【正文】 凈生成 ATP 108 – 2 = 106 —— 丙酰 CoA Ile Met Thr Val 奇數(shù)碳脂酸 膽固醇側(cè)鏈 CH3CH2CO~CoA 羧化酶 （ ATP、生物素） CO2 D甲基丙二酰 CoA L甲基丙二酰 CoA 消旋酶 變位酶 5?脫氧腺苷鈷胺素 琥珀酰 CoA TAC 乙酰乙酸 (acetoacetate) 、 β羥丁酸 (βhydroxybutyrate)、 丙酮 (acetone)三者總稱為酮體 (ketone bodies)。 ?血漿水平： ~(~5mg/dl) ? 代謝定位： 生成： 肝細(xì)胞線粒體 利用： 肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體 （五）酮體的生成和利用 CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ β羥丁酸 脫氫酶 HMGCoA 合酶 乙酰乙酰 CoA硫解酶 HMGCoA 裂解酶 CH 3 CSCo A ==O==== CH 3 C S C o A ==O====CH 3 CCH 2 C SC o A (乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ====HO CCH 2 CC H 2 CS Co A(( HM G Co A ) ) CH3OH羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰 C o A==O ==O羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰羥 甲 基 戊 二 酸 單 酰==== ====CH 3 CHC H 2 CO O H D( )) β 羥 丁 酸羥 丁 酸OH羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸CH 3 CCH 3 丙 酮丙 酮==O丙 酮丙 酮丙 酮丙 酮====CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸======== NAD+ NADH+H+ 琥珀酰 CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 組織利用 琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 （心、腎、腦及骨骼肌的線粒體） 乙酰乙酰 CoA硫激酶 （腎、心和腦的線粒體） CH 3 CHC H 2 CO O H D( )) β 羥 丁 酸羥 丁 酸OH羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸CH 3 CCH 2 C O H 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CH 3 CCH 2 C SC o A (乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰 C o A )==O ==O乙 酰 乙 酰乙 酰 乙 酰==== ====CH 3 C S C o A ==O2======乙酰乙酰 CoA硫解酶 （心、腎、腦及骨骼肌線粒體） ?酮體是 肝臟輸出能源 的一種形式 。 并且酮體可通過(guò)血腦屏障 ， 是 肌肉 尤其是 腦組織 的重要能源 。 ?酮體利用的增加可減少糖的利用 ， 有利于 維持血糖水平恒定 ， 節(jié)省蛋白質(zhì)的消耗 。 三、脂酸在脂酸合成酶系的催化下合成 組 織： 肝（主要） 、腎、腦、肺、乳腺及 脂肪等組織 亞細(xì)胞： 胞液： 主要合成 16碳的軟脂酸（棕櫚酸） 肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)： 碳鏈延長(zhǎng) 1. 合成部位 （一）軟脂酸的合成 ? NADPH的來(lái)源 : 磷酸戊糖途徑（主要來(lái)源） 胞液中 異檸檬酸脫氫酶 及 蘋果酸酶 催化的反應(yīng) 乙酰 CoA、 ATP、 HCO NADPH、 Mn2+ 2. 