間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病-資料下載頁(yè)
2025-01-08 07:13本頁(yè)面
【正文】 陽(yáng)性反應(yīng)。 ? 因無(wú)標(biāo)準(zhǔn)抗原，故應(yīng)用受限制，近年逐漸被淘汰。 六、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 4． X線檢查 ? 異常的胸部 X線表現(xiàn)常是結(jié)節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn)，約有 90％以上的患者伴有胸片改變 ? 肺門(mén)、氣管旁、縱隔淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤(rùn)影是主要的表現(xiàn) ? 典型的改變是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性肺門(mén)淋巴結(jié)明顯腫大，呈土豆?fàn)?，邊界清晰，密度均勻。肺部病變多?shù)為兩側(cè)彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀、小結(jié)節(jié)狀或片狀陰影 ? 后期可發(fā)展成肺間質(zhì)纖維化或蜂窩肺 六、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 根據(jù) X線胸片分 5期，以 I期和 Ⅱ 期為常見(jiàn) ? 0 期 肺部 X線檢查陰性，肺部清晰。 ? I 期 兩側(cè)肺門(mén)和 (或 )縱隔淋巴結(jié)腫大，常伴右支 氣管旁淋巴結(jié)腫大，肺內(nèi)無(wú)異常。 ? Ⅱ 期 肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤(rùn)影。 ? Ⅲ 期 僅見(jiàn)肺部浸潤(rùn)影，而無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。 ? Ⅳ 期 肺纖維化、肺大泡和肺囊腫的改變。 以上分期是相對(duì)的，也不一定按照順序發(fā)生，Ⅲ 期不一定從 Ⅱ 期發(fā)展而來(lái)。 六、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 CT ? 近年來(lái)， CT(尤其是 HRCT)已廣泛應(yīng)用于結(jié)節(jié)病的診斷，能較準(zhǔn)確地估計(jì)結(jié)節(jié)病的類(lèi)型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結(jié)腫大情況。 ? 結(jié)節(jié)病的淋巴結(jié)腫大通常無(wú)融合和壞死，也不侵犯鄰近器官，有助于與淋巴瘤、淋巴結(jié)結(jié)核等疾病鑒別。 六、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 5．活體組織檢查 ? 是診斷結(jié)節(jié)病的重要方法。 ? 如果皮膚和淺表淋巴結(jié)受累，則是首選的活檢部位。 ? 胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病，可以選擇支氣管粘膜和經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢，即使在直視下或 X線胸片沒(méi)有明確病變的部位取活檢，陽(yáng)性率也可以達(dá)到 70％～ 90％。 ? 摘取多處組織活檢，可提高診斷陽(yáng)性率。 六、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 6．支氣管肺泡灌洗液檢查 ? 在肺泡炎階段淋巴細(xì)胞和多核白細(xì)胞升高，主要是 T輔助細(xì)胞增多， CD4+、 CD4+／ CD8+比值明顯增高，對(duì)提示病變活動(dòng)有一定的意義。 六、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 7． 67鎵 (67Ga)肺掃描檢查 ? 肉芽腫活性巨噬細(xì)胞攝取 67Ga明顯增加，肺內(nèi)結(jié)節(jié)病肉芽腫病變和肺門(mén)淋巴結(jié)可被67Ga所顯示 ? 可協(xié)助診斷和判斷活動(dòng)性，但特異性不高 七、診 斷 結(jié)節(jié)病的診斷應(yīng)符合 三個(gè)條件 ? 患者的臨床表現(xiàn)和 X線表現(xiàn)與結(jié)節(jié)病相符合 ? 病理活檢證實(shí)有非干酪樣壞死性類(lèi)上皮結(jié)節(jié) ? 除外其他原因引起的肉芽腫性病變。 七、診 斷 ? 建立診斷以后，還需要判斷累及器官的范圍、分期 (如上述 )和活動(dòng)性。 ? 活動(dòng)性：判斷缺乏嚴(yán)格標(biāo)準(zhǔn)。 ?起病急 、 臨床癥狀明顯 、 病情進(jìn)展較快 ?重要器官受累 ?血液生化指標(biāo)異常 。 ?BALF中淋巴細(xì)胞 10％ 等 )和 ? 67鎵 (67Ga)肺掃描陽(yáng)性 八、鑒別診斷 1．肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核 ? 患者較年輕 ? 常有中毒性癥狀 ? 結(jié)核菌素試驗(yàn)多為陽(yáng)性 ? 肺門(mén)淋巴結(jié)腫大一般為單側(cè)性，有時(shí)伴有鈣化 ? 可見(jiàn)肺部原發(fā)病灶 ? CT可見(jiàn)淋巴結(jié)中心區(qū)有壞死。 八、鑒別診斷 2．淋巴瘤 ? 常見(jiàn)的全身癥狀有發(fā)熱、消瘦、貧血等 ? 胸膜受累，出現(xiàn)胸腔積液 ? 胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大多為單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)腫大，淋巴結(jié)可呈現(xiàn)融合，常累及上縱隔、隆突下等處的縱隔淋巴結(jié) ? 腫瘤組織可侵犯鄰近器官，如出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征等 八、鑒別診斷 3．肺門(mén)轉(zhuǎn)移性腫瘤 ? 肺癌和肺外癌腫轉(zhuǎn)移至肺門(mén)淋巴結(jié)，皆有相應(yīng)的癥狀和體征。 ? 對(duì)可疑原發(fā)灶作進(jìn)一步的檢查可助鑒別。 八、鑒別診斷 4．其他肉芽腫病 ? 如外源性過(guò)敏性肺泡炎、鈹肺、硅沉著病、感染性、化學(xué)性因素所致肉芽腫，應(yīng)與結(jié)節(jié)病相鑒別，結(jié)合臨床資料及有關(guān)檢查綜合分析判斷。 九、治 療 ? 因部分患者可自行緩解，對(duì)于胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病，病情穩(wěn)定、無(wú)癥狀且肺功能正常的 I期、 Ⅱ 期和 Ⅲ 期患者無(wú)需立即治療 ? 每 3個(gè)月復(fù)查胸片和肺功能等，無(wú)進(jìn)展則不需治療。 ? 隨診中出現(xiàn)惡化或癥狀明顯的胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病及胸外型結(jié)節(jié)病 (如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累等 )患者，可用糖皮質(zhì)激素治療。 九、治 療 ? 隨診中出現(xiàn)惡化或癥狀明顯的胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病及胸外型結(jié)節(jié)病 (如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累等 )患者，可用糖皮質(zhì)激素治療。 九、治 療 ? 有累及重要器官者，常用潑尼松 40～ 50mg／ d，每 4周將每天量減少 10mg，減量至20mg／ d后，緩慢減量?？梢圆捎酶籼煲淮晤D服的方法?？偗煶桃荒暌陨稀? ? 沒(méi)有累及重要器官或單純的胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病，起始劑量為潑尼松 30～ 40mg／ d，在 2個(gè)月內(nèi)逐漸減量至 20mg／ d，隨后緩慢減量 (如上述 )。 九、治 療 ? 長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素者，應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的不良反應(yīng)。 ? 其他免疫抑制劑和細(xì)胞毒藥物如甲氨蝶吟、硫唑嘌呤等，尚無(wú)成熟的治療經(jīng)驗(yàn)，僅用于糖皮質(zhì)激素治療效果欠佳的病例。 ? 凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素 D，禁用于本病。
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