遺傳性異常纖維蛋白原血癥黃麗-資料下載頁(yè)
2025-01-04 18:05本頁(yè)面
【正文】 John T. Brandt, Michael Laposata, Diagnosis of Dys?brinogenemia, Arch Pathol Lab Med. 2022。126:499– 505) 治療 目前臨床上對(duì)該疾病的治療主要為補(bǔ)充纖維蛋白原制品、輸注新鮮冰凍血漿，但因纖維蛋白原水平不同，進(jìn)行治療時(shí)應(yīng)綜合考慮個(gè)體差異，評(píng)估出血及血栓風(fēng)險(xiǎn)，個(gè)體化治療。 小結(jié) 迄今已發(fā)現(xiàn)的遺傳性異常纖維蛋白原血癥患者已近 700例，根據(jù)異常纖維蛋白原數(shù)據(jù)庫(kù)（ (至 2022年 1月）， Aα 鏈改變?yōu)?356例， Bβ 鏈 82例， γ 鏈 176例，而國(guó)內(nèi)報(bào)道的家系僅為 14例（至 2022年 5月） 。 因遺傳性異常纖維蛋白原血癥并不多見(jiàn)，且因 Fib檢測(cè)方法的不同，容易被漏診（以免疫法或沉淀法檢測(cè)）或是誤診為低纖維蛋白原血癥（ Clauss法），造成遺漏。
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