【正文】 （ 視頻 83），彩色多普勒示缺損處左向右分流（ 圖 85， 視頻 84）；在上部為靜脈竇型房間隔缺損（ 圖 86， 視頻 85）， ? ? ? ? ? ? 彩色 ? 彩色多普勒示缺損處左向右分流（ 圖 871， 圖 872， 視頻 861， 視頻862）。其中以 Ⅱ 孔型房間隔缺損最常見。 Ⅰ 孔型房間隔缺損常伴有二尖瓣裂缺 （ 圖 88， 視頻 87），靜脈竇型房間隔缺損常伴有部分型肺靜脈異位引流。若整個房間隔缺如，為共同心房（ 視頻88）。 （四）食管超聲心動圖 ? 為超聲診斷 ASD的最佳方法，可清晰顯示整個房間隔的形態(tài)結(jié)構(gòu)，明確確定ASD的部位、大小、房間隔周邊殘存組織多少，以及 ASD與周邊組織結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系。 （五）聲學(xué)造影 ? 對于每一個房間隔缺損的患者，必須作周圍靜脈造影以明確診斷在胸骨旁四腔心切面，周圍靜脈注射造影劑后，右房右室顯影后，右房內(nèi)出現(xiàn)負性造影區(qū)，左房內(nèi)見少量造影氣泡（ 圖 810，視頻 815）。 ? （六）三維超聲心動圖 ? 超聲心動圖三維重建不僅可立體顯示正常和異常的房間隔，并可將房壁移去，從左、右心房對房間隔缺損的部位、形態(tài)、大小及其在心動周期的變化進行直接的動態(tài)觀察，對并存的畸形和與房缺的空間位置關(guān)系提供明確的描述（ 圖811， 圖 812， 圖 813， 視頻 816）。 1例患者在經(jīng)胸和經(jīng)食管食管時見有兩束房水平分流而診斷為兩個房缺，但三維重建僅見有一個缺損，形態(tài)不規(guī)則呈葫蘆形（ 圖 814），與手術(shù)中發(fā)現(xiàn)相同。 ? ? ? ? （七）鑒別診斷 ? 房間隔缺損應(yīng)注意與完全性肺靜脈異位引流、原發(fā)性肺動脈高壓相鑒別。 第二節(jié) 室間隔缺損的超聲診斷 ? 胚胎時期心臟室間隔部位發(fā)育異常導(dǎo)致缺損，形成兩側(cè)心室之間出現(xiàn)異常分流的先心病，稱為室間隔缺損（ ventricular septal defect， VSD ）。VSD是最常見的先心病之一，發(fā)病率常居首位，約占全部先心病患者的 20%～ 30%。 （一）病理解剖 ? 室間隔由纖維組織構(gòu)成的膜部和心肌組織為主構(gòu)成的肌部兩部分組成，后者根據(jù)部位分為流入道、流出道和肌小梁三部分， VSD可出現(xiàn)于室間隔的任何部位（ 圖 91）， VSD的大小差異較大，可小至針尖，大到幾乎整個室間隔，多數(shù)呈圓形，少數(shù)呈不規(guī)則形。 （二） M型超聲心動圖 ? 二尖瓣波群： 顯示左心室增大，右室流出道增寬，室間隔及左室后壁收縮活動增強（ 圖 92）。 主動脈波群： 顯示主動脈前后壁運動幅度增大，左心房內(nèi)徑輕度增大（ 圖 93）。 ? ? （三）二維超聲心動圖及彩色多普勒 ? 二維超聲可顯示室間隔不同部位的缺損，彩色多普勒血流顯示穿隔的分流于收縮期從左室進入右室，根據(jù)回聲中斷和分流出自室間隔的部位，可以定位分型：膜周部、流出道部、流入道部和肌部（ 視頻 91， 視頻 92， 視頻 93， 視頻 94， 視頻 95， 視頻 96， 視頻 97，視頻 98， 視頻 99， 視頻 910， 視頻 911）（ 視頻 912）。 ? 左室 —— 右房通道是特殊類型的室間隔缺損，由于三尖瓣附著于膜部室間隔右側(cè)且低于二尖瓣，而將膜部室間隔分為房、室兩部分，若房室隔膜部分缺損或室間隔膜缺損伴三尖瓣裂缺，即為左室 —— 右房通道（ 視頻 913）。 （四）脈沖多普勒 ? 將取樣容積置于缺損處，將記錄到收縮期高速湍流（ 圖 94）。 （五）食管超聲心動圖 ? 對于經(jīng)胸超聲心動圖顯示不清的患者，可采用 TEE的左心室長軸切面、大血管短軸切面觀察 VSD的部位和大?。?視頻914， 視頻 915），彩色多普勒示缺損處為左向右多色鑲嵌的血流（ 視頻 916，視頻 917）。 （六）聲學(xué)造影 ? 經(jīng)靜脈注射造影劑，右房右室顯影后，左室相繼顯影，提示室水平雙向分流（ 視頻 918） 。 ? （七）三維超聲心動圖 ? 