腫瘤病理診斷進展(編輯修改稿)
2024-11-19 22:16 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 樣霉菌病，Sezary綜合征 皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤 腸病型小腸T細胞淋巴瘤 肝脾性T細胞淋巴瘤,,彌漫性大B細胞淋巴瘤 (DLBCL) 將被分成多種類型,彌漫大B細胞淋巴瘤 非特殊性 [新命名] 原發(fā)性縱隔大B細胞淋巴瘤 血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤 原發(fā)性滲出性淋巴瘤 富于T細胞/組織細胞的大B細胞淋巴瘤 [新] 漿母細胞性淋巴瘤 [新] ALK陽性 DLBCL [新] 與慢性炎癥相關(guān)的DLBCL [新] 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL[新] 原發(fā)性皮膚 DLBCL, 腿型 [新] 發(fā)生于HHV8+多中心性Castleman病的淋巴瘤 [新],1.淋巴瘤分類,惰性淋巴瘤 侵襲性淋巴瘤 高度侵襲性 （“good”） （”bad”） （”ugly”）,A conceptual grouping of NHLs by natural history, not survival figures,Indolent lymphoma (“Good”) Aggressive lymphoma (“Bad”) Highly aggressive lymphoma (“Ugly”) Unusual localized indolent lymphoma,Indolent lymphomas,濾泡性淋巴瘤 B細胞 CLL/小淋巴細胞性淋巴瘤 淋巴漿細胞性淋巴瘤 脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤 Mycosis fungoides 原發(fā)性皮膚 ALCL,惰性淋巴瘤,常見于老年患者 生長緩慢。 偶爾時長時消 通常發(fā)現(xiàn)時已晚期 (III/IV)。 常見外周血及骨髓累及 不治療病人可存活多年 增殖分數(shù)低: 常不能治愈— 治療中反復(fù)復(fù)發(fā) 治療常不改變最終結(jié)局，可隨訪觀察,Aggressive lymphomas,套細胞淋巴瘤* 彌漫大B細胞性淋巴瘤 AIDS相關(guān)淋巴瘤 外周T細胞淋巴瘤 皮膚T細胞淋巴瘤,*雖然進展不是非?？欤Ｒ?guī)治療效果不好,Aggressive lymphomas,任何年齡, 常為成人 腫塊生長快 各期都有。 外周血及骨髓累及不常見(如果累及預(yù)后不好。 但即使累及，濾泡性淋巴瘤并不那么差) 如不治療, 病人 12 年死亡 增殖分數(shù)高: 化療 +/ 放療可能治愈 80% CR。 2/3 無復(fù)發(fā),Comparison of survival curves,% Survival,100%,0%,Years,0,10,Aggressive NHL,Indolent NHL,Paradoxically better outcome in the long run,Highly aggressive lymphomas,淋巴母細胞性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤,Highly aggressive lymphomas,兒童, 年輕人 生長非常快: 腫瘤科急癥 常臨床晚期。 常累及骨髓。 CNS累及也可發(fā)生 如不治療, 病人 幾周或幾月死亡 增殖分數(shù)非常高: highly responsive to treatment. Standard chemotherapy: no good。 very aggressive chemotherapy: many cured 要考慮CNS 預(yù)防（prophylaxis）,Localized indolent lymphomas,結(jié)外邊緣區(qū)MALT B細胞淋巴瘤 原發(fā)性皮膚 ALCL,Localized indolent lymphomas,惰性腫瘤 可見于任何年齡 發(fā)病常局限 多數(shù)病人可治愈，但后期可能復(fù)發(fā) (there is a suggestion of plateau in survival curve) 可消退 (原發(fā)性皮膚 ALCL自發(fā)消退,胃MZL在抗HP治療后),1.淋巴瘤分類,組織細胞和樹突狀細胞腫瘤 組織細胞肉瘤 Langerhans細胞組織細胞增生癥 Langerhans細胞肉瘤 指突狀樹突狀細胞肉瘤/腫瘤 濾泡樹突狀細胞肉瘤/腫瘤,1.淋巴瘤分類: 組織細胞和樹突狀細胞腫瘤,1.良性/潛在惡性：⑴郎格罕細胞增生癥(孤立性嗜酸性肉芽腫），多發(fā)性，HandSchulerChristien綜合征)；⑵皮病性淋巴結(jié)炎；⑶淋巴結(jié)內(nèi)外Langerhans細胞增生。 2.惡性：⑴系統(tǒng)性（LettererSiwe??？）；⑵郎格罕細胞肉瘤；⑶FDC/IDC來源肉瘤,1.淋巴瘤分類: 惡性組織細胞增生癥（？）,慎用，不用! T細胞淋巴瘤； 大B細胞淋巴瘤； 嗜血細胞綜合征； Hodgkin淋巴瘤； Langerhans histiocytosis； 真性組織細胞性淋巴瘤。,2. 軟組織腫瘤(WHO, 2002年),良性（瘤）：非破壞性，不轉(zhuǎn)移，偶復(fù)發(fā)；局部切除后可治愈； 惡性（肉瘤）：破壞性生長，常復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移；切除后放療或化療； 中間性（intermediate）: 局部侵襲性：常局部復(fù)發(fā)，無轉(zhuǎn)移；擴大切除。 偶而轉(zhuǎn)移性：常局部侵襲生長，偶而轉(zhuǎn)移(2%)，,2. 軟組織腫瘤 脂肪腫瘤,良性：脂肪瘤、脂肪瘤病、神經(jīng)脂肪瘤病、脂肪母細胞瘤∕脂肪母細胞瘤病、血管脂肪瘤、平滑肌脂肪瘤、軟骨樣脂肪瘤、腎外血管平滑肌脂肪瘤、腎上腺外髓性脂肪瘤、梭形細胞/多形性脂肪瘤、冬眠瘤 中間性（局部侵襲性）：典型脂肪瘤性脂肪瘤∕分化好脂肪肉瘤 惡性：去分化脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、圓細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤、脂肪肉瘤（無其它特殊性）,2. 軟組織腫瘤 纖維母細胞∕肌纖維母細胞腫瘤,良性：結(jié)節(jié)性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、骨化性肌炎、 指趾纖維骨性假瘤、缺血性筋膜炎、彈力纖維瘤、嬰兒纖維性錯構(gòu)瘤、肌纖維瘤∕肌纖維瘤病、頸纖
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