20xx年醫(yī)學(xué)專題—第九章-第六節(jié)-幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(編輯修改稿)
2024-11-19 05:54 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 或骶髂關(guān)節(jié)炎。 2)應(yīng)排除下列情況:W銀屑病患者；②兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個月；③全身型JIA。 本型以男孩多見，多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎常為首發(fā)癥狀，但以下肢大關(guān)節(jié)，如髓、膝、躁關(guān)節(jié)受累為多見，表現(xiàn)為腫、痛和活動受限。骶髂關(guān)節(jié)病變可于病紉發(fā)生但多數(shù)于起病數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn)。典型癥狀為下腰部疼痛，初為間歇性，數(shù)月或數(shù)年后轉(zhuǎn)為持續(xù)性，痛可放射至臀部．甚至大腿。直接按壓骶髂關(guān)節(jié)時有壓痛。隨著病情發(fā)展，腰受累時可致腰部活動受限，嚴(yán)重者病變可波及胞稚和頸椎，使整個脊柱呈強直狀態(tài)。在兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無癥狀和體征?；純哼€可有反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛，這是由于跟腱及足底筋膜與跟骨附著處炎癥所致。本型HLAB27陽性者占90％，多有家族史。 （6）銀屑病性關(guān)節(jié)炎(psnriatic JIA ) 1)定義:1個或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何2項:①指(趾)炎；②指(趾)甲凹陷或指(趾)甲脫離；③家族史中一級親屬有銀屑病。 2)應(yīng)排除下列情況:①8歲以HLAB27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒；②家族史中一級親屬有HLAB27相關(guān)的疾病〔強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎或骸骼關(guān)節(jié)炎)；③兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個月；④全身型JIA。 本型兒童時期罕見，發(fā)病以女性占多數(shù)，男女之比為1:。表現(xiàn)為一個或幾個關(guān)節(jié)受累，常為不對一稱性。大約有半數(shù)以上患兒有遠端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病之前或數(shù)月、數(shù)年后。40%的患者有銀屑病家族史。發(fā)生骸骼關(guān)節(jié)炎或強直性脊柱炎者，HLAB27陽性。 (7)未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(undefined JIA ):不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關(guān)節(jié)炎。 [診斷和鑒別診斷] 實驗室檢查的任何項目:都不具備確診價值，但可幫助了解疾病的程度和除外其他疾病。 (1)炎癥反應(yīng)的證據(jù):血沉明顯加快，但少關(guān)節(jié)型患者的血沉結(jié)果多數(shù)正常。在多關(guān)節(jié)型和全身型患者中急性期反應(yīng)物(C反應(yīng)蛋白、IL1和IL6等)增高，有助于隨訪時了解病程。 （2）自身抗體 1)類風(fēng)濕因子(RF): RF陽性提示嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變及有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。RF陰性中約75%的患兒能檢出隱匿型RF，對JIA患者的診斷有一定幫助。 2)抗核抗體(ANA):40%的患兒出現(xiàn)低中滴度的ANA。 (3)其他檢查 1)關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查:可鑒別化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、類肉瘤病、滑膜腫瘤等。 2)血常規(guī):常見輕中度貧血，外周血自細胞總數(shù)和中性粒細胞增高，可伴類白血病反應(yīng)。 3) X線檢查:早期(病程1年左右))X線僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜炎。晚期才能見到關(guān)節(jié)面骨破壞，以手腕關(guān)節(jié)多見。 4)其他影像學(xué)檢查:骨放射性核素掃描、超聲波和MRI均有助于發(fā)現(xiàn)骨關(guān)節(jié)損害。 ，采用排除診斷法。 (1)定義:16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者，診斷為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。必須除外下列鑒別診斷中的疾病。 (2)分
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