【正文】 ，鈣鹽沉著在細(xì)胞漿內(nèi)，特別是線粒體上。 四、結(jié)局及對機(jī)體的影響 病 理性鈣化的結(jié)局和對機(jī)體的影響，視其具體情況而定。少量的鈣化物，有時可被溶解吸收，如小的鼻疽結(jié)節(jié)和寄生蟲結(jié)節(jié)鈣化。若鈣化灶較大或鈣化物較穩(wěn)定時，則難完全溶解吸收，歷時經(jīng)久的鈣常能刺激周圍的結(jié)締組織增生，并將其包裹限制起來。 一般說來，營養(yǎng)不良性鈣化是機(jī)體的一種防御適應(yīng)性反應(yīng)。通過鈣化及鈣化后引起的纖維結(jié)締組織增生和包囊形成，可以減少或消除鈣化灶中的病原和壞死組織對機(jī)體的 繼續(xù)損害，它可使壞死組織或病理產(chǎn)物在不能完全吸收時變成穩(wěn)定的固體物質(zhì)。例如，結(jié)核病灶的鈣化則有可能使其中的結(jié)核菌逐漸失去活力，促進(jìn)病灶愈合，減少復(fù)發(fā)的危險。但是結(jié)核菌在鈣化灶中經(jīng)?？梢岳^續(xù)存活很長時間，一旦機(jī)體抵抗能力下降，則有可能引起復(fù)發(fā)。但鈣化嚴(yán)重時，易造成組織器官鈣化，機(jī)能降低。 轉(zhuǎn)移性鈣化帶給機(jī)體帶來不良的影響。其中影響的大小取決于鈣化發(fā)生的部位和范圍，如血管壁的硬化，能使血管壁彈性減弱變脆，影響血流，甚至導(dǎo)致血管破裂出血。 第二節(jié) 黃 疽 一、概念 黃 疽是由高膽紅素血癥引起的 全身皮膚、鞏膜和黏膜等組織黃染的現(xiàn)象。黃疸 是臨床上常見的一個重要體征，它是機(jī)體膽色素代謝障礙的反應(yīng)。 二、分類及發(fā)病機(jī)理 根據(jù)引起黃疽的原因可將黃疽分為如下三種類型 : 1． 溶血性黃疽 血液中紅細(xì)胞大量破壞 (如溶血 )，生成過多的間接膽紅素，如果超過了肝臟的間接膽紅素處理成直接膽紅素的能力限度，則造成血液中間接膽紅素含量增高，引起 黃疸 。多見于中毒、血液寄生蟲病、溶血性傳染病、新生仔畜溶血病和腹腔大量出血后腹膜吸收膽紅素等。溶血性 黃疸 時，血液中蓄積的是間接膽紅素，范登白試驗(yàn)呈間接反應(yīng)陽性。間接肥 紅素不能通過腎臟排出，因而尿液中不含間接膽紅素。 2． 肝性 黃疸 又稱實(shí)質(zhì)性 黃疸 ，主要是毒性物質(zhì)和病毒作用于肝臟，造成肝細(xì)胞物質(zhì)代謝障礙和退行性變化，一方面肝處理血液中間接膽紅素能力下降，間接膽紅素蓄積 ； 另一方面，由于肝細(xì)胞壞死，毛細(xì)膽管破裂，膽汁排出障礙，導(dǎo)致肝臟中直接膽紅素蓄積并進(jìn)入血液。所以，此型黃疤在血液中直接膽紅素和間接膽紅素含量均增多。范登白試驗(yàn)時直接反應(yīng)和間接反應(yīng)均呈陽性。因直接膽紅素可以通過腎臟排出，故尿中含有直接膽紅素。 3． 阻塞性黃疽 阻塞性黃疽是由于膽管系統(tǒng)的閉塞，膽 汁排出障礙，毛細(xì)膽管破裂直接膽紅素 進(jìn)入 血液所致。多見于肝細(xì)胞腫脹引起的毛細(xì)膽管狹窄或閉塞、寄生蟲性膽管阻塞、肝硬化和腫瘤壓迫性阻塞等情況下。阻塞性黃疽時范登白試驗(yàn)直接反應(yīng)陽性。 三、病理變化 膽紅素一般呈溶解狀態(tài)，光鏡下并不明顯，但也可以成為黃棕色的顆粒或團(tuán)塊，在阻塞性 黃疸 時，可見肝內(nèi)小膽管和毛細(xì)膽管擴(kuò)張，充滿濃縮的膽紅素，肝細(xì)胞內(nèi)也含有膽紅素顆粒。 