20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—第九章-第六節(jié)-幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(編輯修改稿)
2024-11-19 05:54 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 或骶髂關(guān)節(jié)炎。 2)應(yīng)排除下列情況:W銀屑病患者；②兩次類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月；③全身型JIA。 本型以男孩多見(jiàn)，多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎常為首發(fā)癥狀，但以下肢大關(guān)節(jié)，如髓、膝、躁關(guān)節(jié)受累為多見(jiàn)，表現(xiàn)為腫、痛和活動(dòng)受限。骶髂關(guān)節(jié)病變可于病紉發(fā)生但多數(shù)于起病數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn)。典型癥狀為下腰部疼痛，初為間歇性，數(shù)月或數(shù)年后轉(zhuǎn)為持續(xù)性，痛可放射至臀部．甚至大腿。直接按壓骶髂關(guān)節(jié)時(shí)有壓痛。隨著病情發(fā)展，腰受累時(shí)可致腰部活動(dòng)受限，嚴(yán)重者病變可波及胞稚和頸椎，使整個(gè)脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)。在兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無(wú)癥狀和體征?；純哼€可有反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛，這是由于跟腱及足底筋膜與跟骨附著處炎癥所致。本型HLAB27陽(yáng)性者占90％，多有家族史。 （6）銀屑病性關(guān)節(jié)炎(psnriatic JIA ) 1)定義:1個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何2項(xiàng):①指(趾)炎；②指(趾)甲凹陷或指(趾)甲脫離；③家族史中一級(jí)親屬有銀屑病。 2)應(yīng)排除下列情況:①8歲以HLAB27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；②家族史中一級(jí)親屬有HLAB27相關(guān)的疾病〔強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骸骼關(guān)節(jié)炎)；③兩次類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次間隔為3個(gè)月；④全身型JIA。 本型兒童時(shí)期罕見(jiàn)，發(fā)病以女性占多數(shù)，男女之比為1:。表現(xiàn)為一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對(duì)一稱(chēng)性。大約有半數(shù)以上患兒有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病之前或數(shù)月、數(shù)年后。40%的患者有銀屑病家族史。發(fā)生骸骼關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎者，HLAB27陽(yáng)性。 (7)未定類(lèi)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(undefined JIA ):不符合上述任何一項(xiàng)或符合上述兩項(xiàng)以上類(lèi)別的關(guān)節(jié)炎。 [診斷和鑒別診斷] 實(shí)驗(yàn)室檢查的任何項(xiàng)目:都不具備確診價(jià)值，但可幫助了解疾病的程度和除外其他疾病。 (1)炎癥反應(yīng)的證據(jù):血沉明顯加快，但少關(guān)節(jié)型患者的血沉結(jié)果多數(shù)正常。在多關(guān)節(jié)型和全身型患者中急性期反應(yīng)物(C反應(yīng)蛋白、IL1和IL6等)增高，有助于隨訪時(shí)了解病程。 （2）自身抗體 1)類(lèi)風(fēng)濕因子(RF): RF陽(yáng)性提示嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變及有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。RF陰性中約75%的患兒能檢出隱匿型RF，對(duì)JIA患者的診斷有一定幫助。 2)抗核抗體(ANA):40%的患兒出現(xiàn)低中滴度的ANA。 (3)其他檢查 1)關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查:可鑒別化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、類(lèi)肉瘤病、滑膜腫瘤等。 2)血常規(guī):常見(jiàn)輕中度貧血，外周血自細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高，可伴類(lèi)白血病反應(yīng)。 3) X線檢查:早期(病程1年左右))X線僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周?chē)琴|(zhì)疏松，關(guān)節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜炎。晚期才能見(jiàn)到關(guān)節(jié)面骨破壞，以手腕關(guān)節(jié)多見(jiàn)。 4)其他影像學(xué)檢查:骨放射性核素掃描、超聲波和MRI均有助于發(fā)現(xiàn)骨關(guān)節(jié)損害。 ，采用排除診斷法。 (1)定義:16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者，診斷為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。必須除外下列鑒別診斷中的疾病。 (2)分
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