛋白、細胞色素、泛醌、鐵硫蛋白和銅原子。呼吸鏈的最終受體是氧，氧接受電子后與 H+結(jié)合生成水。 復(fù)合物Ⅰ既是電子傳遞體又是質(zhì)子移位體。復(fù)合物Ⅱ不能使質(zhì)子跨膜移位。復(fù)合物Ⅲ既是電子傳遞體，又是質(zhì)子移位體。復(fù)合物Ⅳ既是電子傳遞體又是質(zhì)子移 位體（ P136， L7， W1） 。 （三）質(zhì)子轉(zhuǎn)移與質(zhì)子驅(qū)動力的形成 在電子沿呼吸鏈傳遞的過程中，復(fù)合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ都能利用電子傳遞所釋放的自由能將線粒體基質(zhì)中的 H+轉(zhuǎn)移到膜間隙。 可以把線粒體內(nèi)膜中的呼吸鏈看做是質(zhì)子泵，在電子經(jīng)呼吸鏈傳遞給氧的過程中，可把基質(zhì)的 H+泵至膜間隙。 由于 H+不能自由通過內(nèi)膜，造成了膜間隙的 H+濃度高于基質(zhì)，并使原有的外正內(nèi)負的跨膜電位差增高，質(zhì)子濃度梯度和跨膜電位就共同構(gòu)成了質(zhì)了驅(qū)動力，這種質(zhì)子驅(qū)動力可驅(qū)動 ATP 的合成。 ATP 形成機制 氧化磷酸化 FADH2 ↓ 電子傳遞方向 NADH→ FMN→ CoQ→ b→ c1→ c→ aa3→ O2 E0180。 低→高 ATP ATP ATP ADP 轉(zhuǎn)變?yōu)?ATP 是一個磷酸化的過程。 ADP 磷酸化有2 種途徑：①底物水平的磷酸化，由相關(guān)的酶將底物分子上的磷酸基團直接轉(zhuǎn) 移到 ADP 分子上，生成 ATP。②氧化磷酸化（ oxidative phosphorylation），指在呼吸鏈上與電子傳遞相耦聯(lián)的由 ADP 被磷酸化形成 ATP 的酶促過程。氧化磷酸化是需氧細胞生命活動的主要能量來源，是 ATP 生成的主要途徑（ P139， L15， W1）。 氧化磷酸化的偶聯(lián)機制 英國 Michell,1961 提出的化學滲透假說認為，在電子傳遞過程中，由于線粒體內(nèi)膜的不通透性，形成了跨線粒體內(nèi)膜的質(zhì)子梯度驅(qū)動 ATP 的合成，他因此獲得了 1978 年諾貝爾化學獎。 現(xiàn)在為多數(shù)人接受的質(zhì)子驅(qū)動 ATP 合成的 機制是美國人 Boyer 在 19790年提出的，結(jié)合構(gòu)機制，他認為：①質(zhì)子梯度的作用并不是用于形成 ATP，而是 ATP 從酶分子解脫下來。② ATP 合酶上的 3 個 β 亞基的氨基酸序列是相同的，但它們的構(gòu)象卻不同。③ ATP 通過旋轉(zhuǎn)催化而合成（ P140，LR8， W1） 。 三、線粒體與疾病 ? 克山病就是一種心肌