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間質性肺疾病與結節(jié)病-資料下載頁

2025-01-08 07:13本頁面
  

【正文】 陽性反應。 ? 因無標準抗原,故應用受限制,近年逐漸被淘汰。 六、實驗室和其他檢查 4. X線檢查 ? 異常的胸部 X線表現(xiàn)常是結節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn),約有 90%以上的患者伴有胸片改變 ? 肺門、氣管旁、縱隔淋巴結腫大和肺部浸潤影是主要的表現(xiàn) ? 典型的改變是雙側對稱性肺門淋巴結明顯腫大,呈土豆狀,邊界清晰,密度均勻。肺部病變多數(shù)為兩側彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)結節(jié)狀、小結節(jié)狀或片狀陰影 ? 后期可發(fā)展成肺間質纖維化或蜂窩肺 六、實驗室和其他檢查 根據(jù) X線胸片分 5期,以 I期和 Ⅱ 期為常見 ? 0 期 肺部 X線檢查陰性,肺部清晰。 ? I 期 兩側肺門和 (或 )縱隔淋巴結腫大,常伴右支 氣管旁淋巴結腫大,肺內無異常。 ? Ⅱ 期 肺門淋巴結腫大,伴肺浸潤影。 ? Ⅲ 期 僅見肺部浸潤影,而無肺門淋巴結腫大。 ? Ⅳ 期 肺纖維化、肺大泡和肺囊腫的改變。 以上分期是相對的,也不一定按照順序發(fā)生,Ⅲ 期不一定從 Ⅱ 期發(fā)展而來。 六、實驗室和其他檢查 CT ? 近年來, CT(尤其是 HRCT)已廣泛應用于結節(jié)病的診斷,能較準確地估計結節(jié)病的類型、肺間質病變的程度和淋巴結腫大情況。 ? 結節(jié)病的淋巴結腫大通常無融合和壞死,也不侵犯鄰近器官,有助于與淋巴瘤、淋巴結結核等疾病鑒別。 六、實驗室和其他檢查 5.活體組織檢查 ? 是診斷結節(jié)病的重要方法。 ? 如果皮膚和淺表淋巴結受累,則是首選的活檢部位。 ? 胸內型結節(jié)病,可以選擇支氣管粘膜和經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢,即使在直視下或 X線胸片沒有明確病變的部位取活檢,陽性率也可以達到 70%~ 90%。 ? 摘取多處組織活檢,可提高診斷陽性率。 六、實驗室和其他檢查 6.支氣管肺泡灌洗液檢查 ? 在肺泡炎階段淋巴細胞和多核白細胞升高,主要是 T輔助細胞增多, CD4+、 CD4+/ CD8+比值明顯增高,對提示病變活動有一定的意義。 六、實驗室和其他檢查 7. 67鎵 (67Ga)肺掃描檢查 ? 肉芽腫活性巨噬細胞攝取 67Ga明顯增加,肺內結節(jié)病肉芽腫病變和肺門淋巴結可被67Ga所顯示 ? 可協(xié)助診斷和判斷活動性,但特異性不高 七、診 斷 結節(jié)病的診斷應符合 三個條件 ? 患者的臨床表現(xiàn)和 X線表現(xiàn)與結節(jié)病相符合 ? 病理活檢證實有非干酪樣壞死性類上皮結節(jié) ? 除外其他原因引起的肉芽腫性病變。 七、診 斷 ? 建立診斷以后,還需要判斷累及器官的范圍、分期 (如上述 )和活動性。 ? 活動性:判斷缺乏嚴格標準。 ?起病急 、 臨床癥狀明顯 、 病情進展較快 ?重要器官受累 ?血液生化指標異常 。 ?BALF中淋巴細胞 10% 等 )和 ? 67鎵 (67Ga)肺掃描陽性 八、鑒別診斷 1.肺門淋巴結結核 ? 患者較年輕 ? 常有中毒性癥狀 ? 結核菌素試驗多為陽性 ? 肺門淋巴結腫大一般為單側性,有時伴有鈣化 ? 可見肺部原發(fā)病灶 ? CT可見淋巴結中心區(qū)有壞死。 八、鑒別診斷 2.淋巴瘤 ? 常見的全身癥狀有發(fā)熱、消瘦、貧血等 ? 胸膜受累,出現(xiàn)胸腔積液 ? 胸內淋巴結腫大多為單側或雙側不對稱腫大,淋巴結可呈現(xiàn)融合,常累及上縱隔、隆突下等處的縱隔淋巴結 ? 腫瘤組織可侵犯鄰近器官,如出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征等 八、鑒別診斷 3.肺門轉移性腫瘤 ? 肺癌和肺外癌腫轉移至肺門淋巴結,皆有相應的癥狀和體征。 ? 對可疑原發(fā)灶作進一步的檢查可助鑒別。 八、鑒別診斷 4.其他肉芽腫病 ? 如外源性過敏性肺泡炎、鈹肺、硅沉著病、感染性、化學性因素所致肉芽腫,應與結節(jié)病相鑒別,結合臨床資料及有關檢查綜合分析判斷。 九、治 療 ? 因部分患者可自行緩解,對于胸內型結節(jié)病,病情穩(wěn)定、無癥狀且肺功能正常的 I期、 Ⅱ 期和 Ⅲ 期患者無需立即治療 ? 每 3個月復查胸片和肺功能等,無進展則不需治療。 ? 隨診中出現(xiàn)惡化或癥狀明顯的胸內型結節(jié)病及胸外型結節(jié)病 (如眼部結節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累等 )患者,可用糖皮質激素治療。 九、治 療 ? 隨診中出現(xiàn)惡化或癥狀明顯的胸內型結節(jié)病及胸外型結節(jié)病 (如眼部結節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累等 )患者,可用糖皮質激素治療。 九、治 療 ? 有累及重要器官者,常用潑尼松 40~ 50mg/ d,每 4周將每天量減少 10mg,減量至20mg/ d后,緩慢減量。可以采用隔天一次頓服的方法。總療程一年以上。 ? 沒有累及重要器官或單純的胸內型結節(jié)病,起始劑量為潑尼松 30~ 40mg/ d,在 2個月內逐漸減量至 20mg/ d,隨后緩慢減量 (如上述 )。 九、治 療 ? 長期服用糖皮質激素者,應嚴密觀察激素的不良反應。 ? 其他免疫抑制劑和細胞毒藥物如甲氨蝶吟、硫唑嘌呤等,尚無成熟的治療經(jīng)驗,僅用于糖皮質激素治療效果欠佳的病例。 ? 凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素 D,禁用于本病。
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