利用動態(tài)三維重建技術(shù)不但可從傳統(tǒng)二維超聲心動圖的平面上提供室缺的空間描述，而且可模擬手術(shù)途徑從左室和右室對缺損進行直接觀察，對缺損的部位（膜部、肌部、圓錐部、主動脈瓣下雙通道）、面積大小、幾何形狀（圓形、卵圓形、不規(guī)則形）能進行動態(tài)評價（ 視頻 919， 圖 95， 圖 96）。 ? （八）鑒別診斷 ? 主要應(yīng)與主動脈竇瘤破入右心室、室間隔膜部瘤破裂等左向右分流性病變相鑒別。主動脈竇瘤破裂，分流呈持續(xù)性，以舒張期為主，而室間隔缺損為收縮期分流。 （九）目前治療 VSD的方法 ? 目前治療 VSD的方法有外科和心導(dǎo)管封堵術(shù)，但心導(dǎo)管封堵術(shù)只適合于室間隔缺損位于膜部或肌部，其他部位的室缺只能外科手術(shù)治療。 在 VSD的封堵術(shù)中，食管超聲心動圖對封堵器的定位、封堵器與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系、封堵術(shù)中殘余分流的監(jiān)測等具有十分重要的作用（ 視頻 920， 視頻 921， 視頻 922， 視頻 923）。 第三節(jié) 動脈導(dǎo)管未閉 ? 動脈導(dǎo)管未閉（ patent ductus arteriosus， PDA），是指胎兒時期肺動脈與主肺動脈之間正常連接的動脈導(dǎo)管，在出生后沒有自然閉合，肺動脈與主動脈之間仍保持有血管溝通，形成血液異常分流的病變。 （一）病理解剖 ? 大多數(shù)新生兒的動脈導(dǎo)管在出生后 20小時左右即呈功能性關(guān)閉， 2～ 3天之內(nèi)開始形成解剖學(xué)閉塞，最后變成動脈韌帶。80%嬰兒的動脈導(dǎo)管在出生后三個月內(nèi)閉合，95%在一年內(nèi)閉合，一般認為出生一年后動脈導(dǎo)管仍持續(xù)未閉合者，即應(yīng)診斷為 PDA（ 圖 101）。 PDA可單發(fā)，也可與室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈口狹窄和主動脈縮窄等其他先心病并存。 （二） M型超聲心動圖 ? 主動脈波群： 顯示左心房增大，右室流出道不寬，但主動脈前后壁運動增強（ 圖 102）。 左心室波群： 顯示左心室增大，左室流出道增寬，室間隔及左室后壁運動增強，二尖瓣前葉 EF斜率加快（ 圖 103）。 ? ? （三）二維超聲心動圖、彩色多普勒及脈沖多普勒 ? 二維超聲顯示降主動脈和肺動脈之間有導(dǎo)管相通，彩色多普勒示紅色為主的五彩血流于收縮期和舒張期自降主動脈通過未閉的動脈導(dǎo)管進入肺動脈（ 視頻 101， 視頻 102， 視頻 103， 視頻 104）。當(dāng)肺動脈壓力不是非常高時，脈沖多普勒示 PDA處連續(xù)性湍流以舒張期為主（ 圖 104）。 ? ? ? 而當(dāng)肺動脈壓力很高時，脈沖多普勒示 PDA處連續(xù)性湍流以收縮期為主（ 圖105）， PDA可合并房間隔缺損（ 視頻105， 視頻 106），或合并感染性心內(nèi)膜炎，在主動脈瓣上、肺動脈瓣上、肺動脈主干內(nèi)可顯示贅生物（ 視頻 107，視頻 108， 視頻 109）。 （四）聲學(xué)造影 ? 未出現(xiàn)肺動脈高壓的 PDA患者，聲學(xué)造影對診斷 PDA的左向右分流幫助不大。 PDA合并肺動脈高壓者，已出現(xiàn)右向左分流時，彩色多普勒很難顯示右向左分流存在，因此往往容易漏診，但經(jīng)周圍靜脈注入聲學(xué)造影劑，于肺動脈長軸切面、胸骨上窩主動脈弓長軸切面，可觀察到降主動脈內(nèi)出現(xiàn)造影劑回聲，提示 PDA存在（ 視頻 1010， 視頻 1011）。 （五）鑒別診斷 ? PDA應(yīng)注意與主肺動脈間隔缺損相鑒別。后者缺損一般較大，缺損部位多位于升主動脈水平，彩色多普勒示血流為層流，而 PDA常位于降主動脈峽部，彩色多普勒示湍流性血流。 （六）目前治療 PDA的方法 ? 