病因?qū)W與疾病診斷ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 14:02本頁面
【正文】 ry fever syndrome) 。 ? 自身炎癥性疾病是近十多年來提出的一個重要的新的疾病領(lǐng)域， 在小兒科研究較多，成人自身炎癥性疾病研究剛剛開始。 自身炎癥性疾病 ? 是一組遺傳性、復(fù)發(fā)性、非侵襲性、炎癥性疾病的總稱 。主要是由于基因突變引起炎癥因子表達或清除異常所致。 ? 發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、眼部病變、腹痛等表現(xiàn)。 可影響多器官系統(tǒng)，特點為發(fā)作期急性炎癥反應(yīng)物升高，如 ESR增快、CRP增高等 。 自身炎癥性疾病 ? 此病于兒童常見。主要包括家族性地中海熱、腫瘤壞死因子受體相關(guān)周期熱綜合征 、甲羥戊酸激酶缺乏綜合征 、冷吡啉相關(guān)周期熱綜合征等類型。 自身炎癥性疾病 ? 本組疾病與感染、自身免疫性疾病、變態(tài)反應(yīng)性疾病的區(qū)別在于未檢測到特殊抗原、高滴度自身抗體或特異性 T淋巴細胞異?；罨? 。該病無自身抗體的產(chǎn)生，白介素超家族在該病的發(fā)生發(fā)展中發(fā)揮著重要的作用，尤其是白介素 1及白介素 1β。有一定地域種族分布特點，以中東及歐美多見。 自身免疫性疾病與自身炎癥性疾病的區(qū)別 ? 常見自身炎癥性疾病的遺傳特征 自身炎癥性疾病的診斷標準及治療 ? 自身炎癥性疾病的診斷標準主要包括： ? 不明原因的周期性或持續(xù)性發(fā)熱 (T38176。 C)，發(fā)作間期急性期反應(yīng)物在正常水平； ? 發(fā)熱時至少伴有兩個或兩個以上下列癥狀：全身淋巴結(jié)腫大，脾腫大，胃腸道癥狀，胸痛，黏膜皮膚或眼部表現(xiàn)，關(guān)節(jié)癥狀等； ? 排除其他可能引起發(fā)熱的原因：周期性發(fā)熱 (反復(fù)感染、自身免疫性疾病、腫瘤等 )； ? 若有關(guān)炎癥基因變異檢測陽性，則進一步明確診斷。 ? AID的治療藥物主要包括非甾體類消炎藥 、秋水仙堿 、糖皮質(zhì)激素 ? 自身免疫?。憾嗷? RA、 SLE、 T1DM、橋本甲狀腺炎、 APS MG、 PEX、ALPS ? 自身炎癥?。簡位? 白塞病、克隆恩病、強直性脊柱炎、 TRAPS
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