黃疸 明顯時在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞、腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)也可見膽紅素顆粒，并可在腎小管腔內(nèi)形成膽汁管型，在電鏡下，膽紅素呈電子密度高顆粒狀、原纖維狀或無定型物質(zhì)。 四 、結(jié)局及對機(jī)體的影響 黃疸 時在血中聚集的異常成分，除膽紅素外，還有 膽汁 的其他成分，所以 黃疸 對機(jī)體的影響包括多種因素的作用。 (1)膽紅素對機(jī)體的影響最嚴(yán)重的是對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用。尤其是游離的膽紅素，具有脂溶性的特性，對組織中的脂類親和力比較大，而神經(jīng)中脂類含量豐富。例如，新生兒溶血性 黃疸 時，膽紅素進(jìn) 入 腦組織內(nèi)，與腦部基底核的脂類結(jié)合，將神經(jīng)核染成黃色，稱為核 黃疸 。由于膽紅素侵犯較多的腦神經(jīng)核，會引起嚴(yán)重抽搐、痙攣，錐體外系運(yùn)動障礙等神經(jīng)癥狀導(dǎo)致動物迅速死亡，或留有緊張性肢體癱瘓、智力減退等 后遺癥。在很多內(nèi)臟器官，均可見有漸 進(jìn) 性壞死，未結(jié)合膽紅素引起神經(jīng)癥狀的機(jī)理在于抑制細(xì)胞的氧化磷酸化作用，從而阻斷腦的能量供應(yīng)。 (2)膽汁中主要成分為結(jié)合膽汁酸鹽，它在血中增多可刺激皮膚感覺神經(jīng)末梢，引起 瘙癢 ，且對神經(jīng)系統(tǒng)也有刺激作用，還可引起血壓下降，心動過緩。 (3)另外， 膽 鹽不能進(jìn)人腸道時，可影響脂肪的消化、吸收。 第三節(jié) 含鐵血黃素沉著 一、概念 含鐵血黃素沉著是指含鐵血黃素在正常不見含鐵血黃素的組織中出現(xiàn)和組織中含鐵血黃素過多聚積的現(xiàn)象。含鐵血黃素是由鐵蛋白微粒集結(jié)而成 的色素顆粒，是一種血紅蛋白源性色素，為金黃色或棕黃色而具有折光性的大小不等、形狀不一的顆粒。因其含鐵，故稱含鐵血黃素，它是單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的巨噬細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞后由血紅蛋白衍生的，所以在肝、脾和骨髓內(nèi)有少量含鐵血黃素存在是正常現(xiàn)象。 二、原因和發(fā)病機(jī)理 含 鐵血黃素沉著可以是全身性的，也可以是局部性的。全身性的含鐵血黃素沉著稱為含鐵血黃素沉著病。見于各種原因引起的大量紅細(xì)胞破壞性疾病。紅細(xì)胞可以在血管內(nèi)被破壞，也可以在肺、脾、淋巴結(jié)、骨髓、腎臟等器官內(nèi)被巨噬細(xì)胞吞噬而破壞，在細(xì)胞酶的作用下，血紅蛋白被分 解為不含鐵的橙色血質(zhì)和含鐵的含鐵血黃素而沉著于組織內(nèi)。 局部性含鐵血黃素沉著見于出血部位和出血性炎灶。在心衰竭時，因肺發(fā)生淤血，可有紅細(xì)胞漏出于肺泡中，被肺巨噬細(xì)胞吞噬后形成含鐵血黃素，從而使肺及支氣管的分泌物呈淡棕色或鐵銹色，這種出現(xiàn)于在心衰竭者肺內(nèi)和痰內(nèi)的含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞稱為 心力衰竭細(xì)胞 或心衰細(xì)胞。