免疫學(xué)第六章補體系統(tǒng)-資料下載頁
2024-12-08 07:33本頁面
【正文】 （三）膜結(jié)合性調(diào)節(jié)分子的作用 1 膜輔因子蛋白 (Membrane Cofactor Protein, MCP, CD46) ? 單鏈 膜蛋白結(jié)構(gòu)，與 C3b,C4b結(jié)合，抑制補體的活化。 ? 分布于大部分細胞， 但紅細胞缺。 ? I因子的輔助因子，促進 C3b,C4b滅活，抑制補體活化，比 H因子強 50倍 （二） DAF (Decay Accelerating Factor, CD55) 促衰變因子 ? 單鏈 膜蛋白 ? 結(jié)合 C3b,C4b，促進 C3和 C5轉(zhuǎn)化酶衰變。 ? 抑制補體的活化 ? 分布于機體大部分細胞， DAF缺陷導(dǎo)致陣發(fā)性血紅蛋白尿 DAF作用機理 （三） 同源性限制因子 (HRF)的作用 有稱 C8結(jié)合蛋白，結(jié)合 C8, 阻斷Ｃ９的聚合 第四節(jié) 補體受體 CR1 (CD35) 單鏈 C3b受體，結(jié)合 C3b， C4b 主要存在于紅細胞、中性粒細胞、單核巨噬細胞、 B細胞、部分 T細胞、 K細胞、腎小球囊細胞等， CR1的功能 （ 1）抑制補體活化 ? CR1與 C3b或 C4b結(jié)合后，可促使 C3轉(zhuǎn)化酶（ C3bBb或C4b2a）降解，還可促進 I因子對 C3b和 C4b的裂解作用，起到類似于 H因子的作用。 （ 2）清除循環(huán)免疫復(fù)合物 ? 帶有 C3b的免疫復(fù)合物與紅細胞的 CR1結(jié)合后，可隨血流到肝臟，在那里被清除，或者促進吞噬細胞對免疫復(fù)合物的吞噬作用。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，可出現(xiàn)紅細胞表面先天性和后天性的 CR1數(shù)量減少，與其發(fā)病有密切關(guān)系。 ? （ 3）促進吞噬細胞的吞噬 ? （ 4）免疫調(diào)節(jié) ? CR1在 B細胞發(fā)育的早期階段即出現(xiàn)，大約 1550%前 B細胞， 6480%的未成熟 B細胞和幾乎所有成熟 B細胞都有 CR1，漿細胞無 CR1。 CR1對 B細胞的分化可能有促進作用。基因敲除實驗證明， CR1基因缺陷小鼠表現(xiàn)為 B細胞對 TD抗原反應(yīng)低下，證明 CR1對于 B細胞功能具有重要作用 圖。 CR1的清除免疫復(fù)合物效應(yīng) CR2 (CD21) 單鏈 C3d受體，結(jié)合 C3d， C3dg， EBV ? CR2主要存在于成熟 B細胞和樹突狀細胞，某些單核細胞、 K細胞、胸腺細胞也表達少量 CR2。 CR2的功能 ? 調(diào)節(jié) B細胞活化 ? 介導(dǎo) EBV感染 ? 結(jié)合免疫復(fù)合物，促進吞噬作用 ? CR2缺陷小鼠 B細胞數(shù)量減少 CR3 (CD11b/CD18) 雙鏈 整合素 ?2亞家族成員 ，結(jié)合 iC3b，參與炎癥反應(yīng) 第三節(jié) 補體系統(tǒng)的生物學(xué)作用 一、溶解靶細胞： C1— C B因子、 D因子、 P因子 二、調(diào)理作用： C3b、 C4b 三、免疫粘附與清除免疫復(fù)合物： C3b、 C4b、 CR1 四、炎癥介質(zhì)作用 : 過敏毒素作用： C3a、 C4a、 C5a 趨化作用： C3a、 C5a、 C5b67 激肽樣作用： C2a 抗原 抗體復(fù)合物可激活經(jīng)典途徑 激活 C C C2等 ， 引起連鎖反應(yīng) ，形成 C59膜攻擊單位 ， 細胞溶解 。 某些微生物可激活旁路途徑； 亦可引起機體自身細胞溶解 。 補體缺陷 ? 易受病原微生物的感染 ！ 作業(yè)： 試比較補體激活的三條途徑的異同。 參與補體激活的調(diào)節(jié)因子有有哪些？ 補體的生物學(xué)作用？
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