合成原料 ? 乙酰 CoA的主要來(lái)源 : 乙酰 CoA全部在線粒體內(nèi)產(chǎn)生，通過(guò) 檸檬酸 丙酮酸循環(huán) (citrate pyruvate cycle)出線粒體。 乙酰 CoA 氨基酸 Glc（主要） 線 粒 體 膜 胞液 線粒體基質(zhì) 丙酮酸 丙酮酸 蘋果酸 草酰乙酸 檸檬酸 檸檬酸 乙酰 CoA NADPH+H+ NADP+ 蘋果酸酶 CoA 乙酰 CoA ATP AMP PPi ATP檸檬酸裂解酶 CoA 草酰乙酸 H2O 檸檬酸合酶 蘋果酸 CO2 CO2 ?其輔基是 4180。磷酸泛酰氨基乙硫醇 , ?是脂?；d體 。 180。 酰基載體蛋白 (ACP) ? 底物進(jìn)入 乙酰 CoA CES乙?；? (縮合酶 ) 丙二酰 CoA ACPS丙二酰基 （?；d體蛋白） 軟脂酸 合成酶 乙?；? （第一個(gè)） 丙二酰基 ?軟脂酸的合成過(guò)程 經(jīng)過(guò) 7輪循環(huán)反應(yīng) ， 每次加上一個(gè)丙二酰基 ， 增加兩個(gè)碳原子 ， 最終釋出軟酯酸 。 C E S O=C CH3 A C P S C=O CH2—COO C E S O=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 A C P S C=O CH2—COO C E S O=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 A C P S C=O CH2—COO O O=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 C E A C P HS HS + 4H++4e CO2 C E S O=C CH2 CH2 CH3 A C P S C=O CH2—COO 4H++4e CO2 4H++4e CO2 ? 軟脂酸合成的總反應(yīng) : CH3COSCoA + 7 HOOCH2COSCoA + 14NADPH+H+ CH3(CH2)14COOH + 7 CO2 + 6H2O + 8HSCoA + 14NADP+ 軟脂酸的合成總圖 脂肪組織： 主要以 葡萄糖 為原料合成脂肪，也利用CM或 VLDL中的 FA合成脂肪。 四、甘油三酯的合成代謝 肝臟： 肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的 TG，組成 VLDL入血。 小腸粘膜： 利用脂肪消化產(chǎn)物再合成脂肪。 (甘油一酯途徑 ) （一）合成部位 ? 甘油和脂酸主要來(lái)自于葡萄糖代謝 ? CM中的 FFA（來(lái)自食物脂肪） 1. 甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞） 2. 甘油二酯途徑（肝、脂肪細(xì)胞） （二）合成原料 （三）合成基本過(guò)程 ? 定義 ：含磷酸的脂類稱磷酯。 甘油磷脂 ： 由甘油構(gòu)成的磷酯（體內(nèi)含量最多） 鞘磷脂： 由鞘氨醇構(gòu)成的磷脂 X指與磷酸羥基相連的取代基，包括膽堿、水、乙醇胺、絲氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等。 FA FA Pi X 甘油 FA Pi X 鞘氨醇 一、含磷酸的脂類被稱為磷脂 ? 分類： （四）神經(jīng)鞘磷脂和卵磷脂在神經(jīng)髓鞘中含量較高 二、磷脂在體內(nèi)具有重要的生理功能 （一）磷脂是構(gòu)成生物膜的重要成分 ?卵磷脂存在于細(xì)胞膜中 ?心磷脂是線粒體膜的主要脂質(zhì) （二）磷脂酰肌醇是第二信使的前體 （三）縮醛磷脂存在于腦和心肌組織中 CH2O C R1R2C O CHCH2O P O — XOHOOOPLA1 PLA2 PLC PLD PLB2 PLB1 CH 2 OHR 2 C O CHCH 2 O P O — XOHOOCH2O C R1HO CHCH2O P O — XOOHO磷脂酶 (phospholipase , PLA) （二）甘油磷脂的降解 ? 膽固醇的生理功能 ? 