除心力衰竭者外，凡是肺內(nèi)有出血的患者，肺內(nèi)都可見到這種細(xì)胞，但此時不能稱之為心力衰竭細(xì)胞，含鐵血黃素由于含有高鐵 (Fe3+)，故遇鐵氰化鉀及鹽酸后出現(xiàn)藍(lán)色反應(yīng)，即普魯士藍(lán)反應(yīng)陽性。 三、 病理變化 含鐵血黃素是一種黃棕色的色素，凡有此色素沉著的器官和組織，都呈不同程度的黃棕色或金黃色。該色素常見于富含巨噬細(xì)胞的器官和組織，如脾、肝、淋巴結(jié)和骨髓等。含鐵血黃素沉著的器官和組織，除顏色變黃外，還常出現(xiàn)結(jié)節(jié)和硬化等病變。鏡下，在蘇木精 伊紅染色的切片中，可見病變組織和細(xì)胞內(nèi)，尤其是在巨噬細(xì)胞胞漿內(nèi)有大量含鐵血黃素顆粒沉著，這些顆粒呈棕黃色、大小不一的非結(jié)晶性顆粒狀結(jié)構(gòu)。用普魯士藍(lán)染色，含鐵血黃素顆粒呈藍(lán)色，細(xì)胞核呈紅色。當(dāng)巨噬細(xì)胞破裂后，此色素顆粒也可在組織間質(zhì)中出現(xiàn)。 第四節(jié) 糖原 浸潤和糖原貯積癥 一、概念 糖原浸潤是指細(xì)胞的胞漿內(nèi)有大量糖原蓄積。而與糖代謝有關(guān)的某種酶發(fā)生遺傳性缺乏或缺損時也使糖原蓄積于肝、心肌、橫紋肌和腎等部位，稱為糖原貯積癥。 二、病因和發(fā)病機(jī)理 糖原浸潤可見于任何原因引起的高血糖癥，尤其是糖尿病的早期 ； 藥物引起的碳水化合物代謝障礙的代謝病 ； 有關(guān)酶缺乏的遺傳性糖原貯積癥，如犬、小鼠的 Von Gierke氏病 (葡萄糖 6磷酸酶缺乏 )，牛、犬、綿羊的 Pompe 氏病 (酸性 α葡萄糖甘酶缺失 )，前者糖原沉積在肝、腎，后者則沉積在全身各器官，但尤以心臟為 主 ； 狗、貓和綿羊的 Gaucher氏病 （ β葡萄糖甘酶缺失 )、 Angus 牛的甘露糖 苷 貯積病 (甘露糖 苷 酶缺失 )； 貯存糖原的腫瘤細(xì)胞等。此外，也可因某些激素引起，如大劑量應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)類固醇會在肝細(xì)胞中出現(xiàn)大量糖原。 其發(fā)生機(jī)制，目前尚不明確，其中有的通過糖原降解障礙，有的通過糖原合成的間接升高而導(dǎo)致病理性精原在細(xì)胞的胞漿內(nèi)大量蓄積。后一種情況是機(jī)體試圖通過聚合成大分子的方式來消除低分子物質(zhì)及其滲透壓的反應(yīng) ； 糖原降解障礙則存在著先 天 性酶缺陷。 三、病理變化 糖原浸潤組織一般無眼觀變化。光鏡下細(xì)胞 漿中有透明的空泡，因?yàn)樘窃瓰樗苄裕谝话憬M織切片中糖原被溶去，故表現(xiàn)為 空泡 ，應(yīng)該與水泡變性及脂肪變性相鑒別。檢查糖原的組織塊用純酒精固定，而且在整個染色過程中都用酒精處理，不能與水接觸。 胭脂 紅 (carmine，卡明 )染色，即可見到呈亮紅色的糖原顆粒，或用 PAS染色，糖原可染上淡紅紫色，水泡變性及脂肪變性呈陰性反應(yīng)?；蛘呤菍⒉∽兘M織做糖原定量分析。電鏡下，肝細(xì)胞發(fā)生糖原浸潤時，體積往往增加一倍，核被糖原擠到周邊的位置，胞漿中含有大量的糖原，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和其他細(xì)胞器消失，僅靠近核和質(zhì)膜處還殘留一部分。嚴(yán)重時由于 滲透壓的變化， 直 接導(dǎo)致線粒體腫脹和 嵴 溶解。