目前治療 PDA的方法有外科和心導(dǎo)管封堵術(shù)，超聲心動圖在術(shù)中能清晰地觀察到封堵器在心臟大血管內(nèi)的位置，協(xié)助術(shù)者確定導(dǎo)管移動的方向、程度、封堵器合適的植入位置以及植入后局部形態(tài)結(jié)構(gòu)、血流動力學(xué)狀態(tài)的變化，有無殘余分流等（ 視頻 1012， 視頻 1013，視頻 1014， 視頻 1015， 視頻 1016）。 第四節(jié) 心內(nèi)膜墊缺損 ? 心內(nèi)膜墊缺損，指心內(nèi)膜墊等組織出現(xiàn)不同程度和范圍的發(fā)育不良，累及下部房間隔、流出道部分室間隔和房室瓣等組織結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致心內(nèi)的復(fù)合畸形病變。 1955年 Watkins最早稱之為心內(nèi)膜墊缺損（ endocardial cushion defect，ECD）。 （一）病理解剖 ? ECD主要由低位 ASD、心內(nèi)膜墊型 VSD和房室瓣畸形等病變組成?；净问欠指糇笫伊魅氲篮陀倚姆康姆渴腋羧睋p，可從單純性下部房間隔缺損、心內(nèi)膜墊型 VSD，到房室隔完全缺損合并房室瓣嚴重畸形不等，病理解剖表現(xiàn)差別較大。 部分型 ECD ? （ 1） 單純 Ⅰ 孔型 ASD：占所有 ECD患者的少部分。 （ 2） Ⅰ 孔型 ASD合并部分房室瓣畸形：比較常見。 ? （ 3） 左室 右房通道：相當(dāng)少見。 （ 4） 心內(nèi)膜墊型 VSD合并房室瓣畸形： VSD出現(xiàn)于靠近二尖瓣環(huán)及三尖瓣環(huán)交界處的后部室間隔，也靠近房間隔下部。 （ 5） 單心房：也稱共同心房。 完全型 ECD ? Rastelli等根據(jù)房室瓣葉病理解剖改變，將其分為 A、 B、 C三種類型。 A型：占大多數(shù)。 3/4的二尖瓣大瓣葉和部分三尖瓣，包括房室瓣環(huán)，完全分開，形成前共瓣，其腱索附著于 VSD部位頂端。 B型：較少見。兩個瓣葉完全分裂，共同房室瓣前瓣的腱索經(jīng) VSD與右心室內(nèi)異常乳頭肌相連，左上瓣葉乳頭肌在室間隔的右側(cè)。 C型：共同房室瓣未能分成二尖瓣和三尖瓣，左下瓣葉及其跨越部分與左上瓣葉融合，二尖瓣大瓣與部分三尖瓣隔葉融合不分離，無腱索附著點，瓣膜呈飄浮狀。 （二）部分型 ECD的超聲心動圖檢查 ? M型超聲心動圖： 主動脈波群顯示右室流出道增寬，主動脈前后壁重搏波消失；左心室波群顯示右心室增大，室間隔與左室后壁呈同向運動，二尖瓣前葉的附著點下移。 二維超聲心動圖 ? 右房、右室內(nèi)徑增大，房間隔下段見回聲缺失（ 視頻 111），如伴有二尖瓣前葉裂缺，左心室長軸切面，可二尖瓣前葉開放呈鵝頸狀（ 圖 111， 視頻 112），二尖瓣水平短軸切面可顯示二尖瓣口似呈雙口狀（ 視頻 113）。肺動脈長軸切面顯示肺動脈內(nèi)徑增寬。 ? 彩色多普勒 ? 示房間隔缺損處左向右分流（ 視頻114），如伴有二尖瓣裂缺，彩色多普勒示裂缺處血流自左室返流入左房（ 視頻115， 視頻 116）。 連續(xù)多普勒 ? 根據(jù)三尖瓣返流估測肺動脈收縮壓。 經(jīng)食管超聲心動圖： ? 與經(jīng)胸超聲心動圖相比， TEE可更清晰顯示本病的病理解剖結(jié)構(gòu)（ 視頻 117）。 聲學(xué)造影： ? 左向右分流時，部分形 ECD患者的聲學(xué)造影表現(xiàn)同 Ⅱ 孔型房缺，而肺動脈高壓，出現(xiàn)右向左分流時，右房右室顯影后，左房左室相繼顯影（ 視頻 118）。 （三）完全型 ECD的超聲心動圖檢查 ? 一般表現(xiàn)為全心增大，以右房室為甚，并有共同房室瓣等特異性超聲表現(xiàn)。 M型超聲心動圖： 左心室波群僅見一組共同房室瓣的回聲，心室腔增大，室間隔與左室后壁運動增強。 二維超聲心動圖： ? 心尖四腔心切面，心內(nèi)膜墊十字交叉處可見房、室間隔回聲缺失及共同房室瓣，二尖瓣前葉與三尖瓣隔葉在同一水平面上，形成一字形（ 圖 112， 視頻119），左心室長軸切面顯示舒張期二尖瓣前葉開放時，其體部向室間隔方向膨出，致使左室流出道狹窄（ 圖 113，視頻 1110）。二尖瓣水平短軸切面示二尖瓣前葉裂缺（ 圖 114， 視頻 1111）。 ? ? ? 彩色多普勒 ? 示房室水平雙向分流（ 圖 115， 視頻1112）及裂缺處血