是 生物膜的重要成分 ，對(duì)控制生物膜的流動(dòng)性有重要作用； ? 是合成膽汁酸、類固醇激素及維生素 D等 生理活性物質(zhì)的前體 。 一、膽固醇的合成原料為乙酰 CoA和NADPH 組織定位 ： 除成年動(dòng)物腦組織及成熟紅細(xì)胞外，幾乎全身各組織均可合成，以 肝、小腸為主 。 細(xì)胞定位 ： 胞液、光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) （一）合成部位 1分子膽固醇 18乙酰 CoA + 36ATP + 16(NADPH+H+) 葡萄糖有氧氧化 磷酸戊糖途徑 乙酰 CoA通過(guò) 檸檬酸 丙酮酸循環(huán) 出線粒體 （二）合成原料 （三）合成基本過(guò)程 線 粒 體 膜 胞液 線粒體基質(zhì) 丙酮酸 丙酮酸 蘋果酸 草酰乙酸 檸檬酸 檸檬酸 乙酰 CoA NADPH+H+ NADP+ 蘋果酸酶 CoA 乙酰 CoA ATP AMP PPi ATP檸檬酸裂解酶 CoA 草酰乙酸 H2O 檸檬酸合酶 蘋果酸 CO2 CO2 一、血脂是血漿所含脂類的統(tǒng)稱 血漿所含脂類統(tǒng)稱 血脂 ，包括：甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯以及游離脂酸。 外源性 —— 從食物中攝取 內(nèi)源性 —— 肝、脂肪細(xì)胞及其他組織合成后釋放入血 ? 定義： ? 來(lái)源： 物質(zhì)在生物體內(nèi)進(jìn)行氧化稱 生物氧化 (biological oxidation)， 主要指糖 、 脂肪 、 蛋白質(zhì)等在體內(nèi)分解時(shí)逐步釋放能量 ， 最終生成 CO2 和 H2O的過(guò)程 。 糖 脂肪 蛋白質(zhì) CO2和 H2O O2 能量 ADP+Pi ATP 熱能 ?生物氧化的概念 ? 反應(yīng)環(huán)境溫和 ， 酶促反應(yīng)逐步進(jìn)行 ， 能量逐步釋放 ， 能量容易捕獲 ， ATP生成效率高 。 ? 通過(guò)加水脫氫反應(yīng)使物質(zhì)能間接獲得氧 ， 并增加脫氫的機(jī)會(huì)；脫下的氫與氧結(jié)合產(chǎn)生 H2O，有機(jī)酸脫羧產(chǎn)生 CO2。 ? 生物氧化與體外氧化之不同點(diǎn) 生物氧化 體外氧化 ? 能量突然釋放 。 ? 物質(zhì)中的碳和氫直接氧結(jié)合生成 CO2 和H2O 。 糖原 三酯酰甘油 蛋白質(zhì) 葡萄糖 脂酸 +甘油 氨基酸 乙酰 CoA TAC 2H 呼吸鏈 H2O ADP+Pi ATP CO2 ? 生物氧化的一般過(guò)程 指線粒體內(nèi)膜中按一定順序排列的一系列具有電子傳遞功能的酶復(fù)合體 ， 可通過(guò)鏈鎖的氧化還原將代謝物脫下的電子最終傳遞給氧生成水 。這一系列酶和輔酶稱為 呼吸鏈 (respiratory chain)又稱 電子傳遞鏈 (electron transfer chain)。 一、呼吸鏈 ? 定義 遞氫體和電子傳遞體（ 2H ? 2H+ + 2e） ? 組成 Ⅳ Cytc ox NADH+H+ NAD+ 1/2O2+2H+ H2O 胞液側(cè) 基質(zhì)側(cè) 線粒體內(nèi)膜 Ⅰ QH2 Q Ⅱ 延胡索酸 琥珀酸 4H+ 4H+ Ⅲ 4H+ 4H+ Cytc ox Cytc red Cytc red 4H+ 4H+ 電子傳遞鏈各復(fù)合體在線粒體內(nèi)膜中的位臵 ? 復(fù)合體 Ⅰ 又稱 NADH泛醌還原酶。 ? 復(fù)合體 Ⅰ 電子傳遞： NADH→FMN→FeS→ CoQ→ FeS→ CoQ ? 每傳遞 2個(gè)電子可將 4個(gè) H+從內(nèi)膜基質(zhì)側(cè)泵到胞漿側(cè)， 復(fù)合體 Ⅰ 有質(zhì)子泵功能 。 復(fù)合體 Ⅰ 作用是將 NADH+H+中的電子傳遞給泛醌 (ubiquinone) ?復(fù)合體 Ⅱ 是三羧酸循環(huán)中的 琥珀酸脫氫酶 ，又稱 琥珀酸 泛醌還原酶 。 ?電子傳遞： 琥珀酸 →FAD→幾種 FeS →CoQ ?