腎小管上皮的糖原浸潤證明從腎小球?yàn)V過的葡萄糖增多，所以腎小管上皮吸收增加，由于高血糖癥導(dǎo)致腎小球?qū)ζ咸烟菫V過增加并發(fā)生糖尿，對葡萄糖進(jìn)行重吸收的腎近曲小管常受侵害，因此在糖尿病時，在這些腎近曲小管的上皮細(xì)胞中有大的糖原小體。糖原小體是膜界性糖原凝集物，為酸性磷酸酶染色，因此是一種自身溶酶體。在正常細(xì)胞中糖原一般在細(xì)胞溶質(zhì)中緩慢溶解。當(dāng)有大量糖原沉著 (糖原浸潤 )與糖原分解刺激強(qiáng)烈時，糖原特別在溶酶體內(nèi)降解。 糖原顆粒偶見于核內(nèi)，這時細(xì)胞核發(fā)生腫脹及空泡化。糖尿 病病犬或老齡反自動物的肝細(xì)胞核內(nèi)常見有糖原沉著，其原因還不清楚，電鏡下受害牛的肝細(xì)胞核的糖原包含物中出現(xiàn)大量的 β顆粒凝集物，也見于有活性糖原合成酶的腫瘤細(xì)胞的核內(nèi)，但糖原似乎在核染色質(zhì)間區(qū)合成。 當(dāng)細(xì)胞內(nèi)貯積的糖原量很大時，能造成細(xì)胞功能障礙，并使受累的組織或器官變大。糖原貯積癥又稱遺傳性糖原病，是由于碳水化合物代謝酶的缺乏或缺損所引起的遺傳性綜合征，糖原沉著或其他分支的多糖積聚，使細(xì)胞漿形成泡沫狀。神經(jīng)元、肝細(xì)胞、腎細(xì)胞和白細(xì)胞特別容易發(fā)生，通常可引起臨床疾病。 第五節(jié) 尿酸鹽沉 著 (痛風(fēng) ) 一、概念 尿酸鹽沉著，即痛風(fēng) (gout)，是指體內(nèi) 嘌呤 代謝障礙，血液中尿酸增高，并伴有尿酸鹽 (鈉 )結(jié)晶沉著在體內(nèi)一些器官組織而引起的疾病。痛風(fēng)可發(fā)生于人類及多種動物，但以家禽尤其是雞最為多見。尿酸鹽結(jié)晶易于沉著在關(guān)節(jié)間隙、健鞘、軟骨、腎臟、輸尿管及內(nèi)臟器官的漿膜上。臨床特點(diǎn)是 ： 高尿酸血癥，反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)、腎臟或其他組織內(nèi)尿酸鹽結(jié)晶沉著而引起相應(yīng)器官組織的損傷，痛風(fēng)石形成等。該病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)性痛風(fēng)，又稱特發(fā)性痛風(fēng)，是先天性 嘌呤 代謝障礙 (尿酸生成過多，或腎小管分泌尿酸的遺傳性 缺陷所致。繼發(fā)性痛風(fēng)則是核酸分解增多或腎臟的獲得性缺陷為特征的疾病。上述表現(xiàn)均可單獨(dú)或聯(lián)合存在。 二、原因和發(fā)病機(jī)理 痛風(fēng)的發(fā)生原因和機(jī)理很復(fù)雜，還不完全清楚，一般認(rèn)為，可能由下列原因引起 : 1． 蛋白質(zhì)特別是核蛋白的攝入過多 飼喂大量高蛋白飼料 (如 血 粉、肉粉、動物的內(nèi)臟等 )，因?yàn)閯游镄燥暳虾说鞍缀亢芨?， 核蛋白是由核酸和蛋白質(zhì)構(gòu)成，核酸可進(jìn)一步分解為核甘酸和磷酸。核 苷 酸在核 苷 酶的作用下，分解為戊糖、 嘌呤 和 嘧啶 類堿性化合物。 嘌呤 類化合物在體內(nèi)進(jìn)一步氧化為次黃 嘌呤 和黃 嘌呤 ，后者 再 形成尿酸。禽 類不僅可將膘嶺分解為尿酸，而且還可用蛋白質(zhì)代謝中產(chǎn)生的氨合成尿酸，但和其他動物不同的是，其肝內(nèi)缺乏精氨酸酶，不能經(jīng)鳥氨酸循環(huán)生成尿素隨尿排出，只能生成尿酸，故更易沉積在內(nèi)臟器官或關(guān)節(jié)里而發(fā)生痛風(fēng)。