20xx年醫(yī)學(xué)專題—第十一章細(xì)胞外基質(zhì)(編輯修改稿)
2024-11-16 00:57 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 embly of collagen fibers begins in the ER and is completed outside the cell,Abnormalities in collagens can cause serious disorders.,第三十四頁(yè)，共六十七頁(yè)。,（二）膠原的類型(l232。ix237。ng) I型: 皮膚、肌腱、韌帶、骨中 II型：軟骨 III型:血管壁、疏松結(jié)締組織中 IV型：基底膜,有25種不同的?鏈，每種?鏈由一種(yī zhǒnɡ)基因編碼。每型膠原由3條相同或不同的?鏈構(gòu)成。,第三十五頁(yè)，共六十七頁(yè)。,（三）膠原的合成裝配(zhuāngp232。i)與降解,來(lái)源：成纖維細(xì)胞、軟骨細(xì)胞、成骨細(xì)胞、上皮細(xì)胞等 合成(h233。ch233。ng)：細(xì)胞內(nèi)（細(xì)胞核內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體分泌小泡） 裝配：細(xì)胞外 降解：細(xì)胞外,第三十六頁(yè)，共六十七頁(yè)。,?鏈基因?細(xì)胞核?hnRNA?mRNA。 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)核糖體?前體肽鏈 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔：切去信號(hào)肽?前體鏈兩端有前肽 ?前?鏈。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)/高爾基體內(nèi)：羥基化、糖基化、三股? 螺旋C端前肽以二硫鍵連接形成前膠原分子。 細(xì)胞外基質(zhì)：切去前肽?原膠原分子?自我裝配(zhuāngp232。i) ?膠原原纖維?膠原纖維,第三十七頁(yè)，共六十七頁(yè)。,膠原的合成(h233。ch233。ng),切去信號(hào)肽、N端和C端有前肽(前?鏈)。高爾基體羥基(qiǎngjī)化、糖基化,形成(x237。ngch233。ng)二硫鍵，以氫鍵連接形成(x237。ngch233。ng)三股螺旋的前膠原。,前膠原合成后分泌進(jìn)入細(xì)胞間隙中,切去前肽，形成直徑1.5nm、長(zhǎng)300nm的原膠原分子,前肽的功能：誘導(dǎo)裝配，分泌前防止交聯(lián)成膠原原纖維,第三十八頁(yè)，共六十七頁(yè)。,膠原的形成(x237。ngch233。ng),原膠原分子(fēnzǐ),膠原原纖維(xiānw233。i),膠原纖維,第三十九頁(yè)，共六十七頁(yè)。,第四十頁(yè)，共六十七頁(yè)。,（四） 膠原的功能(gōngn233。ng),皮下結(jié)締組織中，膠原成柳條(liǔti225。o)狀有多向抗張性。 肌腱中沿應(yīng)力主軸平行成束排列，具韌性、抗張性。 Ⅲ型膠原組成纖維網(wǎng)絡(luò)，包圍于骨骼肌和平滑肌細(xì)胞周圍。 Ⅳ型膠原構(gòu)成各種上皮細(xì)胞基膜的網(wǎng)架結(jié)構(gòu)。 在成熟的骨骼、角膜和橫膈肌腱中，形成有序的膠合板樣結(jié)構(gòu)。 膠原經(jīng)細(xì)胞表面受體介導(dǎo)與細(xì)胞骨架相互作用。,第四十一頁(yè)，共六十七頁(yè)。,（五）膠原的發(fā)生(fāshēng)與疾病,? 遺傳性膠原?。耗z原的表達(dá)或裝配異常， 如成骨發(fā)育不全綜合癥 ? 病理性纖維化：膠原表達(dá)過(guò)度(gu242。d249。)，分配 比例失調(diào)，如肝硬化 免疫性膠原?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎炎 膠原纖維形成異常：壞血病,第四十二頁(yè)，共六十七頁(yè)。,第四十三頁(yè)，共六十七頁(yè)。,為什么幾百年前，遠(yuǎn)航的船員大多(d224。duō)會(huì)因?yàn)榇蟪鲅鴨拭?問(wèn)題(w232。nt237。)：,第四十四頁(yè)，共六十七頁(yè)。,彈性蛋白： 非糖基化疏水纖維蛋白，富含甘氨酸、脯氨酸，很少羥化。 肽鏈830個(gè)氨基酸，無(wú)GlyXY重復(fù)序列。 呈無(wú)規(guī)則卷曲狀態(tài)，相互交聯(lián)形成細(xì)胞外基質(zhì)中的彈性網(wǎng)絡(luò)。 具高度彈性及回縮力。維持(w233。ich237。)皮膚彈性。,二、彈性蛋白(d224。nb225。i)（ela
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