錐體外系臨床表現ppt課件-資料下載頁
2025-01-08 06:14本頁面
【正文】 女性多見、本病又稱為 Meige綜合征（梅熱綜合征） ? ②主要表現為雙眼瞼痙攣，可伴口、下頜肌肉對稱性、不規(guī)則痙攣收縮痙攣可持續(xù)數秒或數分鐘，間隔數秒或數分鐘后可重復發(fā)作，睡眠后消失，間歇期無異常。 ? ③偶伴頸部，軀干等中線部位的肌張力異常。 ? 鑒別診斷：面肌痙攣：常局限干一側面肌，眼瞼的抽搐樣表現，不伴口一下頜肌不隨意運動。 ? 治療：同眼瞼痙攣及口一下頜肌張力障礙。 ? 喉肌肌張力障礙 ? 臨床表現： ? ①本病又稱痙攣性發(fā)音困難，多發(fā)生于 30~50歲，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的壓力引起。 ? ②起病緩慢，最初在精神緊張時講話費力，經 1~2年時間進行性加重，表現為高音調，極尖銳的聲音。 ? ③ 可分為二型：內收型：是由聲帶無規(guī)律過度收縮引起表現為緊張斷續(xù)，窒息樣聲音，發(fā)音起始和結束很突然，講話時第 2個詞的聲音是正常的，但后面的聲音逐漸變尖銳，不如以前清晰流暢，但唱歌很少受影響，外展型：很少是表現為喘氣樣費力的聲音，講話斷續(xù)、音調變低，難于聽懂，確切分型要靠喉鏡檢查。 ? 治療：①清除病因，如病源性②安坦、卡馬西平、氯硝基安定③ A型肉毒桿菌毒素 ? 書寫痙攣 ? 臨床表現： ? 起病在 30~40歲，書寫時手臂僵硬，緩慢或急顫，握等如握匕首，寫字時經常寫寫停停、非常費力，書寫痙攣的發(fā)生是由于拮抗肌的協同收縮所致、患者缺乏選擇性活動某個手指的能力，神經興奮可能擴散到寫字時不使用的肌肉或興奮傳到不應使的肌肉。 ? 痙攣性斜頸 ? 臨床表現： ? ①成人多見，男女同樣受累，起病緩慢，初起頭不自主轉向一側，經數日或數月轉動的頻率和幅度增加伴陣攣樣跳動式痙攣。 ? ②頸部深 肌均可受累，但以胸鎖乳突肌，斜方肌、鎖夾肌及斜角肌均可受累，一側胸鎖乳突肌收縮引起頭向對側旋轉，頸部向對側屈曲，一側胸鎖乳頭肌合并對側斜方肌、頭夾肌同時收縮引起頭向對側旋轉，并固定于此位置，不伴頭頸向收縮肌屈曲，兩側胸鎖乳突肌 同時收縮，則頭向前屈曲，兩側斜方肌及、頸夾肌同時收縮則頭向后過伸，通常下頜所指向的一側肩部抬高，痙攣性斜頸可因情緒激動，走路加重，平臥時減輕、睡眠完全消失。 ? ③ 患肌可發(fā)生肥大，肌肉攣縮和持久變形痙攣性斜頸時可伴頸神經癥痛，重者可放射至臂部或引起肌緊張性頭痛。 ? 治療：①氟哌啶醇胃復安引起者停用藥物。②安坦、卡馬西平、安定。③ A型肉毒桿菌毒素④頸部可戴特制的軟質頸托。 ? 手足徐動癥 ? [概述 ] ? 手足徐動癥又稱劃指運動或易變性痙攣，它是由多種病因所致的臨床綜合征，可為多種神經系統(tǒng)疾病的表現。 ? [病因 ] ? ① 遺傳：家族性罕見，其他疾病如肝豆狀核變性可件手足徐動癥。 ? ②腦血管意外：先天性嬰兒 Heubner回返動脈閉塞可引起對側手足徐運癥，成年人丘腦，蒼白球的急性梗死也可引起手足徐動樣動作。 ? ③顱內感染 ? ④藥物：吸毒、可卡因，安非他明可出現舞蹈手足徐動癥，酚噻嗪、氟哌啶醇過量也可出現手足綜動癥 ? ⑤各種原因腦癱大腦皮質發(fā)育不良、腦穿通畸形、心跳驟停、中毒等所致的缺氧性腦病也可引起手足徐動癥。 ? 臨床表現： ? ①家族性或先天性常于出生后數月內起病。 ? ②不自主運動和異常姿勢結合在一起的異常運動、無法固定體位和體位多變性，手指出現過度伸直和彎曲交替出現呈蚯蚓爬行狀的奇形性狀扭轉樣蠕動，足趾扭轉過度屈曲和蹠伸，面肌緩慢變換動作呈各種怪瞼，口唇不斷噘嘴，舌頭時而緩慢伸出，時而縮回咽喉肌也可受累，出現言語不清和吞咽障礙頭部向左右兩側緩慢扭來扭去，可伴扭轉痙攣，或癥攣性斜頸。 ? ③可伴錐體束征。 ? ④如果患者出現急速的大動作則稱為舞蹈手足徐動癥 ? ⑤腦病患兒 MRI T2可見雙側下丘腦殼核對稱性高信號。 六、肌陣攣 ? [概述 ] ? 肌陣攣是一種強烈、突然閃電樣、非隨意、無目的肌痙攣。 分類 ? 根據分布范圍 ? 簡單肌痙攣，僅是一塊肌肉的部分或全部痙攣。 ? 復雜肌痙攣：包括幾塊肌肉的部分或完全痙攣或全身肌的肌陣攣。 ? 部分性肌陣攣：僅局限于某一塊肌肉時反復痙攣。 ? 多灶性或節(jié)段性肌陣攣：影響幾個神經段區(qū)或肌肉的陣攣。 ? 全身性肌陣攣的病因可分為 ? ①特發(fā)性肌陣攣 ? ②進行性肌陣攣性腦病： a、代謝性：尿毒癥肝昏迷低鈉血癥，低鈣。 b、變性病：脊髓小腦變性，慢性舞蹈病。 c、感染性：亞急性硬化性全腦類。D、藥物性：三環(huán)抗憂郁劑，左旋多巴和多巴胺激動剖， ? ③非進行性肌陣攣性腦病：缺氧后肌陣攣，外傷、中毒、新生兒肌陣攣性腦病。 ? ④肌陣攣癲癇（無腦?。?，良性嬰兒肌陣攣。青少年肌痙攣性癲癇。癲癇性肌陣攣和非癲癇性肌陣攣。其區(qū)別在于①后者無腦電圖異常。②肌電圖改變。
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