在一般情況下，機(jī)體的血液只能維恃一定限度的尿酸和尿酸鹽，當(dāng)其含量過多又不能排出體外時，就沉積在內(nèi)臟器官或關(guān)節(jié)里而發(fā)生痛風(fēng)。 2． 腎臟的損害 維生素 A缺乏、長 期 大量服用磺胺、抗菌素藥物以及中毒 (如食鹽、硫酸鈉、碳酸氫鈉等的中毒 )，某些疾病 (如腎型傳染性支氣管炎、傳染性喉氣管炎、傳染性法氏囊病、包含體肝炎 、盲腸肝炎、雞白痢、大腸桿菌病、減蛋綜合征、單核細(xì)胞增多癥、淋巴細(xì)胞性白血病、球蟲病等 )，均可引起家禽腎臟的損害、尿酸排出障礙以及腎組織細(xì)胞破壞而產(chǎn)生較多核蛋白，使尿酸生成增多，結(jié)果血中尿酸鹽的濃度增加并進(jìn)而導(dǎo)致痛風(fēng)的發(fā)生。 3． 飼養(yǎng)管理不良和遺傳因素 如日糧配合不當(dāng)、缺水、長途運(yùn)輸、運(yùn)動不足、嚴(yán)寒等飼養(yǎng)管理不良，還有遺傳因素等在痛風(fēng)的發(fā)生上也起一定作用。特別是高嘌呤 食物 (肝、腎、腦、魚子、豆類等 )可以成為痛風(fēng)發(fā)病的促進(jìn)因素。 三、病理變化 根據(jù)尿酸鹽在體內(nèi)沉著的部位，痛風(fēng)可分為內(nèi)臟型和 關(guān)節(jié)型，有時這兩型可以同時發(fā)生。 1． 內(nèi)臟型 腎臟腫大，色澤變淡，表面呈白褐色花紋狀，切面可見尿酸鹽沉積而形成的散在的白色小點(diǎn)。輸尿管擴(kuò)張，管腔內(nèi)充滿白色石灰樣沉淀物。有時尿酸鹽變得很堅固，呈結(jié)石狀 ； 有時則呈撒粉樣被覆于器官的表面。嚴(yán)重時體腔漿膜面及心、肝、脾、腸系膜表面出現(xiàn)灰白色粉末狀尿酸鹽沉著，量多時 生 成一層白色薄膜覆蓋在器官表面。此型痛風(fēng)多見于雞。 2． 關(guān)節(jié)型 特征是腳趾和腿部關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)周圍結(jié)締組織、骨膜、健鞘、韌帶及骨胳等部位，均可見白色尿酸鹽沉著。隨著病情的發(fā)展， 病變部周圍結(jié)締組織增生，形成致密堅硬的痛風(fēng)結(jié)節(jié)。痛風(fēng)結(jié)節(jié)多發(fā)生趾關(guān)節(jié)。尿酸鹽大量沉著可使關(guān)節(jié)變形，并可形成痛風(fēng)石。 3． 組織學(xué)變化 在蘇木精 伊紅染色的組織切片，可見均質(zhì)、粉紅色、大小不等的痛風(fēng)結(jié)石。在經(jīng)酒精固定的組織切片上，可見針形或棱形尿酸鹽結(jié)晶，局部組織細(xì)胞變性、壞死，其周圍有巨噬細(xì)胞和炎性細(xì)胞浸潤，時久者有結(jié)締組織增生。 四、結(jié)局和對機(jī)體的影響 輕度尿酸鹽沉著可因原發(fā)病好轉(zhuǎn)或飼料變更而逐漸消失，但尿酸鹽大量沉著常常可引起永久性病變并可導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，如關(guān)節(jié)痛風(fēng)帶來的運(yùn)動障礙 。腎臟的尿酸鹽沉著引起慢性腎炎，或因急性腎機(jī)能衰竭而導(dǎo)致死亡。 第六節(jié) 結(jié)石形成 一、概念 在空腔器官或排