20xx年醫(yī)學專題—肝豆狀核變性ppt(編輯修改稿)
2024-11-16 06:55 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ,,第九頁，共二十七頁。,臨 床 分型及表現(xiàn)(biǎoxi224。n),,,第十頁，共二十七頁。,本病大多在10~25歲間出現(xiàn)癥狀，男稍多于女，同胞中常有同病患者。 一般病起緩漸，臨床表現(xiàn)多種多樣。 肝型：肝病首發(fā)，平均年齡為11.4歲；腦型：腦癥狀首發(fā)。平均年齡18.9歲；精神型：平均年齡20~25歲；晚發(fā)型在40~60歲發(fā)病。 其它：少數(shù)病例以急性溶血性貧血、皮下出血、軟骨病、關節(jié)炎、肌痛、皮膚色素(s232。 s249。)沉著為首發(fā)癥狀。,第十一頁，共二十七頁。,肝型,①持續(xù)性血清轉(zhuǎn)氨酶增高； ②急性或慢性(m224。n x236。ng)肝炎； ③肝硬化(代償或失代償)； ④暴發(fā)性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性貧血)。,第十二頁，共二十七頁。,腦型,①帕金森綜合癥?； ②運動障礙：扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動、舞蹈癥狀(zh232。ngzhu224。ng)、步態(tài)異常、共濟失調(diào)等； ③口下頜肌張力障礙：流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等；④精神癥狀。,第十三頁，共二十七頁。,其他(q237。tā)類型,以腎損害、骨關節(jié)肌肉損害、溶血性貧血(p237。nxu232。)及角膜色素環(huán)為主。,以上(yǐsh224。ng)各型的組合。,混合型,第十四頁，共二十七頁。,角膜(jiǎom243。)色素環(huán)(KF環(huán)),角膜邊緣可見寬約23mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán)，用裂隙燈檢查可見細微的色素顆粒沉積，為本病重要體征，一般(yībān)于7歲之后可見。,第十五頁，共二十七頁。,實 驗 室 檢 查,第十六頁，共二十七頁。,1.血清(xu2
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