錐體外系臨床表現(xiàn)ppt課件-資料下載頁
2025-01-08 06:14本頁面
【正文】 女性多見、本病又稱為 Meige綜合征（梅熱綜合征） ? ②主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣，可伴口、下頜肌肉對稱性、不規(guī)則痙攣收縮痙攣可持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，間隔數(shù)秒或數(shù)分鐘后可重復(fù)發(fā)作，睡眠后消失，間歇期無異常。 ? ③偶伴頸部，軀干等中線部位的肌張力異常。 ? 鑒別診斷：面肌痙攣：常局限干一側(cè)面肌，眼瞼的抽搐樣表現(xiàn)，不伴口一下頜肌不隨意運(yùn)動。 ? 治療：同眼瞼痙攣及口一下頜肌張力障礙。 ? 喉肌肌張力障礙 ? 臨床表現(xiàn)： ? ①本病又稱痙攣性發(fā)音困難，多發(fā)生于 30~50歲，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的壓力引起。 ? ②起病緩慢，最初在精神緊張時(shí)講話費(fèi)力，經(jīng) 1~2年時(shí)間進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為高音調(diào)，極尖銳的聲音。 ? ③ 可分為二型：內(nèi)收型：是由聲帶無規(guī)律過度收縮引起表現(xiàn)為緊張斷續(xù)，窒息樣聲音，發(fā)音起始和結(jié)束很突然，講話時(shí)第 2個(gè)詞的聲音是正常的，但后面的聲音逐漸變尖銳，不如以前清晰流暢，但唱歌很少受影響，外展型：很少是表現(xiàn)為喘氣樣費(fèi)力的聲音，講話斷續(xù)、音調(diào)變低，難于聽懂，確切分型要靠喉鏡檢查。 ? 治療：①清除病因，如病源性②安坦、卡馬西平、氯硝基安定③ A型肉毒桿菌毒素 ? 書寫痙攣 ? 臨床表現(xiàn)： ? 起病在 30~40歲，書寫時(shí)手臂僵硬，緩慢或急顫，握等如握匕首，寫字時(shí)經(jīng)常寫寫停停、非常費(fèi)力，書寫痙攣的發(fā)生是由于拮抗肌的協(xié)同收縮所致、患者缺乏選擇性活動某個(gè)手指的能力，神經(jīng)興奮可能擴(kuò)散到寫字時(shí)不使用的肌肉或興奮傳到不應(yīng)使的肌肉。 ? 痙攣性斜頸 ? 臨床表現(xiàn)： ? ①成人多見，男女同樣受累，起病緩慢，初起頭不自主轉(zhuǎn)向一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月轉(zhuǎn)動的頻率和幅度增加伴陣攣樣跳動式痙攣。 ? ②頸部深 肌均可受累，但以胸鎖乳突肌，斜方肌、鎖夾肌及斜角肌均可受累，一側(cè)胸鎖乳突肌收縮引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部向?qū)?cè)屈曲，一側(cè)胸鎖乳頭肌合并對側(cè)斜方肌、頭夾肌同時(shí)收縮引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，并固定于此位置，不伴頭頸向收縮肌屈曲，兩側(cè)胸鎖乳突肌 同時(shí)收縮，則頭向前屈曲，兩側(cè)斜方肌及、頸夾肌同時(shí)收縮則頭向后過伸，通常下頜所指向的一側(cè)肩部抬高，痙攣性斜頸可因情緒激動，走路加重，平臥時(shí)減輕、睡眠完全消失。 ? ③ 患肌可發(fā)生肥大，肌肉攣縮和持久變形痙攣性斜頸時(shí)可伴頸神經(jīng)癥痛，重者可放射至臂部或引起肌緊張性頭痛。 ? 治療：①氟哌啶醇胃復(fù)安引起者停用藥物。②安坦、卡馬西平、安定。③ A型肉毒桿菌毒素④頸部可戴特制的軟質(zhì)頸托。 ? 手足徐動癥 ? [概述 ] ? 手足徐動癥又稱劃指運(yùn)動或易變性痙攣，它是由多種病因所致的臨床綜合征，可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。 ? [病因 ] ? ① 遺傳：家族性罕見，其他疾病如肝豆?fàn)詈俗冃钥杉肿阈靹影Y。 ? ②腦血管意外：先天性嬰兒 Heubner回返動脈閉塞可引起對側(cè)手足徐運(yùn)癥，成年人丘腦，蒼白球的急性梗死也可引起手足徐動樣動作。 ? ③顱內(nèi)感染 ? ④藥物：吸毒、可卡因，安非他明可出現(xiàn)舞蹈手足徐動癥，酚噻嗪、氟哌啶醇過量也可出現(xiàn)手足綜動癥 ? ⑤各種原因腦癱大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形、心跳驟停、中毒等所致的缺氧性腦病也可引起手足徐動癥。 ? 臨床表現(xiàn)： ? ①家族性或先天性常于出生后數(shù)月內(nèi)起病。 ? ②不自主運(yùn)動和異常姿勢結(jié)合在一起的異常運(yùn)動、無法固定體位和體位多變性，手指出現(xiàn)過度伸直和彎曲交替出現(xiàn)呈蚯蚓爬行狀的奇形性狀扭轉(zhuǎn)樣蠕動，足趾扭轉(zhuǎn)過度屈曲和蹠伸，面肌緩慢變換動作呈各種怪瞼，口唇不斷噘嘴，舌頭時(shí)而緩慢伸出，時(shí)而縮回咽喉肌也可受累，出現(xiàn)言語不清和吞咽障礙頭部向左右兩側(cè)緩慢扭來扭去，可伴扭轉(zhuǎn)痙攣，或癥攣性斜頸。 ? ③可伴錐體束征。 ? ④如果患者出現(xiàn)急速的大動作則稱為舞蹈手足徐動癥 ? ⑤腦病患兒 MRI T2可見雙側(cè)下丘腦殼核對稱性高信號。 六、肌陣攣 ? [概述 ] ? 肌陣攣是一種強(qiáng)烈、突然閃電樣、非隨意、無目的肌痙攣。 分類 ? 根據(jù)分布范圍 ? 簡單肌痙攣，僅是一塊肌肉的部分或全部痙攣。 ? 復(fù)雜肌痙攣：包括幾塊肌肉的部分或完全痙攣或全身肌的肌陣攣。 ? 部分性肌陣攣：僅局限于某一塊肌肉時(shí)反復(fù)痙攣。 ? 多灶性或節(jié)段性肌陣攣：影響幾個(gè)神經(jīng)段區(qū)或肌肉的陣攣。 ? 全身性肌陣攣的病因可分為 ? ①特發(fā)性肌陣攣 ? ②進(jìn)行性肌陣攣性腦?。?a、代謝性：尿毒癥肝昏迷低鈉血癥，低鈣。 b、變性?。杭顾栊∧X變性，慢性舞蹈病。 c、感染性：亞急性硬化性全腦類。D、藥物性：三環(huán)抗憂郁劑，左旋多巴和多巴胺激動剖， ? ③非進(jìn)行性肌陣攣性腦?。喝毖鹾蠹￡嚁?，外傷、中毒、新生兒肌陣攣性腦病。 ? ④肌陣攣癲癇（無腦?。夹詪雰杭￡嚁?。青少年肌痙攣性癲癇。癲癇性肌陣攣和非癲癇性肌陣攣。其區(qū)別在于①后者無腦電圖異常。②肌電圖改變。
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