血液生化ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 19:16本頁面
【正文】 尿卟啉原 Ⅲ 糞卟啉原 Ⅲ 尿卟啉原 Ⅰ 同合酶 尿卟啉原 Ⅲ 同合酶 尿卟啉原 Ⅲ 脫羧酶 反應(yīng)部位：胞液 目 錄 ④ 血紅素的生成 胞液中的糞卟啉原 Ⅲ 再進(jìn)入線粒體 反應(yīng)部位：線粒體 糞卟啉原 Ⅲ 原卟啉原 Ⅸ 原卟啉 Ⅸ 血紅素 糞卟啉原 Ⅲ 氧化脫羧酶 亞鐵螯合酶 原卟啉原 Ⅸ 氧化酶 目 錄 目 錄 ① 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成； ② 合成的原料簡(jiǎn)單：琥珀酰 CoA、甘氨酸 Fe2+等小分子物質(zhì)； ③ 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。 ④ 合成過程的關(guān)鍵酶： ALA合酶 血紅素合成的特點(diǎn) 目 錄 ① ALA合酶 —— 血紅素合成的 限速酶 受血紅素反饋抑制 高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制 某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成 ⑵ 合成的調(diào)節(jié) 目 錄 ③ 促紅細(xì)胞生成素 (erythropoietin, EPO) 在腎合成，缺氧時(shí)釋放入血，是紅細(xì)胞生成的主要調(diào)節(jié)劑。 與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及血紅素和的 Hb合成 .促使原始紅細(xì)胞的繁殖和分化。 ② ALA脫水酶與亞鐵螯合酶 可被血紅素 、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑 (如谷胱甘肽 )，還原條件的中斷也會(huì)抑制血紅素的合成。 目 錄 卟啉癥 鐵卟啉合成代謝異常而導(dǎo)致卟啉或其中間代謝產(chǎn)物排出增多，稱為卟啉癥。 分類： 先天性 由于某種血紅素合成酶系的遺傳性缺陷所致。 后天性 由于鉛中毒或某些藥物中毒引起的鐵卟啉合成障礙 目 錄 血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受血紅素調(diào)控。 2. 血紅蛋白的合成 目 錄 高鐵血紅素 cAMP + 2C+cAMP2R eIF2激酶 （無活性） eIF2 （ 有活性 ） eIF2— （無活性） P + － ATP ADP ATP ADP + 高鐵血紅素對(duì)起始因子 2的調(diào)節(jié) eIF2激酶 — （有活性） P R2C2 (PKA) 目 錄 糖代謝： 以糖酵解為主，提供能量；磷酸戊糖途徑產(chǎn)生的 NADPH經(jīng)氧化酶的電子體系使 O2 還原產(chǎn)生超氧陰離子、 H2O OH?等自由基，起殺菌作用。 脂代謝： 不能從頭合成脂肪酸；可將花生四烯酸轉(zhuǎn)變成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 氨基酸和蛋白質(zhì)代謝： 組胺 二、白細(xì)胞代謝
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