中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院風(fēng)濕免疫科張榕-資料下載頁
2024-09-29 16:41本頁面
【導(dǎo)讀】中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院風(fēng)濕免疫科。“洋蔥皮樣”病變。ClassVI腎小球硬化性glomerulosclerosis. pressure↑protein↑c(diǎn)ellpopulation↑glucose↓)
【正文】 斑狼瘡 免 疫 抑 制 劑 主要用于： 活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡 減少激素用量 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 硫唑嘌呤 (Imuran) 較 CTX作用弱但副作用小 經(jīng)常作為 CTX的續(xù)貫治療 用法 起始劑量 23 mg/kg /day 口服 維持劑量 13 mg/kg /day 口服 副作用 骨髓抑制 肝損害 胃腸道反應(yīng) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 環(huán)孢素 (cyclosporin A) 一般不作為首選，當(dāng)其它免疫抑制劑無效時(shí)應(yīng)用 起始劑量： 3～ 5mg/kg/d 維持劑量： 2～ 3mg/kg/d 副作用 肝腎損害 胃腸道癥狀 皮疹 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 麥考酚嗎乙酯 (CellCept) 作用與 CTX相似 ,但副作用小 ,價(jià)錢昂貴 起始劑量： 維持劑量 : 1g /d口服 副作用 骨髓抑制少見 無明顯的肝腎毒性 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 甲氨碟呤 (MTX) 用于治療癥狀輕 ,內(nèi)臟損害不重而關(guān)節(jié)癥狀明顯或皮疹較重的 SLE患者 還可用于鞘內(nèi)注射 劑量 : 25 mg/周 ,口服或靜脈注射 副作用 胃腸道反應(yīng) 口腔潰瘍 肝功能損害 骨髓抑制 脫發(fā) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 愛若華（ Leflunomide） 為一種新型的免疫抑制劑 主要用于 RA的治療 ,對(duì) SLE的治療作用尚需進(jìn)一步臨床試驗(yàn)的評(píng)價(jià) 用法 :1020mg/d口服 副作用 胃腸道反應(yīng) 肝功能損害 皮疹 脫發(fā) 高血壓 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 雷公藤多甙 用法 :20mg,tid .病情控制后可減量或間歇療法 對(duì)本病有一定療效 不良反應(yīng)較大 ?性腺的抑制 ?肝損害 ?胃腸道反應(yīng) ?白細(xì)胞減少 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 生物制劑 丙種球蛋白 用于重癥 SLE嚴(yán)重血液系統(tǒng)受累 嚴(yán)重的感染 狼瘡腦病 免疫球蛋白降低者 主要作用為中和血清中的抗體 用法 : g/kg/天 ,45天 費(fèi)用昂貴 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 血漿置換 將血液中異常成分 (CIC,自身抗體 )去除 ,從而達(dá)到血液凈化的作用 多用于重癥狼瘡 連做 4次 費(fèi)用昂貴 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 造血干細(xì)胞移植 免疫系統(tǒng)中所有的細(xì)胞都來源于造血干細(xì)胞， SLE患者異常的細(xì)胞到底是由于干細(xì)胞異常還是子代細(xì)胞受損還不清楚。近年來有學(xué)者提出 “ 自身免疫病是造血干細(xì)胞病 ” 學(xué)說，并認(rèn)為干細(xì)胞異常是原發(fā)性缺陷 . 至 2020年 5月全世界報(bào)告有 106例 SLE行HSCT治療，我國進(jìn)行了 71例自體移植。隨訪時(shí)間最長達(dá) 65個(gè)月。雖有復(fù)發(fā) ,但總體 療效令人滿意 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼 瘡 與 妊 娠 允許妊娠 病情穩(wěn)定 1年以上 僅用小劑量激素或停用 停用免疫抑制劑 6月以上 SSA抗體陽性母親 ,其新生兒易患新生兒狼瘡或心臟傳導(dǎo)阻滯 分娩當(dāng)天及產(chǎn)后第二天激素加量 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Etiology and pathogenesis pathology Clinical findings Laboratory findings Diagnosis Treatment prognosis 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 預(yù) 后 1963年 Jessar等報(bào)道 SLE的五年生存率僅20％ 1973年 Dubois等報(bào)道 10年的生存率為 57％ 1990年 Reville等及 1993年陳順樂等分別報(bào)道的 10年生存率皆達(dá) 84％ 說明近 2O年來本病的預(yù)后有了顯著改善 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 預(yù) 后 有下述者預(yù)后差 : 腎功衰竭 中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 心肌損害伴心功能不全 高血壓 常見死亡原因 : 腎功衰竭 心力衰竭 腦損害 感染 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 THE END
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